神經(jīng)內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
從事神經(jīng)內(nèi)科臨床教學(xué)科研工作20余年。
治療重癥肌無(wú)力的藥物有膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制藥物（糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司、環(huán)磷酰胺）、丙種球蛋白。一、膽堿酯酶抑制劑是治療所有類(lèi)型MG的一線藥物，其中溴吡斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑。二、免疫抑制藥物。1、糖皮質(zhì)激素，此類(lèi)藥物是治療MG的一線藥物。2、 硫唑嘌呤，此藥是治療成年全身型MG的一線藥物，使用過(guò)程中逐漸加量。3、 環(huán)孢素， 此藥是治療成年全身型MG的二線藥物。4、他克莫司。此藥是治療成年全身型MG的二線藥物，可試用于臨床癥狀控制不好，特別是RyR抗體陽(yáng)性的MG患者。5、環(huán)磷酰胺。用于其他免疫抑制藥物治療無(wú)效的難治性 MG 患者及胸腺瘤伴 MG的患者，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用可以顯著改善肌無(wú)力癥狀。三、靜脈注射用丙種球蛋白。此療法主要用于病情急性進(jìn)展、胸腺手術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備的MG患者。
重癥肌無(wú)力不及時(shí)治療的危害如下：1、呼吸道感染是重癥肌無(wú)力危象最常見(jiàn)的誘因，炎癥必然導(dǎo)致呼吸道的分泌物增多，而肌無(wú)力患者又不能將其咳出，垃圾持續(xù)停留在氣管中，嚴(yán)重不暢的呼吸道會(huì)讓人窒息，加上病毒感染，本身就會(huì)使肌無(wú)力癥狀加重。2、大劑量糖皮質(zhì)激素的短程沖擊治療是危象的重要誘因，如果累及呼吸肌，患者就無(wú)法呼吸。3、已經(jīng)無(wú)力的肌肉，如又遭遇過(guò)度疲勞，更容易造成危象。4、心理能在很多時(shí)候影響到人的健康，帶著“生又何歡”的頹廢情緒，放任疾病自流，導(dǎo)致危象發(fā)生。5、其他手術(shù)外傷等。
重癥肌無(wú)力常容易與脈速而無(wú)力、肌無(wú)力危象、對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力、肌炎及皮肌炎、格林巴利綜合癥混淆。1、中醫(yī)號(hào)脈時(shí)，如脈博(心跳)跳得很快，叫速脈(正常為72次/分)，脈無(wú)力是指按之較正常人乏力，脈速而無(wú)力指脈搏跳動(dòng)頻率快而搏動(dòng)較弱，一般都是出血過(guò)多引起的。2、肌無(wú)力危象即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無(wú)力而危及生命。3、對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉變性病，表現(xiàn)為進(jìn)行加重的對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力、肌肉萎縮，為遺傳性疾病。
重癥肌無(wú)力會(huì)引起的嚴(yán)重并發(fā)癥有肌無(wú)力性危象、膽堿能性危象、反拗性危象。1、肌無(wú)力性危象通常是隨著疾病發(fā)展和藥物使用的劑量不足所引起的，患者常表現(xiàn)為吞咽、咳嗽不能，呼吸方面會(huì)出現(xiàn)窘迫、困難乃至無(wú)法呼吸等等比較嚴(yán)重狀況。另外，患者還會(huì)伴有腹脹、流汗等多種癥狀。2、膽堿能性危象主要是由于患者體內(nèi)的抗膽堿酯酶過(guò)量所引起，患者自身除肌無(wú)力的共同特點(diǎn)外，檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)患者的瞳孔縮小，伴隨著渾身出汗，腸鳴音亢進(jìn)，肌肉跳動(dòng)，肌注新斯的明后癥狀加重等特征。3、對(duì)于反拗性危象，通常情況下患者如果出現(xiàn)了感染、中毒和電解質(zhì)紊亂等一些現(xiàn)象之后，很容易導(dǎo)致反拗性危象這種并發(fā)癥的發(fā)生，但是患者可以應(yīng)用藥物后并發(fā)癥狀暫時(shí)減輕，繼之又會(huì)重新加重的臨界狀態(tài)。
重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。重癥肌無(wú)力的發(fā)病原分兩大類(lèi)，一類(lèi)是先天遺傳性，極少見(jiàn)，與自身免疫無(wú)關(guān)；第二類(lèi)是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)，發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。