風(fēng)濕免疫內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
徐州礦務(wù)集團(tuán)總醫(yī)院副主任醫(yī)師。
因各人的起病方式不一，器官受累的先后不一，所以臨床表現(xiàn)多種多樣，極易誤診。在疾病早期，可有發(fā)熱、乏力、食欲減退、全身不適、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉酸痛、體重減輕等一般癥狀。有的患者有特定癥狀而就診：如脫發(fā)或面部紅斑；也有的患者有多種表現(xiàn)而就診，如高熱，關(guān)節(jié)痛，指端紅疹或雙手、足遇涼后變白或變紫；或反復(fù)口腔潰瘍，淺表淋巴結(jié)腫大，經(jīng)期出血不止；或皮膚紫癜，貧血，白細(xì)胞、血小板減少；或精神癥狀，頭痛，幻覺，幻聽，木僵狀態(tài)；頑固性腹瀉，嘔吐；黃疸，或 心悸、氣短，不能平臥，出現(xiàn)胸腔積液、心包積液等。以上癥狀均可在許多疾病中出現(xiàn)，因此加大了診斷的難度，常常誤診為其他疾病。如關(guān)節(jié)痛誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，蛋白尿誤診為腎炎，胸腔積液誤診為結(jié)核性胸膜炎。貧血、白細(xì)胞、血小板減少誤診為再生障礙性貧血，黃疽誤診為肝炎，發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大誤診為淋巴瘤，神經(jīng)癥狀誤診為精神病。從臨床實(shí)踐中我們體會(huì)到，對于發(fā)熱原因不明并伴有多個(gè)系統(tǒng)損傷的女性，一定要排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能性。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生腦損害務(wù)必及早診斷，及早治療?？赏ㄟ^觀察其臨床特征來及早發(fā)現(xiàn)。當(dāng)發(fā)現(xiàn)這些特征中的幾項(xiàng)時(shí)，就要提高警惕了。1.表現(xiàn)為發(fā)熱、意識(shí)障礙、頭痛，并在數(shù)天及數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作、神經(jīng)癥狀、腦脊髓炎癥狀；2.出血：部分病人有出血傾向，出血的原因很多，可能是血栓形成后出血，高血壓性出血，尿毒癥或治療后出血。3.狼瘡性頭痛：頭痛是非常多見的神經(jīng)精神癥狀，約占SLE病人的 百分之16 至百分之39 ，有時(shí)頭痛是非常劇烈的。頭痛的原因很多，可能是血管炎性的、高血壓性的、單純偏頭痛或肌緊張性頭痛。4.運(yùn)動(dòng)障礙，癱瘓。5.腦病綜合癥：紅斑狼瘡對腦部的損害是多方面的，因此可出現(xiàn)多種器質(zhì)性腦病表現(xiàn)，如認(rèn)知功能障礙、情感異常、人格異常、癡呆。慢性腦病綜合癥通常并非是疾病活動(dòng)的表現(xiàn)，但治療困難。6.神經(jīng)癥狀表現(xiàn)：很多狼瘡病人會(huì)出現(xiàn)一些非特異性神經(jīng)癥狀，如注意力不集中、思維不太清晰、抑郁、膽小、頭痛等癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性表現(xiàn)，但心理測試可發(fā)現(xiàn)認(rèn)知功能有障礙。7.認(rèn)知障礙：很多狼瘡患者可出現(xiàn)思維、談話、記憶、計(jì)算障礙，通稱為認(rèn)知功能障礙。
未經(jīng)有效治療的患者生存時(shí)間短，死亡率高，感染、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷是引起患者死亡的主要原因。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生腦損害的可能機(jī)制有以下幾個(gè)：第一是腦血管炎，循環(huán)中的免疫復(fù)合物導(dǎo)致腦小動(dòng)脈和毛細(xì) 血管管壁纖維樣變性壞死和增厚，造成血管腔狹窄、血管內(nèi)損傷，使相應(yīng)的腦組織細(xì)胞缺氧第二、血循環(huán)中抗磷脂抗體與血管內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂交叉反應(yīng)，使得血小板凝聚和血栓形成。第三、抗腦細(xì)胞抗體直接作用于腦細(xì)胞導(dǎo)致精神神經(jīng)病變或癲癇樣發(fā)作。第四、某些患者的心瓣膜上有由血小板碎片、纖維素等形成的細(xì)小贅生物，該贅生物一旦脫落至腦血管則可造成栓塞。第五、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常常有血腦屏障通透性改變導(dǎo)致腦脊液成分的改變。第六、周圍神經(jīng)損害大多是營養(yǎng)神經(jīng)的血管閉塞缺血所致。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種典型的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清學(xué)特點(diǎn)是具有多種自身抗體，特別是針對細(xì)胞核成分的抗核抗體，其基本的病理改變是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎。
經(jīng)過一段療程正規(guī)抗結(jié)核治療，復(fù)查證明結(jié)核病已經(jīng)控制而且穩(wěn)定情況下，開始正規(guī)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療。宜循序漸進(jìn)、全程監(jiān)控、定時(shí)復(fù)診復(fù)查、及時(shí)根據(jù)病情變化調(diào)整治療及用藥方案。有經(jīng)驗(yàn)的中醫(yī)師開具的中藥處方，可以作為輔助治療，效果好的話，可以促進(jìn)病情的控制。化學(xué)治療是肺結(jié)核病的基本療法。正確選擇用藥，制定合理的化療方案，遵循化療原則以及科學(xué)的管理是治愈病人，消除傳染和控制結(jié)核病流行的最有效措施。肺結(jié)核手術(shù)指征大體為 : 經(jīng)規(guī)律化療9到12 個(gè)月痰菌仍陽性干酪性病灶 , 厚壁空洞 , 纖維空洞。耐多藥結(jié)核化療4個(gè)月痰菌未轉(zhuǎn)陰 , 或只對 2至3 種效果較差的藥物敏感 , 對其他抗結(jié)核藥物均已耐藥 , 有手術(shù)適應(yīng)證者。一側(cè)毀損肺、支氣管結(jié)核伴肺不張或肺化服癥。免疫治療可以作為肺結(jié)核化學(xué)治療中一種輔助治療。繼發(fā)性肺結(jié)核若能早期及時(shí)診斷，規(guī)范地進(jìn)行化學(xué)治療一般預(yù)后良好。之后再進(jìn)行系統(tǒng)新性紅斑狼瘡的治療。
第一非甾體類抗炎藥，這種藥多用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)的發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛、全身無力等癥狀，常見的非甾體類抗炎藥有布洛芬、怡美力、莫比可等。第二、抗瘧藥，常見的有氯喹和羥氯喹。這類藥物可以緩解炎癥，并起到免疫抑制和穩(wěn)定和蛋白的作用。但是應(yīng)注意不可長期服用，否則會(huì)使眼部發(fā)生病變。第三是腎上腺皮質(zhì)激素，此類藥物主要用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡，能起到很好的抗炎和免疫抑制作用。能治療紅斑狼瘡所引起的高熱、腎炎、中樞神經(jīng)病變等癥狀。第四免疫抑制劑，免疫抑制劑常用于治療重癥紅斑狼瘡，常見藥物有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素等。免疫抑制藥主要在下列情況下采用：1、是單獨(dú)使用激素?zé)o效者；2、是對長期大劑量激素治療不能耐受者;第三是為了更有效地控制某些器官損害;第四是在急性癥狀得到控制以后，為了進(jìn)一步減少激素維持量，或更順利地逐漸遞減激素。免疫抑制藥的主要不良反應(yīng)有感染、骨髓造血功能抑制以及過敏和藥物毒性反應(yīng)等。