影像科 | 主任醫(yī)師
主任醫(yī)師，就職于吉林省腦科醫(yī)院。
腦白質(zhì)病最顯著的臨床表現(xiàn)是精神狀態(tài)改變，即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執(zhí)行功能和情感狀態(tài)等缺陷，輕度的病例表現(xiàn)為慢性的意識模糊狀態(tài)伴注意力不集中、記憶力喪失或情感上的功能障礙，更為嚴重的病例表現(xiàn)為癡呆、意識喪失、木僵或昏迷等嚴重后遺癥，如果腦白質(zhì)發(fā)生了局灶性壞死則精神狀態(tài)的改變。
繼發(fā)性腦白質(zhì)病的分類，按起病時，髓鞘發(fā)育是否成熟可將這種疾病分為兩個大類，一 髓鞘發(fā)育正常的髓鞘性疾病，如多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等；第二類、髓鞘形成不良性疾病，如類球狀細胞型、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類，繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶屬于繼發(fā)性腦白質(zhì)病。
腦白質(zhì)病變常見的分類方法，按起病時髓鞘發(fā)育是否成熟，分為髓鞘形成不良性疾病或遺傳性的腦白質(zhì)病，通常又稱之為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或者是遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，它是先天性代謝缺陷引起的。第二類就是髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘的疾病，為后天獲得性腦白質(zhì)病，主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓鞘的髓磷脂被破壞，然后就引起腦白質(zhì)的脫髓鞘改變，它主要包括多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥，胼胝體的變性，皮質(zhì)下動脈硬化性腦病等，按照腦白質(zhì)病灶來源分繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒變性、外傷等。
腦白質(zhì)病變的原因主要是年齡、性別、高血壓、高同型半胱氨酸血癥、頸動脈狹窄和腦卒中等有關(guān)，許多研究發(fā)現(xiàn)，腦白質(zhì)病與β淀粉樣蛋白沉積基因的多態(tài)性原因密切相關(guān)，在這些發(fā)病原理和危險因素，共同作用的基礎(chǔ)上，大腦深部白質(zhì)發(fā)生缺血性的脫髓鞘改變，最終造成腦白質(zhì)病變，在歐美白人多發(fā)硬化脫髓鞘改變，最終造成腦白質(zhì)病變，在歐美白人多發(fā)性硬化患者中HLA-A3-B7和-DW2抗原陽性者較多，而異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患者就是一種常染色體隱性遺傳性疾病，家族史和雙生子研究發(fā)現(xiàn)，遺傳因素影響缺血性腦卒中的風險，其中腦白質(zhì)病的遺傳可能在55%到80%之間，因此、腦白質(zhì)病變相關(guān)基因多與脂質(zhì)代謝，血管張力的調(diào)節(jié)以及血壓調(diào)控通路相關(guān)的基因有關(guān)系。
腦白質(zhì)病是一組具體原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如感染、中毒、退行性變、外傷、死等的繼發(fā)表現(xiàn)，缺血性腦白質(zhì)脫髓鞘改變是一種大腦的結(jié)構(gòu)性改變，以中樞神經(jīng)細胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專門發(fā)揮，高級大腦功能的白質(zhì)數(shù)，核磁共振具有較高的組織密度對比，對組織的形態(tài)和病變的形態(tài)顯示具有較高的敏感性，能很好的區(qū)分腦的白質(zhì)、灰質(zhì)、神經(jīng)核團，可以進行任意方位的層面成像，多序列成像和多種特殊的輔助技術(shù)，可以獲得不同程度的加權(quán)圖像及流體成像，可以很大程度上改善結(jié)構(gòu)的顯示，提供多層次的診斷信息，因此腦白質(zhì)病目前主要是核磁共振對腦白質(zhì)髓鞘改變進行影像學的診斷檢查。