新生兒科 | 副主任醫(yī)師
大坪醫(yī)院副主任醫(yī)師。
膽紅素腦病的治療目前沒有特異性的治療方法，重要的是要預(yù)防膽紅素腦病的發(fā)生。 一、孕婦昂面，首先要對孕婦做好產(chǎn)前檢查及宣教工作，對懷疑有溶血病史者可以監(jiān)測孕婦的血清抗體滴定度，必要時可進行血漿置換，做好換血準(zhǔn)備； 二、新生兒要避免使用維生素K3 、磺胺類及水楊酸鹽等藥物，當(dāng)出現(xiàn)黃疸時要嚴(yán)密監(jiān)測血清膽紅素水平，適時的給予光療、白蛋白或換血治療。當(dāng)患兒存在低氧血癥、低血糖及酸中毒等情況時，要及時的給予糾正。當(dāng)出現(xiàn)膽紅素腦病的癥狀時，要根據(jù)表現(xiàn)給予相應(yīng)的對癥治療。后遺癥期可指導(dǎo)早期行康復(fù)治療，包括腦神經(jīng)藥物的應(yīng)用、聽力訓(xùn)練以及運動訓(xùn)練等。
膽紅素腦病的癥狀可以分為以下4期： 第一期是警告期，主要表現(xiàn)為反應(yīng)稍微低下、嗜睡及輕度的肌張力減低、吸吮力弱等； 第二期是痙攣期，主要表現(xiàn)為易激惹、哭聲較高調(diào)、拒乳、呼吸暫停、呼吸不規(guī)則、呼吸困難、肌張力增高、角弓反張、可伴有抽搐或發(fā)熱，重度者可出現(xiàn)深度昏迷，甚至出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭； 第三期是恢復(fù)期，通?；純涸?周后出現(xiàn)肌張力增高消失，轉(zhuǎn)為肌張力減低，吸吮力和對外界的反應(yīng)逐漸恢復(fù)，繼而呼吸出現(xiàn)好轉(zhuǎn)。 第四期是后遺癥期，一般出現(xiàn)于出生后2個月或更晚的時間，典型表現(xiàn)為手足徐動、眼球運動障礙、聽力異常、牙釉質(zhì)發(fā)育異常等。
膽紅素腦病的病因有以下幾種： 一、新生兒出生早期膽紅素產(chǎn)生過多，肝臟發(fā)育沒有完全成熟，處理膽紅素的能力有限，故血清未結(jié)合膽紅素過多，容易透過血腦屏障形成膽紅素腦?。?二、新生兒出生早期的血腦屏障發(fā)育不成熟，血漿的白蛋白水平低下，在一些病理情況下，血腦屏障的通透性增加，游離膽紅素更容易透過血腦屏障形成膽紅素腦病； 三、當(dāng)新生兒在窒息、缺氧、感染、饑餓、早產(chǎn)、脫水、低血糖、酸中毒及高張輸液等影響下，血腦屏障可暫時開放，使未結(jié)合膽紅素也能進入腦組織引起膽紅素腦病； 膽紅素能緊密結(jié)合在血清的白蛋白上，所以一般不能自由透過血腦屏障。但如果血清膽紅素顯著升高，血清白蛋白的濃度低或血清中有與膽紅素競爭白蛋白結(jié)合位點的物質(zhì)，比如游離的脂肪酸氫離子和某些藥物等，均是膽紅素腦病的一個危險性因素。
膽紅素腦病分期在臨床分為四期，第一到第三期出現(xiàn)在新生兒早期，第四期一般在新生兒期以后出現(xiàn)。 第一期為警告期，表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吸吮無力、肌張力減低等，偶有尖叫和嘔吐的表現(xiàn)，一般持續(xù)時間約為12-24h； 第二期為痙攣期，輕者可以出現(xiàn)兩眼凝視，陣發(fā)性的肌張力增高，重者可以出現(xiàn)肌張力持續(xù)增高、呼吸暫停、抽搐、角弓反張等，持續(xù)時間約12-48h； 第三期為恢復(fù)期，主要表現(xiàn)為吃奶反應(yīng)好轉(zhuǎn)、抽搐的次數(shù)減少、角弓反張逐漸消失、肌張力逐漸恢復(fù)，持續(xù)時間為2周左右； 第四期為后遺癥期，常出現(xiàn)于生后2個月或更晚的時間，主要表現(xiàn)為手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良，此外也可遺留腦癱、智能落后、抽搐及流涎等后遺癥。
膽紅素腦病是指由于血中未結(jié)合膽紅素增高，透過血腦屏障進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，所致基底神經(jīng)節(jié)、海馬、下丘腦神經(jīng)核和小腦神經(jīng)元損壞的中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。 膽紅素腦病的病理檢查可見相應(yīng)的神經(jīng)核黃疸，故又稱為核黃疸。如果不經(jīng)治療干預(yù)可造成永久性的傷害，是新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。它多發(fā)生于出生后1周以內(nèi)的嬰兒，最早見于生后1-2天的嬰兒。當(dāng)血中膽紅素大于342umol?/L或20mg/dL時，則具有發(fā)生膽紅素腦病的危險。