神經(jīng)內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
從事神經(jīng)內(nèi)科臨床教學科研工作20余年。
重癥肌無力的臨床分型如下：一、成年型重癥肌無力：1、I 型，即單純眼肌型，占 15-20%，病變始終僅限于眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂和復視。2、IIa 型，即輕度全身型，占 30%，病情進展緩慢，且較輕，無危象出現(xiàn)，對藥物治療有效。3、IIb 型，即中度全身型，占 25%，嚴重肌無力伴延髓肌受累，但危象出現(xiàn)，藥物治療欠佳。4、III 型，即急性重癥型死亡率高。5、IV 型，即晚發(fā)全身肌無力型，占 10%，有上述 I、IIa、 IIb 型發(fā)展而來，癥狀同 III 型，常合并胸腺瘤，死亡率高。6、V 型，較早伴有明顯的肌萎縮表現(xiàn)者，較少見。二、兒童型重癥肌無力，它有新生兒型、先天性重癥肌無力兩種特殊亞型。
重癥肌無力患者正確使用激素的方法：一、重癥肌無力患者使用激素的情況如下：1、眼肌型重癥肌無力患者出現(xiàn)眼球活動受限或斜視、復視時，使用激素可提高療效。2、單純上眼瞼下垂患者不提倡使用激素，建議中藥加溴吡斯的明片治療。3、因激素可使癥狀一過性加重，全身型患者不要使用激素。二、安全使用激素的方法如下。1、能夠口服激素的不提倡注射激素。2、口服激素品種大致為醋酸潑尼松（強的松）、甲潑尼龍（美卓樂）。3、激素使用量一般為每公斤1毫克，當癥狀消失后，鞏固2個月開始減量，每個月減半片-1片，減到1-2片時，維持1-2年，再逐漸減量直至停藥，切記不要隨意停藥，必須在?？漆t(yī)生指導下使用激素。4、建議使用激素的同時加服中藥，可使激素逐漸減量直至停藥，并防止復發(fā)。
重癥肌無力的治療誤區(qū)如下：1、沒有完全接受或認識重癥肌無力是一種慢性疾病，需要長期在醫(yī)生的隨訪下調(diào)整藥物，控制病情，出于“走捷徑”的心態(tài)和慣性，期望有“一勞永逸”的治療方法，從而導致少部分患者“有病亂投醫(yī)”而多花錢和走彎路。2。對疾病的發(fā)展演變?nèi)狈φJ識，以為到了醫(yī)院用了藥就萬事大吉。重癥肌無力的病情演變有其自身規(guī)律，而且面藥物治療的起效需要時間。3。在長期的隨訪過程中，容易把其他身體的不適歸咎于重癥肌無力復發(fā)。4。很多患者不注意禁忌的食物。 5、部分患者在初期的膽堿酯酶抑制+免疫抑制劑治療后效果很明顯，但很快就自行停藥，可沒過多久病情就復發(fā)了，程度甚至比之前更重。
長期使用激素的危害如下：1、表皮與真皮變薄。激素會破壞皮膚的結(jié)構(gòu)和屏障功能，最后皮膚的角質(zhì)層也會越來越薄，皮膚也抵抗不了外界的刺激，從而會引發(fā)一些列的皮膚問題。2、色素減退、沉著。因為皮膚的屏障受損，角質(zhì)層比較薄，護理不當很容易引起色素減退、色素沉著。4、毛細血管擴張。長期使用激素會導致皮膚毛細血管壁的膠原纖維間粘附力減弱，導致毛細血管擴張的現(xiàn)象，而真皮膠原的消失會導致皮膚表層的血管顯露。5、痤瘡型皮炎。在使用激素導致的皮膚受到損傷時，一些特定種類的螨蟲的數(shù)量顯著增高，這些螨蟲會充當帶菌者，引起炎癥反應或變態(tài)反應。另外強效激素還可能使皮脂腺增生，導致特有的痤瘡樣皮疹。激素能使毛囊上皮退化變性，導致出口被堵塞，使原有的痤瘡或其他皮膚炎癥加重。
乙酰膽堿受體包括毒蕈堿型受體（M受體-G蛋白偶聯(lián)型受體）和煙堿型受體（N受體-離子通道型受體）?？挂阴Ｄ憠A受體抗體是重癥肌無力患者血清中的一種自身抗體，多數(shù)屬于抗α-銀環(huán)蛇毒素結(jié)合部的抗體，主要為IgG型，也可檢測到IgM型，且不同類型的重癥肌無力患者血清具有不同性質(zhì)。