認(rèn)證醫(yī)院 三級(jí)甲等
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造血干細(xì)胞移植的類型,在臨床上根據(jù)造血干細(xì)胞的來(lái)源,分有三種。第一種就是骨髓的細(xì)胞,就是骨髓里邊的干細(xì)胞;第二種情況是動(dòng)員以后的,外周血的造血干細(xì)胞;第三種情況是造血,就是臍部,臍血造血干細(xì)胞。按細(xì)胞的免疫遺傳分類,分為異體同基因和異基因移植和自體移植,同基因移植指的是,遺傳背景完全一致的,單卵雙雙胞胎這個(gè)之間的移植,供體和受體之間的基因型完全相同,沒(méi)有排異反應(yīng),排異反應(yīng)非常低,僅僅是1%的幾率。異基因移植指的是血緣相關(guān)或者是非血緣相關(guān)的供受體之間的移植,因?yàn)檫@一類供受體之間,它的基因型并不是完全相同的,所以移植物排斥和移植物抗宿主病是主要的并發(fā)癥,它的發(fā)生率和它的這個(gè)組織相關(guān)抗原,HLA這個(gè)不同,就是它與HLA的這種不完全,就是不和的程度有關(guān)系,也就是說(shuō)他越是不相和,他的程度越重,出現(xiàn)這個(gè)移植物抗宿主反應(yīng)越重。
造血干細(xì)胞移植是患者經(jīng)過(guò)大劑量的放療,或者是化療,或者是其他的強(qiáng)免疫抑制劑預(yù)處理之后,摧毀患者體內(nèi)造血和免疫系統(tǒng),再將移植物外周血或者臍血干細(xì)胞,輸入到這些患者體內(nèi),重建新的正常的造血功能,從而達(dá)到治愈疾病的治療辦法。移植期間,需要積極的支持治療來(lái)幫助患者度過(guò)骨髓衰竭期,因?yàn)樵诠撬韪杉?xì)胞移植之前,我們要把整個(gè)骨髓的這些細(xì)胞,包括中性粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞徹底地摧毀,摧毀之后再把正常的這些干細(xì)胞注入到他體內(nèi),讓這些干細(xì)胞在患者骨髓內(nèi)生長(zhǎng),以產(chǎn)生出正常的這些血細(xì)胞,而達(dá)到治療疾病的這個(gè)目的,所以支持治療這一塊,是非常重要的,因?yàn)檫@個(gè)期間,他的中性粒細(xì)胞非常低,他的血小板也非常低,他可能會(huì)合并感染,會(huì)合并出血等等,一系列的這些并發(fā)癥,所以這個(gè)在骨髓移植期間的,這個(gè)支持治療是非常重要的。
引起兒童白血病的危險(xiǎn)因素有很多種。一、病毒感染。成人的T淋巴細(xì)胞性白血病是由一種叫HTLVE病毒感染所引起的。兒童白血病可能跟這個(gè)病毒感染有關(guān)系。二、環(huán)境因素。環(huán)境因素包括理化因素和電離輻射,理化因素主要是考慮苯和它的衍生物甲醛,等化學(xué)物質(zhì)。三、遺傳因素。遺傳因素指家族傾向的因素存在。四、有一定的季節(jié)性。病毒感染的時(shí)候發(fā)生率可能會(huì)高一些。
小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜分以下這幾個(gè)類型,首先是新診斷的ITP,英文叫 newly diagnosed ITP,這個(gè)ITP它指的是確診三個(gè)月以內(nèi)的這些ITP患者。第二、持續(xù)性ITP,它指的是確診以后3到12個(gè)月血小板持續(xù)減少的這些ITP患者,還有一部分是慢性ITP,慢性ITP指的是血小板減少持續(xù)超過(guò)12個(gè)月的這個(gè)ITP患者。第三、重癥ITP,要特別強(qiáng)調(diào),它指的是血小板數(shù)目小于10×10的九次方,并且就診的時(shí)候存在需要治療的出血癥狀,或者是在常規(guī)治療的過(guò)程當(dāng)中發(fā)生了新的出血的癥狀,它需要采用一些其他的升高血小板藥物治療的或者是增加現(xiàn)有治療藥物劑量。另外還有一些難治性ITP,難治性ITP突出特點(diǎn)是脾臟切除以后,仍然表現(xiàn)為重型ITP的患者,沒(méi)有進(jìn)行脾切除的患者,不包括在難治性ITP之內(nèi)。
兒童再生障礙性貧血這個(gè)病是比較重的,尤其是對(duì)于重型再障和極重型再障類的病人,它比一般的貧血要嚴(yán)重得多。這種疾病除了貧血之外,它有白細(xì)胞低、血小板減少、骨髓處于一種衰竭的狀態(tài)。一般它的療程往往需要一兩年甚至兩三年才能慢慢地好起來(lái)。再生障礙性貧血不是一般的疾病,相對(duì)來(lái)說(shuō)比較重,當(dāng)然對(duì)于一些輕型再障進(jìn)行藥物治療的話,還是可以慢慢好轉(zhuǎn),對(duì)于極重型再障治療難度和并發(fā)癥死亡率應(yīng)該是比較高的。所以對(duì)于極重型再障應(yīng)該用ATG或者是骨髓這個(gè)干細(xì)胞移植來(lái)進(jìn)行治療。
骨髓移植治療兒童白血病原理就是造血干細(xì)胞移植治療白血病。就是經(jīng)過(guò)大劑量的放療或者化療之后,摧毀兒童白血病患者造血的免疫功能,再將移植物包括骨髓、外周血、臍血、干細(xì)胞輸入到患兒體內(nèi),使這個(gè)患兒重新建立起來(lái)新的正常的造血和免疫功能。重建正常造血和免疫功能之后可以達(dá)到治愈白血病的目的。造血干細(xì)胞移植的核心是把白血病患者體內(nèi)的造血細(xì)胞徹底摧毀,再把供者正常的干細(xì)胞注入到患兒體內(nèi),使其建立新正常的造血免疫功能達(dá)到治療目的。
兒童白血病復(fù)發(fā)以后是能夠再次緩解,但是它的緩解率是和初開(kāi)始治療的時(shí)候完全不一樣了。因?yàn)閯傞_(kāi)始治療的時(shí)候兒童白血病緩解率是非常高的,尤其是急性淋巴細(xì)胞性白血病。復(fù)發(fā)以后尤其是第一次化療復(fù)發(fā)以后,有20%到30%的病人可以再緩解,在再一次化療的過(guò)程當(dāng)中要高度重視患兒在初次診斷的時(shí)候是否完善了白血病異常基因的檢測(cè)。另外要特別注意是否對(duì)一些化療藥物耐藥進(jìn)行耐藥基因的檢測(cè)。如果他對(duì)化療藥物耐藥就要更換化療方案,采取更為強(qiáng)烈的或者敏感的藥物來(lái)進(jìn)行化療。但是也有一大部分病人就不能緩解。
兒童白血病尤其是急性白血病,包括急性淋巴細(xì)胞性白血病和急性髓系白血病都可以首選化療。這些化學(xué)藥物的治療多半都是一些細(xì)胞毒藥物來(lái)給予患白血病的患兒進(jìn)行治療 。它的化療的效果非常好,比如急性淋巴細(xì)胞性白血病化療效果緩解率非常高。對(duì)于急性髓系白血病也是有一定的效果的,它的緩解率可以達(dá)到80%以上??偟膩?lái)說(shuō)白血病是可以進(jìn)行化療的,并且化療效果很好。
兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜的特點(diǎn):一、小兒比較常見(jiàn),好發(fā)年齡段是在1到5歲,并且它有季節(jié)性,常常是在冬春季發(fā)病率比較高,為什么冬春季發(fā)生率比較高,因?yàn)檫@兩個(gè)季節(jié)病毒感染的幾率比較高。新診斷的這些ITP患兒,他常常是在發(fā)病前的1到3周內(nèi)可能有急性病毒感染,同時(shí)它可能在發(fā)病前也有細(xì)菌感染。二、有一部分病人在發(fā)病前沒(méi)有明顯的癥狀,臨床上的特點(diǎn)是自發(fā)性皮膚粘膜的出血,是比較突出的表現(xiàn),它可以表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀斑,鼻子出血,牙齦出血,嚴(yán)重的情況下出現(xiàn)嘔血和便血,并且有一些病人可能會(huì)出現(xiàn)血尿,有一些青春期的女孩,會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多,極少數(shù)病人發(fā)生顱內(nèi)出血,這是它的特點(diǎn)。不過(guò)它的愈后是非常好的。
兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜牽涉到鑒別診斷的問(wèn)題,兒童ITP的診斷是比較容易的,根據(jù)這個(gè)患兒的病史,比如說(shuō)他發(fā)病前有無(wú)病毒感染的病史,有無(wú)其他感染的病史,臨床表現(xiàn)為有自發(fā)性出血,皮膚粘膜的出血等等這些癥狀。血常規(guī)的檢查僅僅表現(xiàn)為血小板減少,血小板減少至少查兩次以上,并且我們要做骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查,骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查,就是除了骨髓當(dāng)中的產(chǎn)生血小板的橘核細(xì)胞,其他的系統(tǒng)是正常的,那么就可以做出診斷。同時(shí)在診斷這個(gè)ITP之前,我們要排除一些其他的引起血小板減少的這些疾病,包括常常說(shuō)的兒童白血病、再生障礙性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,還有過(guò)敏性紫癜,還有病毒感染直接造成的血小板減少,還有MDS等等這些疾病,除外這些疾病之后,我們就可以診斷ITP。