腫瘤科綜合 | 副主任醫(yī)師
畢業(yè)于西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院?,F(xiàn)任西北大學(xué)附屬醫(yī)院·西安市第三醫(yī)院血液病與腫瘤中心副主任。從事血液病專業(yè)20年,2019年前在第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院血液病專病中心工作10余年。
治療的骨髓瘤患者生存期跨度也很大,如果不進(jìn)行治療的前提下進(jìn)展期的多發(fā)性骨髓瘤患者中位生存期僅僅只有六個月,常規(guī)化療的中位生存期也不超過三年,約有四分之一的患者能夠生存五年以上,存活十年的不到5%。 患者的生存期與年齡 分型 分期以及所采用的治療措施相關(guān),與其M蛋白的成分,輕鏈的性質(zhì),漿細(xì)胞惡性克隆增生的能力以及染色體的異常和多樣耐藥基因表達(dá)都有直接的相關(guān),總而言之對于骨髓瘤患者首先要確認(rèn)是否需要治療,另外要采用合適的方案,來維護(hù)患者長久的生存期。
多發(fā)性骨髓瘤是血液科常見的疾病種類之一,但是是不是所有的骨髓瘤都需要治療呢,答案是否定的。 無癥狀的骨髓瘤或者是DS分期是一期的患者可以觀察,建議每三個月進(jìn)行一次復(fù)查,而有癥狀的骨髓瘤或者是沒有癥狀但是已經(jīng)出現(xiàn)骨髓瘤相關(guān)的器官功能衰竭的患者,應(yīng)該盡早地采取系統(tǒng)性的治療。包括誘導(dǎo) 鞏固治療,而鞏固治療中又涵蓋了造血干細(xì)胞移植治療,以及維持治療,達(dá)到微小緩解以上療效的進(jìn)行繼續(xù)治療,直到最大程度的緩解。不建議在治療有效的患者中變更治療方案,如果沒有達(dá)到微小緩解應(yīng)該變更治療方案,如果年齡小于65歲或者適合做自體干細(xì)胞移植的患者,應(yīng)該避免使用烷化劑和亞硝基脲藥物,適合臨床試驗的患者應(yīng)該考慮進(jìn)入臨床試驗。
多發(fā)性骨髓瘤診斷的時候需要和以下的疾病相鑒別: 1、意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥,也就是MGUS,這種患者也會出現(xiàn)M蛋白,但是骨髓涂片中沒有單克隆的漿細(xì)胞增生; 2、引起M蛋白增高的疾病,是巨球蛋白血癥; 3、原發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變形; 4、孤立性漿細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別,孤立性漿細(xì)胞瘤沒有骨髓的單克隆漿細(xì)胞增生,也可能會有單克隆免疫球蛋白的增多,但是達(dá)不到M蛋白的這個診斷標(biāo)準(zhǔn); 5、跟poems綜合征,反應(yīng)漿細(xì)胞增多癥以及轉(zhuǎn)移癌的溶骨性病變來進(jìn)行鑒別; 6、漿母細(xì)胞淋巴瘤有的時候也可以出現(xiàn)M蛋白的增多。
懷疑多發(fā)性骨髓瘤的患者在臨床診斷的時候,必須要做的檢測項目有: 1、血液檢查,包括血常規(guī) 肝功 腎功 離子,凝血 凝血系列,血清蛋白電泳,血清免疫固定電泳,血清β2微球蛋白,C反應(yīng)蛋白 外周血涂片,血清免疫球蛋白定量; 2、尿液檢查包括尿常規(guī),24小時尿輕鏈以及尿免疫固定電泳,骨髓檢查有骨髓細(xì)胞涂片分類; 3、影像學(xué)的檢查,包括骨骼平片,涵蓋頸椎 胸椎 腰椎 骨盆,股骨 肱骨以及骨掃描的這些檢查; 4、其他檢查,比如說胸部CT 心電圖,腹部B超,另外一些與多發(fā)性骨髓瘤愈后判斷有關(guān)的檢查項目,就不在此處展開論述了。
多發(fā)性骨髓瘤是血液科的一種常見疾病,典型的多發(fā)性骨髓瘤病人常常會具備通常所說的螃蟹癥也就是CRAB綜合征,那么C是指的高鈣血癥,R是指的腎功能損害,A是指的雞血,B是指的骨損害,典型的多發(fā)性骨髓瘤患者可以有以上四種或者是其中的一到四種的臨床表現(xiàn)。 國外的多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病年齡多超過70歲,而國內(nèi)發(fā)病年齡在50歲比較高發(fā),說明國人有發(fā)病年輕化的特點,與國外發(fā)病的機(jī)制有一定的抑制性的,那么發(fā)病可能是跟環(huán)境因素,電離輻射、慢性的抗原刺激,職業(yè)暴露比如說農(nóng)業(yè) 漁業(yè),化學(xué)物品的接觸以及肥胖 吸煙 飲酒和遺傳等因素相關(guān)。