骨科 | 副主任醫(yī)師
史宇霞，男，骨軟科副主任，副主任醫(yī)師。具有豐富的臨床經(jīng)驗，在軟組織腫瘤的診斷及治療、骨轉(zhuǎn)移癌的診斷與治療方面有所造詣。
尤文肉瘤的發(fā)病原因并不是很明確，尤文氏肉瘤作為一種高惡性腫瘤，主要和其他腫瘤的產(chǎn)生的原因是一樣的。 一個是環(huán)境的因素，環(huán)境的污染是造成腫瘤發(fā)生的重要的原因。 二個是遺傳的因素，因為腫瘤從本質(zhì)上來說是一種基因病，人體體內(nèi)有兩種基因，一種是抑制癌癥的基因，一種是癌基因，癌基因在正常的人體身體里是以一種隱藏的形式來表達的，叫原癌基因，這種原癌基因的激活，同時抑制癌基因的失活，這是產(chǎn)生腫瘤的很重要的原因。 三個是人體有免疫系統(tǒng)，免疫系統(tǒng)不能正常的發(fā)揮作用，也是導(dǎo)致腫瘤的一個很關(guān)鍵的因素，是不是有腫瘤家族史是腫瘤發(fā)生，很重要的誘因之一。
尤文氏肉瘤的高發(fā)人群多局限在5歲以上，30歲以下，以10到25歲多見，很多患者都是10歲以下的兒童，Sherman等收集的110例，尤文氏肉瘤的病例平均年齡才15歲，70%的病例發(fā)生在10到30歲之間，幼兒及年長成人也有很多病例，咱們也有一些文獻提出，95%的尤文氏肉瘤發(fā)生在4到25歲之內(nèi)，國內(nèi)的報告的病例多在10到20歲之間，尤文氏肉瘤本身就是一個高惡性的腫瘤，它的發(fā)病年齡又比較低，所以說這兩方面都決定了尤文氏肉瘤比較難治。
尤文肉瘤的危害有： 1、早期向肺部轉(zhuǎn)移，同時也能向其他的重要器官，包括骨發(fā)生轉(zhuǎn)移，尤文氏肉瘤它的生長迅速，超過血液供應(yīng)的長入，以至于腫瘤的中央部分可以發(fā)生退變，甚至發(fā)生壞死。 2、尤文氏肉瘤中央發(fā)生退變，退變的產(chǎn)物進入血流，可以產(chǎn)生一些全身的癥狀，有微熱 白細胞增多，血沉增高，此外尚可出現(xiàn)骨的缺血性壞死，臨床表現(xiàn)與其他生長迅速的腫瘤一樣。 3、尤文氏肉瘤主要的癥狀為進行性的疼痛，逐步逐步的加重，局部腫塊可以有壓痛，開始時骨沒有破壞，但是骨膜有很多反應(yīng)骨的產(chǎn)生。 4、根據(jù)臨床癥狀，有時候尤文氏肉瘤很難與一些良性的疾病，比如說慢性骨髓炎或者是嗜酸性肉芽腫作鑒別，在這種情況下必須作活檢，確定病損的性質(zhì)。
尤文肉瘤的檢查確診方式： 1、影像學(xué)的檢查，X線的檢查，尤文肉瘤在X線的表現(xiàn)可以說是多種多樣，依照發(fā)生部位的不同，表現(xiàn)也可能不相同。 2、血管造影，血管造影對于診斷有很高的價值，90%的尤文氏肉瘤的病人的病灶可以顯示血管增多并且擴張。 3、CT以及核磁的檢查，能夠較好地判斷尤文氏肉瘤的范圍以及侵犯軟組織的情況，核磁可以見到瘤體處，廣泛性骨質(zhì)的破壞呈軟組織腫塊影，在T1加權(quán)像上，呈均勻的長T1信號，在T2加權(quán)像上，呈現(xiàn)長T2高信號，在CT上顯示，可以源于骨組織的軟組織腫塊，骨質(zhì)可見廣泛的破壞。 4、核素骨掃描，不僅可以顯示原發(fā)性病灶的范圍，而且還可發(fā)現(xiàn)全身的其他病灶。
尤文氏的肉瘤從組織學(xué)來講，起源于原始神經(jīng)的外胚層，是由小圓形細胞構(gòu)成的一個低分化的惡性腫瘤，它占所有原發(fā)性骨腫瘤的6%到8%，是兒童和青少年最常見的惡性的，原發(fā)性的骨腫瘤，疼痛和腫脹是最常見的早期癥狀，其次是神經(jīng)根及脊髓等神經(jīng)功能的損傷的表現(xiàn)，部分患者常伴有低熱，血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率明顯升高，有時伴有白細胞計數(shù)增多和貧血，病變可產(chǎn)生，較大的軟組織的包塊。 常常通過活檢來明確診斷，影像學(xué)評價有詳細的解剖位置，軟組織的浸潤，椎管侵占的程度以及有沒有遠處的轉(zhuǎn)移，根據(jù)這些腫瘤和外科手術(shù)建立的分期，尤文氏肉瘤主要分布非脊柱的結(jié)構(gòu)，累及脊柱的罕見。