神經(jīng)內(nèi)科 | 主治醫(yī)師
注重神經(jīng)科疾病發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制的探究。
運(yùn)動神經(jīng)元病吞咽困難應(yīng)注意小口進(jìn)食、干稀要分開、一日多餐等。由于舌肌萎縮使得吞咽困難，口腔內(nèi)的食物就不能充分地咀嚼，到了喉嚨、食物粘在喉嚨壁上下不去 堵塞在氣管當(dāng)中產(chǎn)生窒息，患者恐懼進(jìn)食導(dǎo)致營養(yǎng)不良，給運(yùn)動神經(jīng)元患者增加了死亡的風(fēng)險，所以要做到小口進(jìn)食、干稀要分開、一日多餐，要注意進(jìn)食的姿勢，避免吃飯的時候聊天、說話，家屬要經(jīng)常給患者從下往上拍拍后背，要給予患者合理的營養(yǎng)，以最大限度的延長患者的生命。
運(yùn)動神經(jīng)元病的類型不同，臨床癥狀也是有所不同。 第一、肌萎縮側(cè)索硬化型，它的主要特點有上、下運(yùn)動神經(jīng)元，同時受累的癥狀表現(xiàn)，比如：手的肌肉萎縮、爪形手，肌束有明顯跳動，舌肌萎縮，肌張力高，晚期會出現(xiàn)延髓肌的麻痹，累及呼吸、繼發(fā)肺內(nèi)感染。 第二、進(jìn)行性的延髓肌的麻痹，多在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期出現(xiàn)，主要的特征有舌肌萎縮、顫動、吞咽困難、構(gòu)音困難、抬頭沒有力量、呼吸肌是麻痹的，這時候就要危及生命了。 第三、原發(fā)性側(cè)索硬化癥，緩慢進(jìn)展的上神經(jīng)元受損的癥狀，它以肌肉沒有力量，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、剪刀步為主要特征性的疾病，有明顯的家族的遺傳傾向。 第四、進(jìn)行性的肌萎縮癥，病變僅限于脊髓前角，以下神經(jīng)元損傷為主要表現(xiàn)，首發(fā)于一側(cè)或雙側(cè)的手大小魚際的萎縮，自遠(yuǎn)端逐漸往近端發(fā)展，出現(xiàn)爪形手，肌張力減弱等。
引起運(yùn)動神經(jīng)元病的原因及發(fā)病機(jī)制，醫(yī)學(xué)上截止到目前尚不完全清楚。許多學(xué)者認(rèn)為有家族傾向、環(huán)境、病毒、中毒、化學(xué)，還有藥物等，在免疫因素的作用下引起的基因突變，選擇性的累及了上、下運(yùn)動神經(jīng)元，其中肌萎縮側(cè)索硬化癥為多見。