神經(jīng)外科 | 主任醫(yī)師
神經(jīng)外科主任 主任醫(yī)師 教授 中共黨員、碩士研究生導(dǎo)師。
煙霧病手術(shù)在術(shù)前要進(jìn)行多普勒，對(duì)于這種供血血管的篩查要有一個(gè)評(píng)估，病人在麻醉以后要采取合適的體位，和合適的切口，有些煙霧病的患者因?yàn)橐呀?jīng)有一定的顱外血管向顱內(nèi)的代償，手術(shù)過(guò)程中要對(duì)一些已經(jīng)有的顱外對(duì)顱內(nèi)血管代償?shù)难芤M(jìn)行保護(hù)，同時(shí)根據(jù)手術(shù)制定的方法要做到正確的顳肌骨瓣和腦膜中動(dòng)脈的一些處理，手術(shù)當(dāng)中顳淺動(dòng)脈作為最常用的供血?jiǎng)用}要提前進(jìn)行制備，將顱腔完全打開(kāi)以后，將制備好的顳淺動(dòng)脈與選擇好的血管直徑相適應(yīng)的，與其相適應(yīng)的M3或M4段也就是大腦中動(dòng)脈的第三和第四段的血管來(lái)進(jìn)行顯微的吻合，吻合過(guò)后術(shù)中用超聲多普勒來(lái)驗(yàn)證吻合口的通暢情況，或者在顯微鏡下用熒光造影來(lái)證實(shí)這個(gè)血管的通暢程度，然后主要手術(shù)步驟吻合和顳肌貼敷完成以后，就是骨瓣的回復(fù)和固定，要避免骨瓣對(duì)顳肌或者吻合的血管造成卡壓，主要的手術(shù)過(guò)程就是這樣的。
懷疑煙霧病可以做數(shù)字減影血管造影，缺點(diǎn)是費(fèi)用較高，禁忌癥也多，不適用于煙霧病的篩查。比較方便的檢查有多層螺旋CT和CT血管造影，也叫MSCTA，作為一種無(wú)創(chuàng)的血管病變的檢查方法，在腦血管疾病中，它的應(yīng)用越來(lái)越多，也可以提供很多關(guān)于腦血管方面的信息。另外還有核磁或核磁動(dòng)脈成像，這個(gè)檢查方法無(wú)創(chuàng) 、安全性高、沒(méi)有輻射，越來(lái)越用于煙霧病患者的篩查，尤其對(duì)于兒童患者因?yàn)樗惴派洌瑢?duì)于患者來(lái)說(shuō) 受益更多，其它比較經(jīng)常用于煙霧病的診斷當(dāng)中的方法還有經(jīng)顱多普勒，也叫TCD是一種廉價(jià)的無(wú)創(chuàng)的檢查手段，操作方便，可以動(dòng)態(tài)的監(jiān)測(cè)或者反復(fù)檢查，對(duì)煙霧病的診斷有時(shí)與DSA也有良好的一致性。
小兒煙霧病引起出血的主要原因就是煙霧病本身由于腦底動(dòng)脈環(huán)慢性進(jìn)行性的狹窄和閉塞,而周?chē)鷥數(shù)哪X底的異常血管網(wǎng),這種異常血管網(wǎng)管壁菲薄由于是增生形成,它沒(méi)有正常的血管壁健康的結(jié)構(gòu),當(dāng)處于受累的動(dòng)脈閉塞近端的高壓區(qū)域的時(shí)候,這些異常的血管由于承受了較大的血壓和血流,血管壁的菲薄就容易導(dǎo)致破裂,形成腦出血,或者蛛網(wǎng)膜下腔出血,尤其當(dāng)有些患者出現(xiàn)咳嗽、大小便、 使勁、情緒激動(dòng)或者血壓增高的時(shí)候，病人由于顱內(nèi)的灌注壓力的增高，就更容易增加出血的風(fēng)險(xiǎn)。
煙霧病最容易和其他原因所引起的腦出血和腦梗塞腦的缺血性發(fā)作這些疾病相混淆，其中最常見(jiàn)的高血壓性病的腦出血或腦梗死。第二個(gè)要和腦動(dòng)脈硬化所引起的頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的患者相鑒別，腦動(dòng)脈硬化的患者往往多為老年患者常有高血壓、高血脂史、糖尿病史，腦血管造影主要檢查表現(xiàn)為動(dòng)脈的突然中斷，或者呈不規(guī)則的狹窄，一般不會(huì)有異常血管的出現(xiàn)。其他有腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形的患者，也可以表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，或者腦實(shí)質(zhì)的出血，這些病人在進(jìn)行腦血管造影時(shí)可以顯示出動(dòng)脈瘤或成團(tuán)的血管畸形，或有增粗的供血?jiǎng)用}異常粗大的引流靜脈，一般沒(méi)有頸內(nèi)動(dòng)脈的狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等一些煙霧病的現(xiàn)象。煙霧病有其特征性的血管的狹窄和異常血管網(wǎng)的增生，與上述的一些顱內(nèi)常見(jiàn)的血管疾病還是比較容易鑒別的。
煙霧病的病因到目前為止尚沒(méi)有研究完全清楚,可能與遺傳、 免疫和感染等因素有關(guān)，其中煙霧病的遺傳因素在家族性的煙霧病當(dāng)中約占煙霧病患者10%的，有遺傳傾向，這些煙霧病家族三代及三代以上受影響了染色體上有明顯的遺傳位點(diǎn)。第二個(gè)在免疫方面，細(xì)胞因子研究表明受累的血管所增生的平滑肌細(xì)胞，在內(nèi)膜及細(xì)胞外的基質(zhì)的沉積，被認(rèn)為是造成頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的原因，如堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和包括基質(zhì)金屬蛋白酶，這些相關(guān)的細(xì)胞因子都可能是煙霧病發(fā)病過(guò)程中起著舉足輕重的作用，感染因素是因?yàn)闊熿F病的患者在患病前有上呼吸道的感染、扁桃體炎 、鉤端螺旋體感染，所以有些煙霧病認(rèn)為和感染因素有關(guān)。