神經(jīng)內(nèi)科 | 主治醫(yī)師
注重神經(jīng)科疾病發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制的探究。
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉的變性病，其臨床特點(diǎn)是緩慢進(jìn)展，以四肢為主的肌肉無力和肌肉萎縮。肌營養(yǎng)不良的類型不同，其臨床癥狀也有所區(qū)別。假性肥大型的肌營養(yǎng)不良初期學(xué)步比較困難，容易摔跟頭。起蹲比較笨拙，走路時左右搖擺，足跟不能著地，腹部前凸，頭向后仰，呈鴨子步態(tài)上臺階，漸漸的上臺階會較困難，蹲下起身困難。四肢近端的肌肉萎縮無力，遠(yuǎn)端的小腿假性肥大、比較硬、比較粗，其肌電圖是肌源性的損害，其生化是血肌酶很高，一般高達(dá)幾千幾萬，曾有病人高達(dá)20多萬。多數(shù)患者的心肌會受累，心室肥大，其腸蠕動也比較慢，部分的患者的智力倒退。一般來說10歲左右臥床，20歲左右死于呼吸衰竭，這是一個類型。