心血管內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
2004年8月畢業(yè)千吉林醫(yī)學(xué)院,2007年8月獲錦州醫(yī)學(xué)院內(nèi)科學(xué)碩士學(xué)位.2010年l0月獲中國(guó)醫(yī)科大學(xué)內(nèi)科學(xué)博士學(xué)位 博士學(xué)習(xí)期間參與國(guó)家自然基金課屬1項(xiàng).博士課屬獲中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院優(yōu)秀博士課題資助項(xiàng)目.在國(guó)家期刊發(fā)表學(xué)術(shù)文章4篇,其中SCl收錄文章2篇,參與完成獲錦州市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)l項(xiàng) 從事內(nèi)科臨床工作2年.于遼寧省人民醫(yī)院進(jìn)修PCI介入技術(shù)6個(gè)月。
對(duì)于肥厚性心肌病超聲心動(dòng)圖檢查是非常重要的。它是最簡(jiǎn)單、最廉價(jià),也是檢查效果比較好的一項(xiàng)檢查,它不僅僅可以看到室壁厚度,還能評(píng)價(jià)心功能以及評(píng)價(jià)瓣膜功能,它主要改變的是左室壁,室壁不均勻的增厚,左室壁舒張末期的厚度大于15毫米,室間隔左室比是大于1.3的,如果高血壓病患者是要大于1.5的,另外還可以有SAM征的表現(xiàn)就是二尖瓣前移,產(chǎn)生的流出道的梗阻,另外還可以出現(xiàn)瓣膜的改變,比如:二尖瓣關(guān)閉不全。
肥厚性心肌病是家族遺傳性疾病,是常染色體顯性遺傳的。高發(fā)人群肯定是有家族史的病人,如果父母一方有肥厚性心肌病,他的遺傳幾率是50%,如果雙方都有心肌病,他的遺傳幾率是3/4,如果父母雙方有一方是純合子,他的遺傳疾病肯定是100%的。另外這種疾病的遺傳與男女無(wú)關(guān),對(duì)于下一代是男是女都可以遺傳,另外遺傳后,這個(gè)患者可能僅僅是基因攜帶者,由于外界的某種因素作用,他有可能暫時(shí)不發(fā)病。而且,這種基因在下一代表現(xiàn)出來(lái),出現(xiàn)隔代遺傳現(xiàn)象,也可能出現(xiàn)連續(xù)幾代連續(xù)遺傳的現(xiàn)象。
不僅僅是肥厚性心肌病患者,對(duì)于有高危因素的患者,尤其有家族史的患者都可以做基因檢測(cè),這樣可以篩出基因的攜帶者,可早期發(fā)現(xiàn)這個(gè)疾病,如果確診了肥厚性心肌病也可以做基因檢測(cè),因?yàn)橛行┗虻耐蛔儗?duì)于臨床有很重要的指導(dǎo)意義,比如:已經(jīng)發(fā)現(xiàn)基因突變的患者,他的預(yù)后是很好的,即使心臟超聲或臨床癥狀表現(xiàn)很不好,但他的預(yù)后是好的,再有一些患者正好相反,雖然臨床癥狀表現(xiàn)不重,但心臟超聲改變也不明顯,但這一類(lèi)基因突變是容易出現(xiàn)猝死的。所以對(duì)于這種患者我們可以進(jìn)行預(yù)防性的治療,從而在一定程度上預(yù)防他的猝死,改變他的預(yù)后。
肥厚性心肌病是家族遺傳性疾病,本身是不可以預(yù)防的。但有些情況我們通過(guò)注意飲食可控制或預(yù)防。比如:對(duì)于高危人群,我們進(jìn)行基因篩查來(lái)篩查出基因攜帶者,這樣有必要的話(huà)進(jìn)行早期干預(yù),可能會(huì)延緩疾病的進(jìn)展。第二、對(duì)于已經(jīng)確診的肥厚性心肌病,我們要對(duì)他的猝死高危因素的進(jìn)行評(píng)估,如果有猝死的高危因素,可以進(jìn)行預(yù)防性治療,比如:ICD的治療可在一定程度上預(yù)防猝死的發(fā)生,另外這個(gè)患者好多患者會(huì)表現(xiàn)為心衰,心衰在緩解后,可以進(jìn)行預(yù)防,避免反復(fù)發(fā)作和加重。
無(wú)癥狀的肥厚性心肌病是否需要及時(shí)干預(yù)目前沒(méi)有定論。因?yàn)榉屎裥孕募〔☆A(yù)后是多樣的,一部分病人年輕時(shí)就猝死了,但大部分病人因?yàn)榘Y狀輕微,對(duì)壽命基本沒(méi)有影響。而且目前研究顯示,沒(méi)有證據(jù)表明對(duì)他預(yù)防性的進(jìn)行用藥是改善預(yù)后的,所以部分學(xué)者認(rèn)為暫時(shí)不需要用藥,但是因?yàn)檫@種疾病是典型的心肌重構(gòu)的改變,所以也有人認(rèn)為應(yīng)該用些來(lái)延緩心臟重構(gòu)的藥物,如果用藥可以用點(diǎn)如:β受體阻滯劑,這類(lèi)能延緩心肌重構(gòu)的藥物。再就是對(duì)于沒(méi)有癥狀的患者不管有沒(méi)有梗阻,都不建議進(jìn)行手術(shù)治療。