兒科綜合 | 副主任醫(yī)師
南昌大學第一附屬醫(yī)院，兒科，副主任醫(yī)師。
新生兒肺透明膜病的病理發(fā)展過程如下： 新生兒肺透明膜病主要是表面活性物質(zhì)的缺乏所造成的，所以這時候孩子的肺泡是處于萎陷的狀態(tài)的，萎陷狀態(tài)下氧合會出現(xiàn)問題，通氣會出現(xiàn)問題。所以，會引起孩子的低氧血癥。在低氧血癥的情況下，細胞的有效有氧分解就受到抑制，無氧效解就增加，孩子會發(fā)生能量的缺乏，會造成酸中毒。 缺氧酸中毒的情況下，孩子的肺的毛細血管的通透性會增加，毛細血管里面大量的纖維蛋白或者蛋白，要滲出到氣管或者組織肺泡的間隙會引起肺水腫，會引起肺透明膜的形成。 肺透明膜形成以后，肺泡的氧合，它的二氧化碳的氧的彌散和二氧化碳的排出，隨著透明膜的形成也會受到影響，這樣就更加重了缺氧和酸中毒，所以，它最后造成的是一個惡性循環(huán)，最終的結果還是引起呼吸衰竭。
肺透明膜病是可以預防的，方法如下： 首先，因為它多發(fā)生在早產(chǎn)兒，所以可能要早產(chǎn)的孩子，可以給孕媽媽補充腎上腺皮質(zhì)激素，比如用倍他米松或者地塞米松，來促進肺表面活性物質(zhì)的合成，所以在產(chǎn)前是可以預防的。除了用腎上腺皮質(zhì)激素，有人還提倡用鹽酸氨溴索，當然這個劑量比較大，它也可以促使肺表面活性物質(zhì)的合成。 其次，要嚴格控制選擇性破宮產(chǎn)。 最后，孩子出生以后已經(jīng)出現(xiàn)了呼吸困難或者需要用氣管插管來維持他的呼吸，這時候還要給孩子預防性的使用肺表面活性物質(zhì)。
肺透明膜病的治療方法如下： 第一，肺表面活性物質(zhì)的替代治療，可以從氣管插管或者用小的引流管，插入到聲門下，插入到氣管隆突的部位，然后把表面活性物質(zhì)打進肺泡，起到外源性的補充作用，這樣可以使得肺泡有一定的張開，降低肺泡的萎陷。 第二，呼吸支持治療，呼吸支持治療是要根據(jù)孩子缺氧的癥狀，根據(jù)血氣的指標，根據(jù)血氧飽和度的指標來進行調(diào)控，給氧支持有很多種，比如鼻導管給氧或者面罩給氧或者箱式給氧等等。如果這個孩子通過低流量給氧、箱式給氧、面罩給氧解決不了，可以采用呼吸機支持治療。呼吸機支持治療里面又有兩大類，一類無創(chuàng)機械通氣，一類是有創(chuàng)機械通氣。這兩個治療的區(qū)別在于一個是有創(chuàng)傷的，一個是沒有創(chuàng)傷的，選用有創(chuàng)的或者無創(chuàng)的，要看病人的狀態(tài)。如果選擇無創(chuàng)通氣對孩子的損害是很小的。有創(chuàng)通氣通常是無創(chuàng)通氣效果不好、孩子病情比較重，就要借助于氣管導管插入氣管，然后借助呼吸機來給他控制通氣或者輔助控制通氣。
肺透明膜病需要做的檢查有抽血氣、心電監(jiān)測和血氧飽和度監(jiān)測，如果存在缺氧的情況下，就會拍攝X線胸片。 胸片是最直觀的，因為這個病胸片有典型的臨床表現(xiàn)，它出現(xiàn)一些影像學的特點，比如可以出現(xiàn)肺透亮度降低，可以出現(xiàn)細顆粒狀的網(wǎng)狀影，還可以出現(xiàn)支氣管擴張、支氣管充氣癥，還可以出現(xiàn)白肺。如果臨床上有這些改變，都可以提示這個孩子存在呼吸窘迫綜合征的可能。 當然要注意的是因為這個孩子表現(xiàn)的是漸行性的呼吸困難，所以，這個孩子的第一張胸片出來如果沒有這個典型表現(xiàn)，但是臨床有呼吸困難癥狀的，這時候還要想到動態(tài)的去監(jiān)測。也可能生下來前2-3個小時影像學是好的，但是到6個小時的時候，就出現(xiàn)了典型的變化，所以，需要動態(tài)的監(jiān)測X線的特點。 除此以外，還可以測量胃液或者做泡沫震蕩實驗，可以看磷脂的成分，到底發(fā)育得怎么樣，卵磷脂和鞘磷脂的比值來判定這個孩子是否存在表面活性物質(zhì)的缺乏。
缺乏肺表面活性物質(zhì)易導致肺透明膜病的原因如下： 表面活性物質(zhì)缺乏以后會出現(xiàn)呼吸困難，是因為肺泡表面活性物質(zhì)主要的功能是降低肺泡表面的張力，使得肺泡在呼氣末不萎陷。如果缺乏肺表面活性物質(zhì)以后，肺泡在呼氣末是萎陷狀態(tài)，所以這個孩子呼吸做功會增加，呼吸做功增加以后，臨床上就會出現(xiàn)呼吸困難的表現(xiàn)。 肺表面活性物質(zhì)它是肺泡Ⅱ型細胞分泌的，在胎兒時期大約25周左右，孩子會分泌少量的表面活性物質(zhì)，這個表面活性物質(zhì)它不能起到更多的生理功能，往往隨著胎兒的發(fā)育，孩子到了35~36周的時候，表面活性物質(zhì)會大量分泌。早產(chǎn)兒因為沒到35周，這個孩子可能會出現(xiàn)表面活性物質(zhì)的合成障礙，這個孩子出生以后，就會發(fā)生表面活性物質(zhì)的缺乏，所以，這個疾病更容易發(fā)生在早產(chǎn)兒，胎齡越小、體重越低，發(fā)生率也就越大。