神經(jīng)內(nèi)科 | 主治醫(yī)師
注重神經(jīng)科疾病發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制的探究。
任何年齡都可以發(fā)病,其中慢性病的、長期臥床的患者比較多,男性兒童的患者,比方說肌營養(yǎng)不良的患者也比較多,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、脊髓空洞、頸椎的病、多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓炎手術(shù)以后,遺傳性周圍神經(jīng)病等都容易發(fā)生肌肉萎縮。
同樣的疾病由于發(fā)病人群不同,空洞位置不同,所以臨床表現(xiàn)也有根本區(qū)別。但主要以分離感覺障礙為特征性,臨床表現(xiàn)有:隱襲起病、進(jìn)展較緩慢、感覺障礙是皮膚有分離性感覺異常,表現(xiàn)為痛的感覺喪失,所以大部分的患者經(jīng)常有燙傷、運(yùn)動(dòng)感覺障礙、脊髓的空洞擴(kuò)大,累及到前角細(xì)胞了,那么手部肌肉和前臂尺側(cè)肌肉會(huì)有無力、萎縮、肌束的跳動(dòng),漸漸發(fā)展為爪形手??斩蠢^續(xù)擴(kuò)大出現(xiàn)肌張力高的障礙,腱反射亢進(jìn),空洞內(nèi)出現(xiàn)病情惡化會(huì)出現(xiàn)出血,頸段空洞可以表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肩部呈斗蓬樣感覺障礙,頸肩部呈彌漫性放射樣疼痛,延髓的空洞很少。一般的情況下都是脊髓空洞的延伸,表現(xiàn)為舌肌的萎縮,而且經(jīng)常伴有吞咽困難、喝水嗆咳、語言含糊、聲帶麻痹,累及面神經(jīng)會(huì)出現(xiàn)周圍性面癱,還有就是脊髓空洞常合并脊柱側(cè)彎,隱性的脊柱裂、弓形足、小腦的下疝等畸形,所以脊髓空洞癥是致殘率非常高的疾病,嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量,影響了患者的生活。
脊髓空洞是一種緩慢進(jìn)行的脊髓變性病,與先天發(fā)育異常、血液循環(huán)異常、腦動(dòng)力學(xué)異常,還有脊髓占位有很大的關(guān)系。脊髓空洞的癥狀表現(xiàn)與脊髓空洞的部位有很大的關(guān)系,主要是分離感障礙為特征性。其臨床表現(xiàn)其一是隱襲起病,緩慢進(jìn)展,發(fā)病的年齡是20-30歲多見。其二是感覺障礙,皮膚有分離性的感覺異常,表現(xiàn)為痛溫覺喪失,所以有的患者常常被燙傷。其三是運(yùn)動(dòng)障礙、肌肉無力和萎縮,手部的肌肉受累萎縮較常見,漸漸發(fā)展為爪形手,空洞逐漸擴(kuò)大,可以出現(xiàn)膀胱擴(kuò)約肌的功能障礙。其四是頸段的空洞可以表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的肩部呈斗篷樣的感覺障礙,肩部成彌漫性的放射樣的疼痛。其五,空洞出現(xiàn)在延髓肌表現(xiàn)為舌肌萎縮,還有聲帶麻痹、三叉神經(jīng)疼痛。其六是常伴有脊柱側(cè)彎、脊柱裂和弓形足等畸形。其七是繼發(fā)性的脊髓空洞癥,常有原發(fā)病的特點(diǎn)病史,是一種致殘性的疾病。