神經(jīng)外科 | 主任醫(yī)師
神經(jīng)外科主任 主任醫(yī)師 教授 中共黨員、碩士研究生導(dǎo)師。
煙霧病的臨床表現(xiàn)主要有四個分型，第一型，短暫性的腦缺血發(fā)作型，多見，占特發(fā)性煙霧病的70%，臨床特點是反復(fù)發(fā)生的一過性的癱瘓、或者力弱、多為偏癱、亦可為左右交替性的偏癱或雙偏癱，發(fā)作后運動功能完全恢復(fù)，病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向，極少數(shù)的病人伴有半身驚厥發(fā)作，頭疼或者偏頭疼，見有一過性的感覺障礙，不自主運動或者智力障礙，第二型是梗塞型，病人表現(xiàn)為急性的腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性的癱瘓、失語、視覺障礙或者智力障礙，第三型是癲癇型，病人可以表現(xiàn)為頻繁的癲癇發(fā)作，部分性的發(fā)作，腦電圖表現(xiàn)出典型的癲癇樣的放電，第四型是出血型，病人可以有蛛網(wǎng)膜下腔出血，或者腦實質(zhì)內(nèi)的出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。以上臨床分型的臨床表現(xiàn)可以混合出現(xiàn)，病人的這種病程表現(xiàn)得更為復(fù)雜多變。
對于煙霧病的患者應(yīng)該盡早進(jìn)行手術(shù)的干預(yù)。當(dāng)進(jìn)行煙霧病的手術(shù)搭橋或治療以后可以提供有效的顱內(nèi)的代償血流，可以減少由于異常增生的血管網(wǎng)不健康的血管，第一減少了腦缺血的發(fā)作，第二減少腦出血的發(fā)作的頻率，從而減少由于煙霧病在進(jìn)展過程中由于腦血流不到引起的缺血出血的發(fā)生。所以煙霧病的患者疾病早期手術(shù)更有利于預(yù)防并發(fā)癥。在手術(shù)以前患者的頭顱的CTA或者數(shù)字減影血管成像可以顯示腦部的血管病變，要符合煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，第二存在腦缺血發(fā)作的導(dǎo)致的癥狀，如短暫性腦缺血發(fā)作史、腦梗塞史有明確的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如果持續(xù)的或有間斷的頭疼、頭暈、意識障礙等也是要及早進(jìn)行煙霧病手術(shù)的一些指證。如果進(jìn)行腦血流灌注成像，或者造影顯示局部的腦血流減少，腦血管的反應(yīng)性下降，或者腦血管的儲備能力降低，那么也應(yīng)該盡早的進(jìn)行煙霧病的搭橋手術(shù)。
煙霧病的治療包括藥物治療和手術(shù)治療兩大類方法.藥物治療在煙霧病治療指南中推薦口服抗血小板聚集的藥物，但是缺乏充分的臨床依據(jù)。對腦梗死型的煙霧病患者推薦應(yīng)用腦保護(hù)藥依達(dá)拉奉和抗凝藥物。對成人無癥狀的煙霧病患者不推薦口服抗血小板聚集的藥物，因為有出血的風(fēng)險?？梢酝ㄟ^管理危險因素和指導(dǎo)生活方式來預(yù)防缺血的反復(fù)發(fā)作。如果發(fā)病與鉤端螺旋體、結(jié)核和病毒感染有關(guān)，就應(yīng)該針對病因進(jìn)行治療。第二種方法是外科治療。外科的血管重建術(shù)對于煙霧病病患者的缺血型和出血型 都有改善腦血流。因為腦血流的改善從而減輕了腦缺血的損傷和它的嚴(yán)重程度，以及腦缺血的發(fā)作頻率，來降低腦梗死的風(fēng)險。由于腦血流的改善也對異常增生的腦血管，不健康的腦血管起到了調(diào)節(jié)作用，從而減少煙霧病腦出血的發(fā)生的幾率，對病人改善煙霧病患者的術(shù)后的生活質(zhì)量和腦功能有一個較好的預(yù)后。
煙霧病主要分四型,有TIA型(短暫的腦缺血發(fā)作型）、癲癇型、腦梗死型和出血型。無論是哪一型的煙霧病，都可能對病人的生活質(zhì)量和生存造成很大的影響和威脅。煙霧病的危害很大，一旦發(fā)生腦出血或腦梗塞，則可能導(dǎo)致病人偏癱、偏身感覺障礙、失語、偏盲，如果反復(fù)的短暫性腦缺血的發(fā)作，病人可以有反復(fù)的暈厥。由于腦缺血的發(fā)作，病人可以有智力的減退。癲癇型的病人可以表現(xiàn)為各種表現(xiàn)形式的抽搐、驚厥或者意識狀態(tài)的改變，這些都可以引起神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙。重者可以危及病人的生命。尤其是腦梗死型或者腦出血型，腦出血型的病人的死亡率較高。同時有些煙霧病可能還會伴有顱內(nèi)的動脈瘤、腦血管畸形等疾病，那么對患者的生命健康就會產(chǎn)生巨大的威脅。
煙霧病又叫Moyamoya病或腦底異常血管網(wǎng)病,最早在日本發(fā)現(xiàn)的一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管、頸內(nèi)動脈的末端、大腦前動脈、大腦中動脈的起始段，有時也可以累及大腦后動脈起始部，慢性進(jìn)行性的狹窄或者閉塞。然后繼發(fā)性的出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點和腦血管病。煙霧病在東南亞國家高發(fā)，有一定的家族聚集性遺傳因素，可能參與該病的發(fā)生在女性當(dāng)中多發(fā)，有兒童和青少年兩個高發(fā)年齡階段。腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的兩個主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在一些爭議。典型的煙霧病是大腦雙側(cè)都有煙霧的病變，但是兩側(cè)的分期可能不同，也有以后循環(huán)為主的煙霧病。當(dāng)然也有不典型的，如果是單側(cè)的煙霧病的表現(xiàn)，往往則屬于煙霧綜合征。