風(fēng)濕免疫內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
徐州礦務(wù)集團(tuán)總醫(yī)院副主任醫(yī)師。
因各人的起病方式不一，器官受累的先后不一，所以臨床表現(xiàn)多種多樣，極易誤診。在疾病早期，可有發(fā)熱、乏力、食欲減退、全身不適、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉酸痛、體重減輕等一般癥狀。有的患者有特定癥狀而就診：如脫發(fā)或面部紅斑；也有的患者有多種表現(xiàn)而就診，如高熱，關(guān)節(jié)痛，指端紅疹或雙手、足遇涼后變白或變紫；或反復(fù)口腔潰瘍，淺表淋巴結(jié)腫大，經(jīng)期出血不止；或皮膚紫癜，貧血，白細(xì)胞、血小板減少；或精神癥狀，頭痛，幻覺，幻聽，木僵狀態(tài)；頑固性腹瀉，嘔吐；黃疸，或 心悸、氣短，不能平臥，出現(xiàn)胸腔積液、心包積液等。以上癥狀均可在許多疾病中出現(xiàn)，因此加大了診斷的難度，常常誤診為其他疾病。如關(guān)節(jié)痛誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，蛋白尿誤診為腎炎，胸腔積液誤診為結(jié)核性胸膜炎。貧血、白細(xì)胞、血小板減少誤診為再生障礙性貧血，黃疽誤診為肝炎，發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大誤診為淋巴瘤，神經(jīng)癥狀誤診為精神病。從臨床實踐中我們體會到，對于發(fā)熱原因不明并伴有多個系統(tǒng)損傷的女性，一定要排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能性。
未經(jīng)有效治療的患者生存時間短，死亡率高，感染、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷是引起患者死亡的主要原因。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生腦損害的可能機(jī)制有以下幾個：第一是腦血管炎，循環(huán)中的免疫復(fù)合物導(dǎo)致腦小動脈和毛細(xì) 血管管壁纖維樣變性壞死和增厚，造成血管腔狹窄、血管內(nèi)損傷，使相應(yīng)的腦組織細(xì)胞缺氧第二、血循環(huán)中抗磷脂抗體與血管內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂交叉反應(yīng)，使得血小板凝聚和血栓形成。第三、抗腦細(xì)胞抗體直接作用于腦細(xì)胞導(dǎo)致精神神經(jīng)病變或癲癇樣發(fā)作。第四、某些患者的心瓣膜上有由血小板碎片、纖維素等形成的細(xì)小贅生物，該贅生物一旦脫落至腦血管則可造成栓塞。第五、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常常有血腦屏障通透性改變導(dǎo)致腦脊液成分的改變。第六、周圍神經(jīng)損害大多是營養(yǎng)神經(jīng)的血管閉塞缺血所致。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種典型的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清學(xué)特點是具有多種自身抗體，特別是針對細(xì)胞核成分的抗核抗體，其基本的病理改變是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎。
經(jīng)過一段療程正規(guī)抗結(jié)核治療，復(fù)查證明結(jié)核病已經(jīng)控制而且穩(wěn)定情況下，開始正規(guī)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療。宜循序漸進(jìn)、全程監(jiān)控、定時復(fù)診復(fù)查、及時根據(jù)病情變化調(diào)整治療及用藥方案。有經(jīng)驗的中醫(yī)師開具的中藥處方，可以作為輔助治療，效果好的話，可以促進(jìn)病情的控制?；瘜W(xué)治療是肺結(jié)核病的基本療法。正確選擇用藥，制定合理的化療方案，遵循化療原則以及科學(xué)的管理是治愈病人，消除傳染和控制結(jié)核病流行的最有效措施。肺結(jié)核手術(shù)指征大體為 : 經(jīng)規(guī)律化療9到12 個月痰菌仍陽性干酪性病灶 , 厚壁空洞 , 纖維空洞。耐多藥結(jié)核化療4個月痰菌未轉(zhuǎn)陰 , 或只對 2至3 種效果較差的藥物敏感 , 對其他抗結(jié)核藥物均已耐藥 , 有手術(shù)適應(yīng)證者。一側(cè)毀損肺、支氣管結(jié)核伴肺不張或肺化服癥。免疫治療可以作為肺結(jié)核化學(xué)治療中一種輔助治療。繼發(fā)性肺結(jié)核若能早期及時診斷，規(guī)范地進(jìn)行化學(xué)治療一般預(yù)后良好。之后再進(jìn)行系統(tǒng)新性紅斑狼瘡的治療。
第一出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。以膝、腕、蜾、肘、指趾關(guān)節(jié)為主，一般出現(xiàn)最早，可有游走性。第二、脫發(fā) 常發(fā)病或復(fù)發(fā)早期即有脫發(fā)的現(xiàn)象第三、發(fā)熱。發(fā)熱是狼瘡患者最普遍的癥狀，百分之90的病人有發(fā)熱，也是復(fù)發(fā)時期最早出現(xiàn)的癥狀。但有的因為發(fā)熱不高，病人往往感覺不到。所以應(yīng)該準(zhǔn)備一個體溫計，首先測量緩解期的體溫波動范圍，一旦體溫超出這個范圍0.8至1攝氏度說明有復(fù)發(fā)的可能。但要排除感冒或其他感染因素。第四是出現(xiàn)紅斑。百分之80以上患者有皮膚損害，是復(fù)發(fā)的早期癥狀。多數(shù)在陽光或紫外線照射之后出現(xiàn)。第五、乏力也是狼瘡患者普遍有的癥狀。病人無論在活動期還是緩解期都經(jīng)常感到乏力，但如果在其他早期癥狀復(fù)出的同時乏力感覺加重，可以進(jìn)一步說明病情復(fù)發(fā)了。第六、消化道不適、惡心、腹瀉等，也是少數(shù)患者復(fù)發(fā)最早出現(xiàn)的癥狀。第七是血沉加快，幾乎所有的紅斑狼瘡病人都有血沉加快。血沉加快提示狼瘡活動，但血沉正常不代表無活動炎癥存在。因此，患者自我感知才是最重要的、
目前肯定可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物有：肼屈嗪、普魯卡因胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴等。可能誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物有：苯妥英鈉、青霉胺、 奎尼丁、普萘洛爾、氧烯洛爾、硫氧嘧啶、三甲雙酮、乙琥胺、利舍平、卡托普利、甲巰咪唑、呋喃妥因、酒石酸鹽、用于整形的硅氧膠等。尚未肯定的藥物有：磺胺藥、灰黃霉素、保泰松、口服避孕藥、青霉素、鏈霉素、四環(huán)素、撲米酮等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病控制以后，盡量不要服用上述藥物，以免病情加重或使病情變得更加復(fù)雜化。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個長期的、慢性的疾病，治療基本上沒有療程，但停藥不是完全不可能的，要在疾病穩(wěn)定到大概五年或者是更長時間以后，可以考慮停藥，但停藥之后有復(fù)發(fā)的風(fēng)險，所以要及時就診，及時監(jiān)測。很多病人特別關(guān)心的一個問題就是我們這個藥要吃多久才能停藥，因為紅斑狼瘡它是一個長期的、慢性的疾病，可能從你的病之后要伴隨你的后半生，所以說治療基本上是沒有療程的，就是我們沒有說治療一年或者兩年可以停藥，但是。不是說沒有停藥的希望。