血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
王西閣，女，主任醫(yī)師，目前在鄭州大學第三附屬醫(yī)院就職。
兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因，目前確切的病因還不是很清楚，但是ITP病人和以下這些因素有關(guān)系。首先是急性病毒感染，比如上呼吸道感染、風疹病毒的感染、水痘病毒感染、麻疹病毒的感染，還有一部分病人是流行性腮腺炎病毒感染。還有一些病人是細菌感染所造成的，這個是感染之后造成的，還有一些病人是因為免疫接種以后造成的，這個免疫性血小板減少癥大多數(shù)的患兒，發(fā)病前是沒有癥狀的，就只有一部分病人和這些病毒感染相關(guān)，也可能是這些病毒感染之后造成了機體內(nèi)部的免疫功能的異常，而出現(xiàn)免疫性血小板減少癥，可能破壞了機體內(nèi)部的體液免疫、細胞免疫和免疫網(wǎng)絡(luò)。
兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜，現(xiàn)在我們統(tǒng)一的名稱叫免疫性血小板減少癥，總的來說預后是比較好，大概有80%到90%的患兒在發(fā)病以后的1到6個月之內(nèi)可以痊愈，有一部分病人可以自愈，就是不經(jīng)過治療自己就可以好轉(zhuǎn)，就可以達到正常。僅僅有10%到20%的ITP患者，會轉(zhuǎn)變成慢性的病程，這些轉(zhuǎn)變成慢性的病程，這一類的病人尤其是重型的這些ITP的病人，這些病人的病死率是很低的，總的來說免疫性血小板減少癥的愈后是非常好的，我們常常和病人開玩笑說，ITP是一個良性疾病，是治愈率非常高的一種疾病，甚至不治療都可能好的一種疾病。
首先說基本治愈，基本治愈指的是兒童再生障礙性貧血患者，他的貧血出血的癥狀消失了，貧血好轉(zhuǎn)了，血紅蛋白升高了，達到了正常水平，隨訪兩年沒有復發(fā)，這就叫基本治愈了。那還有一種狀態(tài)是緩解狀態(tài)，緩解狀態(tài)是兒童白血病患者的貧血出血癥狀消失了，隨訪三個月，隨訪三個月病情穩(wěn)定，或者是繼續(xù)有改善，這就叫緩解。還有明顯進步，指的是貧血和出血的癥狀明顯的好轉(zhuǎn)，不靠輸血，血紅蛋白比前一個月內(nèi)常見值增長在每升30克以上。最后就是無效，無效是經(jīng)過充分的治療以后，癥狀體征沒有改善，血象沒有見明顯的改善。判定再生障礙性貧血的情況分這么幾個狀態(tài)。
兒童再生障礙性貧血輸血的問題，其實是一個老問題，也是病人或者病人家長經(jīng)常會問到的一個問題，對于專業(yè)的醫(yī)務(wù)人員來講，其實能夠不輸血的情況下，我們不主張輸血。但是對于血紅蛋白非常低的情況下，也就是說貧血非常嚴重的情況下，該輸血的時候還是要輸血，如果病人的血紅蛋白在重度貧血的標準，也就是30到60的情況下，一定要輸血，因為血紅蛋白如果達不到一定的標準，尤其是在生長發(fā)育階段的這些兒童，對兒童的生長發(fā)育是有一定的影響的，所以要選擇輸血。當然輸血我們提倡的是成分輸血，也就是說這個病人，如果他是很嚴重的貧血，我們只輸紅細胞而不輸全血，現(xiàn)在臨床上已經(jīng)不再輸全血了。
目前對于極重型再生障礙性貧血，首選的是造血干細胞移植，造血干細胞移植，對于兒童重型再障的治療效果，它的有效率也叫治愈率，可以達到70%以上，有比較好的治愈率可以達到85%，對于有條件做骨髓干細胞移植的這些病人，還是推薦進行干細胞移植，但是對于一些重型再生障礙性貧血，尤其是輕型再生障礙性貧血，沒有合適的供者的情況下，不推薦進行干細胞移植。對于極重型再生障礙性貧血，可以首選干細胞移植，另外現(xiàn)在干細胞移植治療再生障礙性貧血，還可以選擇不全相合的，就是HLA不全相合的，這個干細胞移植，過去經(jīng)典的就是HLA完全相合的同胞，效果也比較好。不完全相合的，就是或者是半相合的這些骨髓造血干細胞移植，或者叫干細胞移植，也可以達到相當?shù)男Ч?/p>