神經(jīng)內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
醫(yī)學(xué)博士，自2004年大學(xué)畢業(yè)后一直從事神經(jīng)內(nèi)科疾病相關(guān)臨床工作。
容易與多發(fā)性肌炎相混淆的疾病有包涵體肌炎、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無(wú)力。1、包涵體肌炎：非對(duì)稱(chēng)性、遠(yuǎn)端肌群受累常見(jiàn)如屈腕、屈指無(wú)力與足下垂，肌痛和肌肉壓痛少見(jiàn)，血清CK正?；蜉p度增高、肌肉病理發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體和激素治療無(wú)效。2、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良：有家族史，無(wú)肌痛，病程更緩慢，肌肉病理表現(xiàn)為肌纖維變性、壞死、萎縮和脂肪組織替代為主而無(wú)明顯炎癥性細(xì)胞浸潤(rùn)。3、重癥肌無(wú)力：多發(fā)性肌炎晚期臥床不起、鉤音、吞咽困難要與MG鑒別，可根據(jù)病情有無(wú)波動(dòng)、抗膽堿酯酶藥物治療不敏感、血清酶增高而排出MG。
具備以下四條就可以確診為多發(fā)性的肌炎：1、有急性或亞急性的對(duì)稱(chēng)性近端及骨盆帶肌肌無(wú)力伴壓痛的表現(xiàn)，患者下蹲、起立、上樓、抬頭、舉物、吞咽等困難，腱反射減弱或消失。2、有肌酶譜的升高，主要由肌酸激酶、磷酸脫氫酶或者肝臟中的轉(zhuǎn)氨酶明顯的升高。3、肌電圖顯示有肌源性的損害。4、肌活檢異常，表現(xiàn)為肌纖維部分或者全部壞死，并有巨細(xì)胞吞噬的現(xiàn)象，間質(zhì)區(qū)或者血管周?chē)醒仔约?xì)胞的浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞為主，肌纖維斷面粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維增生，數(shù)周肌纖維萎縮，小血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。
多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)如下：1、多發(fā)性肌炎病前多有感染或低熱，主要表現(xiàn)為亞急性至慢性進(jìn)展的對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)肩胛帶、骨盆帶、四肢近端無(wú)力，蹲位、站立和雙臂上舉困難，常伴有肌肉關(guān)節(jié)部疼痛、酸痛和壓痛，病后數(shù)周至數(shù)月可出現(xiàn)肌萎縮。2、頸肌無(wú)力者抬頭困難。3、咽喉部肌無(wú)力者表現(xiàn)為吞咽困難和構(gòu)音障礙。4、呼吸肌受累，可有胸悶及呼吸困難。5、少數(shù)患者可出現(xiàn)心肌受累、暈厥、心律失常、心衰等。5、腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿和紅細(xì)胞。6、約有20%的PM患者合并紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、風(fēng)濕熱和硬皮病等，約1/4的患者可并發(fā)惡性腫瘤，如肺癌等。
多發(fā)性肌炎是神經(jīng)內(nèi)科，肌肉疾病中最常見(jiàn)的，是一種以肌無(wú)力、肌痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱(chēng)性四肢近端無(wú)力，比如梳頭困難等，也可以出現(xiàn)咽部肌肉無(wú)力、肌肉壓痛，做檢查可以發(fā)現(xiàn)肌酶譜增高、血沉增快，肌電圖呈肌源性損害為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多發(fā)性肌炎除了這些癥狀，還可以出現(xiàn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，目前其病因尚不明確。