呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 | 主任醫(yī)師
江宇，醫(yī)學(xué)碩士，畢業(yè)于同濟醫(yī)科大學(xué)七年制本碩連讀。從事呼吸內(nèi)科及感染性疾病工作10余年。現(xiàn)任重慶市醫(yī)學(xué)會呼吸病專業(yè)委員會委員、重慶市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會感染病學(xué)專業(yè)委員會委員、重慶市醫(yī)學(xué)會呼吸病病學(xué)會介入呼吸病學(xué)學(xué)組委員。在呼吸內(nèi)科疑難疾病、肺部腫瘤、間質(zhì)性肺疾病、胸腔積液、慢性咳嗽診治等方面具有豐富的臨床經(jīng)驗，主持和參加省市級課題5項，發(fā)表科研論文10余篇
早期患者建議3至6個月進行一次隨訪，疾病晚期或有急性加重的患者，每3個月或更短的時間進行隨訪監(jiān)測。 定期的復(fù)診對患者臨床治療意義重大，由于間質(zhì)性肺疾病常隱匿起病，慢性或進行性加重對肺可能造成不可逆的損害，晚期會嚴重的影響正間質(zhì)性肺疾病的隨訪注意事項： 1、建議保持室內(nèi)空氣新鮮，在非霧霾天氣下應(yīng)做到定時開窗、通風(fēng)，適宜的溫度和濕度。保持室內(nèi)清潔，減少灰塵、飛絮的產(chǎn)生。 2、長期吸煙對患者有不良影響，除了自己拒絕吸煙，也要注意防止二手煙。 3、減少情緒波動、保持良好心態(tài)。 4、遵醫(yī)囑合理用藥不可擅自停藥或換藥。 5、目前已明確肺部感染會使間質(zhì)性肺疾病患者氣促，呼吸困難等臨床癥狀急性加重，所以患者更應(yīng)該注意預(yù)防肺部感染，避免ILD急性加重。
系統(tǒng)性硬化癥患者合并間質(zhì)性肺疾病時，不同病程時期的管理治療策略應(yīng)有所不同。 一、對于亞臨床、穩(wěn)定期或輕癥的SSc-ILD患者，可予以非藥物干預(yù)，密切觀察及隨訪。 二、當(dāng)出現(xiàn)SSc-ILD進展，可考慮啟動藥物治療。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合嗎替麥考酚酯和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑，、抗纖維化藥物如吡非尼酮可與免疫抑制劑聯(lián)合作為SSc-ILD起始和升級治療方案。 三、終末期SSc-ILD患者可考慮肺移植。 最后SSc-ILD患者需要注意保持良好的就醫(yī)依從性，定期復(fù)診對患者來說意義重大。積極隨訪監(jiān)測有助于醫(yī)生了解患者身體狀況，積極開展治療，結(jié)合良好的患者自我管理，以獲得更好的生存質(zhì)量。
間質(zhì)性肺疾病要進行常規(guī)檢查、自身免疫系列檢查、腫瘤、感染標(biāo)志物、影像學(xué)等檢查。 第一、間質(zhì)性肺疾病你了解多少呢？ 間質(zhì)性肺疾病是一大類彌漫性肺疾病的總稱，我們簡稱它ILD。它包含有多達200多種的疾病，病因有環(huán)境因素、藥物因素、放射性因素、自身免疫性因素等。不同類型的病因可以造成彌漫性的肺損傷，累及肺的間質(zhì)和實質(zhì)，主要表現(xiàn)為炎癥或肺纖維化，早期可以無相關(guān)癥狀，僅有乏力，輕微的活動后氣短、咳嗽等。部分患者癥狀呈進行性加重，晚期可以出現(xiàn)嚴重的呼吸困難乃至呼吸衰竭。 如果患者有進行性加重的呼吸困難、持續(xù)性干咳或者風(fēng)濕病等結(jié)締組織疾病患者出現(xiàn)呼吸道癥狀，應(yīng)當(dāng)及時去醫(yī)院就診。 第二、臨床診斷間質(zhì)性肺疾病需要做哪些檢查呢？ 我們首先需要了解患者的病史，包括既往史、用藥史、放療病史等。潛在的暴露因素包含患者的職業(yè)、業(yè)余愛好、環(huán)境因素等。 對于疑似患者，首先會進行實驗室的檢查，包含有常規(guī)檢查、自身免疫系列檢查、腫瘤、感染標(biāo)志物等檢查。 影像學(xué)檢查是確診間質(zhì)性肺疾病的主要手段，一般來說，胸部CT特別是高分辨CT，我們簡稱它HRCT，是診斷間質(zhì)性肺疾病的可靠方法。此外我們還需要進行肺功能檢查、心臟超聲檢查、必要時的支氣管鏡檢查，可進一步的明確病因。
系統(tǒng)性硬化癥也稱為硬皮病，我們簡稱它SSc，它是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性結(jié)締組織疾病，會引起心、肺和消化道等器官損傷。 作為一種自身免疫性疾病，系統(tǒng)性硬化癥常伴有抗核抗體、抗著絲點抗體、抗Scl-70抗體等自身抗體的陽性。系統(tǒng)性硬化癥的特點是皮膚纖維化硬化、血管缺血，表現(xiàn)為皮膚對稱性增厚，繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體，面頸部和胸腹部。值得注意的是系統(tǒng)性硬化癥除了局限性或彌漫性皮膚受累外，它還可累及全身臟器。如心、肺和消化道等，引起不可逆的損傷，其中肺受累的患者能達到并超過50%。 系統(tǒng)性硬化癥的肺損傷是嚴重影響系統(tǒng)性硬化癥患者生存的主要原因，系統(tǒng)性硬化癥的肺受累主要有兩種病變類型：彌漫性肺間質(zhì)性病變約占80%，肺動脈高壓約占15%。 其中系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病，我們把它稱為SSc-ILD，它是系統(tǒng)性硬化癥患者最嚴重的并發(fā)癥，絕大部分SSc-ILD出現(xiàn)在系統(tǒng)性硬化癥的早期且起病隱匿，可僅有少許干咳，逐漸出現(xiàn)進行性加重的活動后氣促，活動耐量降低，后期發(fā)展為嚴重的肺纖維化，呈現(xiàn)呼吸困難直至呼吸衰竭。 早期出現(xiàn)肺受累的SSc-ILD患者中有約40%在診斷后10年內(nèi)死亡。因此我們在對SSc患者進行疾病診斷及隨訪時，除了常規(guī)實驗室檢查、自身免疫抗體檢查、皮膚病理檢查外，應(yīng)在初始診斷時就進行HRCT檢查，以篩查患者有無合并間質(zhì)性肺疾病，并在隨訪中定期復(fù)查HRCT。