神經(jīng)內(nèi)科 | 主治醫(yī)師
注重神經(jīng)科疾病發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制的探究。
運(yùn)動(dòng)困難是多種疾病的癥狀，重癥肌無力和肌無力綜合征是有區(qū)別的。肌無力綜合征是以男性多見的，獲得性的自身免疫性疾病，三分之二的患者伴有腫瘤的出現(xiàn)，腫瘤可發(fā)生在肌無力癥狀之前，也可發(fā)生在重癥肌無力之后或者數(shù)年以后才會(huì)出現(xiàn)，四肢有明顯的無力，但以近端較為多些，早上起來時(shí)癥狀較重，活動(dòng)反而輕些，那么他的肌電圖檢查波幅是遞增的，實(shí)驗(yàn)室檢查可見到燕麥細(xì)胞癌，服用溴吡斯的明的效果不太明顯，重癥肌無力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉接頭，傳遞障礙的自身免疫性疫病。它有明顯的早上起來癥狀輕，晚上癥狀重，活動(dòng)加重，肌電圖重復(fù)電刺激的情況下，波幅遞減，服用溴比斯的明后效果明顯。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元屬于世界難治性的疾病，目前還沒有一個(gè)成熟有效的治療手段，在一般的情況下平均壽命為三到五年，但是要提出兩個(gè)問題，一個(gè)問題是疾病的類型不同，那么他的生存期也是有很大的區(qū)別的。第二就是每個(gè)患者的個(gè)體差異不同，家人、朋友和社會(huì)給予的關(guān)愛不同，那么生存期也是不同的。所以建議廣大的家屬們要多給以患者正能量，要鼓勵(lì)患者戰(zhàn)勝疾病，要給患者一些關(guān)愛和關(guān)心，家屬、患者和醫(yī)生三位一體，目前呢在于控制延緩疾病的發(fā)展，提高患者的生存質(zhì)量，最大限度延長患者的生命。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病吞咽困難應(yīng)注意小口進(jìn)食、干稀要分開、一日多餐等。由于舌肌萎縮使得吞咽困難，口腔內(nèi)的食物就不能充分地咀嚼，到了喉嚨、食物粘在喉嚨壁上下不去 堵塞在氣管當(dāng)中產(chǎn)生窒息，患者恐懼進(jìn)食導(dǎo)致營養(yǎng)不良，給運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元患者增加了死亡的風(fēng)險(xiǎn)，所以要做到小口進(jìn)食、干稀要分開、一日多餐，要注意進(jìn)食的姿勢，避免吃飯的時(shí)候聊天、說話，家屬要經(jīng)常給患者從下往上拍拍后背，要給予患者合理的營養(yǎng)，以最大限度的延長患者的生命。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的類型不同，臨床癥狀也是有所不同。 第一、肌萎縮側(cè)索硬化型，它的主要特點(diǎn)有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，同時(shí)受累的癥狀表現(xiàn)，比如：手的肌肉萎縮、爪形手，肌束有明顯跳動(dòng)，舌肌萎縮，肌張力高，晚期會(huì)出現(xiàn)延髓肌的麻痹，累及呼吸、繼發(fā)肺內(nèi)感染。 第二、進(jìn)行性的延髓肌的麻痹，多在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期出現(xiàn)，主要的特征有舌肌萎縮、顫動(dòng)、吞咽困難、構(gòu)音困難、抬頭沒有力量、呼吸肌是麻痹的，這時(shí)候就要危及生命了。 第三、原發(fā)性側(cè)索硬化癥，緩慢進(jìn)展的上神經(jīng)元受損的癥狀，它以肌肉沒有力量，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、剪刀步為主要特征性的疾病，有明顯的家族的遺傳傾向。 第四、進(jìn)行性的肌萎縮癥，病變僅限于脊髓前角，以下神經(jīng)元損傷為主要表現(xiàn)，首發(fā)于一側(cè)或雙側(cè)的手大小魚際的萎縮，自遠(yuǎn)端逐漸往近端發(fā)展，出現(xiàn)爪形手，肌張力減弱等。
引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的原因及發(fā)病機(jī)制，醫(yī)學(xué)上截止到目前尚不完全清楚。許多學(xué)者認(rèn)為有家族傾向、環(huán)境、病毒、中毒、化學(xué)，還有藥物等，在免疫因素的作用下引起的基因突變，選擇性的累及了上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，其中肌萎縮側(cè)索硬化癥為多見。