神經(jīng)內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
從事神經(jīng)內(nèi)科臨床教學(xué)科研工作20余年。
人體的肌肉分為心肌、平滑肌、橫紋肌三類，其中，橫紋肌多數(shù)呈圓索性，大多跨越關(guān)節(jié)而附著于骨骼等部位，故又名骨骼肌。骨骼肌分布于四肢、頸、肩、胸、腰、背、喉咽部、眼球外及面部等處，人體大約有600多塊骨骼肌，通俗地講，各種各樣的骨構(gòu)成支架，骨連接將這些骨連接起來，而骨骼肌附在骨外面，正是由于骨骼肌的牽拉收縮，骨才能運動。所以，骨骼肌屬于人體運動系統(tǒng)，是橫紋肌。
重癥肌無力患者活動后加重，而休息后減輕的原因如下：重癥肌無力患者體內(nèi)的膽堿酯酶太多，它中和清除了原來足夠的乙酰膽堿，使乙酰膽堿相對不足。肌肉在運動時，膽堿酯酶逐漸增加，致使更多的乙酰膽堿被中和分解，因此重癥肌無力患者在運動后出現(xiàn)無力的癥狀加重，而休息后膽堿酯酶的數(shù)量相對減少，所以歇息后癥狀有所減輕。
重癥肌無力患者是可能出現(xiàn)肌肉萎縮的，因為此兩種疾病均屬神經(jīng)元變性疾病，現(xiàn)病癥狀已發(fā)展損傷腦部繼發(fā)球神經(jīng)麻痹，也就是病發(fā)中期的混合性神經(jīng)損害。從治療角度來講，需多方面考慮采用神經(jīng)興奮激活療法、神經(jīng)營養(yǎng)療法、慢性抗炎抗病毒療法、增強免疫療法、中西復(fù)合治療才能控病繼發(fā)恢復(fù)部分功能。
重癥肌無力患者會有乙酰膽堿合成障礙，即神經(jīng)末梢突觸處釋放的乙酰膽堿太少，而眼外肌對乙酰膽堿數(shù)目缺乏最為敏感，所以重癥肌無力眼肌最容易受累。很多重癥肌無力患者，眼瞼下垂都伴隨著眼球轉(zhuǎn)動不靈活的癥狀，或出現(xiàn)單純的眼球轉(zhuǎn)動障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)眼球固定，患者視物時能明顯感覺到眼球不聽使喚，只得將頭旋來旋去，十分不便，極個別的嚴(yán)重病例可出現(xiàn)雙側(cè)眼球向前突出，但檢查時并不伴有甲狀腺功能亢進(jìn)或眼眶內(nèi)腫瘤等。
重癥肌無力會出現(xiàn)不同的癥狀。1、患者說話有鼻音，聲音嘶啞，就像患了傷風(fēng)感冒似的，或者說話時間稍長，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。2、重癥肌無力會導(dǎo)致全身無力。3、重癥肌無力會導(dǎo)致復(fù)視即視物重影，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。4、重癥肌無力之眼肌型肌無力，表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)，或左右交替出現(xiàn)的眼瞼下垂、眼球運動障礙等，約1/4者可自愈，成年起病的眼外肌無力常在一至數(shù)年衍變?yōu)槿硇图o力。5、重癥肌無力之延髓肌無力，表現(xiàn)為面部表情肌無力，眼瞼閉合力弱，吹氣無力，說話吐詞不清且極易疲勞，此型者可伴眼外肌無力或輕度四肢肌無力。