神經(jīng)外科 | 主任醫(yī)師
神經(jīng)外科主任 主任醫(yī)師 教授 中共黨員、碩士研究生導(dǎo)師。
懷疑煙霧病可以做數(shù)字減影血管造影，缺點是費用較高，禁忌癥也多，不適用于煙霧病的篩查。比較方便的檢查有多層螺旋CT和CT血管造影，也叫MSCTA，作為一種無創(chuàng)的血管病變的檢查方法，在腦血管疾病中，它的應(yīng)用越來越多，也可以提供很多關(guān)于腦血管方面的信息。另外還有核磁或核磁動脈成像，這個檢查方法無創(chuàng) 、安全性高、沒有輻射，越來越用于煙霧病患者的篩查，尤其對于兒童患者因為它零放射，對于患者來說 受益更多，其它比較經(jīng)常用于煙霧病的診斷當中的方法還有經(jīng)顱多普勒，也叫TCD是一種廉價的無創(chuàng)的檢查手段，操作方便，可以動態(tài)的監(jiān)測或者反復(fù)檢查，對煙霧病的診斷有時與DSA也有良好的一致性。
煙霧病最容易和其他原因所引起的腦出血和腦梗塞腦的缺血性發(fā)作這些疾病相混淆，其中最常見的高血壓性病的腦出血或腦梗死。第二個要和腦動脈硬化所引起的頸內(nèi)動脈閉塞的患者相鑒別，腦動脈硬化的患者往往多為老年患者常有高血壓、高血脂史、糖尿病史，腦血管造影主要檢查表現(xiàn)為動脈的突然中斷，或者呈不規(guī)則的狹窄，一般不會有異常血管的出現(xiàn)。其他有腦動脈瘤或腦動靜脈畸形的患者，也可以表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，或者腦實質(zhì)的出血，這些病人在進行腦血管造影時可以顯示出動脈瘤或成團的血管畸形，或有增粗的供血動脈異常粗大的引流靜脈，一般沒有頸內(nèi)動脈的狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等一些煙霧病的現(xiàn)象。煙霧病有其特征性的血管的狹窄和異常血管網(wǎng)的增生，與上述的一些顱內(nèi)常見的血管疾病還是比較容易鑒別的。
煙霧病的病因到目前為止尚沒有研究完全清楚,可能與遺傳、 免疫和感染等因素有關(guān)，其中煙霧病的遺傳因素在家族性的煙霧病當中約占煙霧病患者10%的，有遺傳傾向，這些煙霧病家族三代及三代以上受影響了染色體上有明顯的遺傳位點。第二個在免疫方面，細胞因子研究表明受累的血管所增生的平滑肌細胞，在內(nèi)膜及細胞外的基質(zhì)的沉積，被認為是造成頸內(nèi)動脈閉塞的原因，如堿性成纖維細胞生長因子、血管內(nèi)皮生長因子和包括基質(zhì)金屬蛋白酶，這些相關(guān)的細胞因子都可能是煙霧病發(fā)病過程中起著舉足輕重的作用，感染因素是因為煙霧病的患者在患病前有上呼吸道的感染、扁桃體炎 、鉤端螺旋體感染，所以有些煙霧病認為和感染因素有關(guān)。
煙霧病的臨床表現(xiàn)主要有四個分型，第一型，短暫性的腦缺血發(fā)作型，多見，占特發(fā)性煙霧病的70%，臨床特點是反復(fù)發(fā)生的一過性的癱瘓、或者力弱、多為偏癱、亦可為左右交替性的偏癱或雙偏癱，發(fā)作后運動功能完全恢復(fù)，病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向，極少數(shù)的病人伴有半身驚厥發(fā)作，頭疼或者偏頭疼，見有一過性的感覺障礙，不自主運動或者智力障礙，第二型是梗塞型，病人表現(xiàn)為急性的腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性的癱瘓、失語、視覺障礙或者智力障礙，第三型是癲癇型，病人可以表現(xiàn)為頻繁的癲癇發(fā)作，部分性的發(fā)作，腦電圖表現(xiàn)出典型的癲癇樣的放電，第四型是出血型，病人可以有蛛網(wǎng)膜下腔出血，或者腦實質(zhì)內(nèi)的出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。以上臨床分型的臨床表現(xiàn)可以混合出現(xiàn)，病人的這種病程表現(xiàn)得更為復(fù)雜多變。
對于煙霧病的患者應(yīng)該盡早進行手術(shù)的干預(yù)。當進行煙霧病的手術(shù)搭橋或治療以后可以提供有效的顱內(nèi)的代償血流，可以減少由于異常增生的血管網(wǎng)不健康的血管，第一減少了腦缺血的發(fā)作，第二減少腦出血的發(fā)作的頻率，從而減少由于煙霧病在進展過程中由于腦血流不到引起的缺血出血的發(fā)生。所以煙霧病的患者疾病早期手術(shù)更有利于預(yù)防并發(fā)癥。在手術(shù)以前患者的頭顱的CTA或者數(shù)字減影血管成像可以顯示腦部的血管病變，要符合煙霧病的診斷標準，第二存在腦缺血發(fā)作的導(dǎo)致的癥狀，如短暫性腦缺血發(fā)作史、腦梗塞史有明確的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如果持續(xù)的或有間斷的頭疼、頭暈、意識障礙等也是要及早進行煙霧病手術(shù)的一些指證。如果進行腦血流灌注成像，或者造影顯示局部的腦血流減少，腦血管的反應(yīng)性下降，或者腦血管的儲備能力降低，那么也應(yīng)該盡早的進行煙霧病的搭橋手術(shù)。