認(rèn)證醫(yī)院 三級(jí)甲等
電話:0371-66903131
地址:河南省鄭州市二七區(qū)康復(fù)前街7號(hào)
首先說(shuō)基本治愈,基本治愈指的是兒童再生障礙性貧血患者,他的貧血出血的癥狀消失了,貧血好轉(zhuǎn)了,血紅蛋白升高了,達(dá)到了正常水平,隨訪兩年沒(méi)有復(fù)發(fā),這就叫基本治愈了。那還有一種狀態(tài)是緩解狀態(tài),緩解狀態(tài)是兒童白血病患者的貧血出血癥狀消失了,隨訪三個(gè)月,隨訪三個(gè)月病情穩(wěn)定,或者是繼續(xù)有改善,這就叫緩解。還有明顯進(jìn)步,指的是貧血和出血的癥狀明顯的好轉(zhuǎn),不靠輸血,血紅蛋白比前一個(gè)月內(nèi)常見(jiàn)值增長(zhǎng)在每升30克以上。最后就是無(wú)效,無(wú)效是經(jīng)過(guò)充分的治療以后,癥狀體征沒(méi)有改善,血象沒(méi)有見(jiàn)明顯的改善。判定再生障礙性貧血的情況分這么幾個(gè)狀態(tài)。
兒童再生障礙性貧血的骨髓象,對(duì)于診斷兒童再生障礙性貧血是非常關(guān)鍵和非常重要的,它表現(xiàn)為骨髓有核細(xì)胞增生,骨髓小粒造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞它是比例增高。這些非造血細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞。另外一個(gè)就是產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或者缺如,另外紅細(xì)胞系統(tǒng)和粒細(xì)胞系統(tǒng)也是明顯減少,那因?yàn)閮和脑煅嬖谟邢蛐男缘姆植?,所以兒童不同部位的造血程度,存在很大的這個(gè)不同,也就是說(shuō)存在有很大的差異,骨髓穿刺的部位對(duì)于兒童來(lái)講要求還是有的,比如說(shuō)我們常常對(duì)于一歲以內(nèi)的孩子,選擇推薦首選髂骨或者是脛骨進(jìn)行骨髓穿刺檢查。
第一、胃腸道反。首先在用化療藥的早期階段會(huì)出現(xiàn)惡心嘔吐,尤其是年齡大一點(diǎn)的孩子,他的胃腸道癥狀會(huì)很明顯。第二、同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)肝臟的毒性,會(huì)出現(xiàn)藥物性肝炎,甚至嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)肝硬化、黃疸性肝炎等。第三、有一些特殊類型的化療藥物會(huì)出現(xiàn)心臟的毒副作用。會(huì)出現(xiàn)外周神經(jīng)的這些改變,會(huì)出現(xiàn)感覺(jué)異樣等。第四、一些化療藥物會(huì)出現(xiàn)脫發(fā)。第五、對(duì)機(jī)體產(chǎn)生一些特殊的副作用,可能會(huì)出現(xiàn)高血糖、胰腺炎、出血或者是栓塞,還可以出現(xiàn)藥物性青光眼,對(duì)于患兒產(chǎn)生的特殊的副作用。我們要高度重視,采取一定的措施對(duì)這一些病人進(jìn)行非常好的危險(xiǎn)度分型,選擇非常適宜的化療方案,達(dá)到應(yīng)用最低強(qiáng)度的化療,從而獲得最大限度的無(wú)事件生存和生存質(zhì)量。讓這些孩子得到化療之后,白血病緩解了并且可以達(dá)到和正常兒童一樣工作學(xué)習(xí)和生活的目的。
對(duì)于治療特發(fā)性血小板減少性紫癜療效的判定,有幾個(gè)方面。首先是治療以后,有的反應(yīng)叫完全反應(yīng),完全反應(yīng)指的是兒童ITP患者的出血消失了,不再出血了,沒(méi)有皮膚粘膜的出血,沒(méi)有內(nèi)臟的出血,血小板的數(shù)目達(dá)到正常了,也就是大于等于100×10的九次方以上了,這個(gè)時(shí)候我們說(shuō)是完全反應(yīng),就是治療效果很好。還有一部分是叫有效,有效它指的是患者的出血癥狀消失了,但是他的血小板的數(shù)目大于或者等于30×10的九次方,他就沒(méi)有達(dá)到正常的范圍內(nèi),但是比原來(lái)出診的時(shí)候高。還有一種情況叫激素依賴,那么激素依賴指的是,需要連續(xù)不斷的應(yīng)用激素,使這個(gè)血小板的數(shù)目達(dá)到或者是超過(guò)30×10的九次方,才能避免出血,也就是說(shuō)需要這些長(zhǎng)期用激素以后才不出血。還有一部分是無(wú)效,無(wú)效它指的是經(jīng)過(guò)一系列的治療之后,血小板的數(shù)目仍然在30×19次方以內(nèi),或者是血小板的數(shù)量增加不到基礎(chǔ)值到兩倍,同時(shí)有出血表現(xiàn),這就是這個(gè)無(wú)效。這里邊要強(qiáng)調(diào),血小板檢測(cè)的次數(shù),要每一個(gè)星期查一次,共查兩次來(lái)判定血小板的數(shù)目。
預(yù)防接種主要是針對(duì)傳染病進(jìn)行的預(yù)防,多半情況下兒童白血病患者的免疫功能是低下的,尤其是化療以后的兒童白血病免疫功能會(huì)遭到進(jìn)一步的破壞,接種疫苗以后可能不產(chǎn)生相應(yīng)的抗體,接種疫苗也沒(méi)有什么用處,甚至?xí)T發(fā)原發(fā)病的再次復(fù)發(fā)的可能。所以不建議在化療期間進(jìn)行預(yù)防接種。對(duì)于白血病患兒建議化療結(jié)束之后,至少半年以上或者在一年以后再進(jìn)行預(yù)防接種。
小兒再生障礙性貧血臨床表現(xiàn):第一、貧血比較嚴(yán)重。 并且他這種貧血是進(jìn)行性加重。輕型再生障礙性貧血起病比較隱匿可能貧血表現(xiàn)是比較慢。第二、出現(xiàn)出血傾向,因?yàn)樵偕系K性貧血血小板低會(huì)出現(xiàn)出血,重型的再生障礙性貧血尤其是極重型的,幾乎均有皮膚粘膜的紫癜或者是瘀斑,或者是口腔黏膜牙齦出血 還有鼻出血、消化道出血、血尿,并且有一部分病人會(huì)出現(xiàn)眼底的出血和顱內(nèi)出血。常常合并有非常嚴(yán)重的感染,各個(gè)系統(tǒng)的感染。第三、在體格檢查里邊再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)里肝臟個(gè)別情況下可以腫,骨髓穿刺骨髓增生是低下的。第四、再生障礙性貧血如果是重型的或者極重型,病程是比較短的,但是是輕型的話病程一般是比較長(zhǎng)的。
兒童再生障礙性貧血的復(fù)發(fā)率高嗎?一般情況下如果患兒緩解,尤其是輕型再障,可能不復(fù)發(fā),但也有復(fù)發(fā)的。常見(jiàn)原因有:有些患兒沒(méi)有進(jìn)行規(guī)律的治療,不經(jīng)醫(yī)生同意擅自減、停藥,引起病情的復(fù)發(fā);有些患兒在沒(méi)有完全恢復(fù)的情況下,造成過(guò)度勞累,出現(xiàn)感染而造成復(fù)發(fā)。
兒童白血病停止化療之后的注意事項(xiàng):第一、整個(gè)化療結(jié)束之后,兩年之內(nèi)每六個(gè)月進(jìn)行一次血常規(guī)的檢查和全面的體格檢查。全面的體格檢查主要是檢查患兒的外貌,物理檢查包括觸診,觸診全身淺表的淋巴結(jié)、肝臟、脾臟是不是有腫脹,是不是有淋巴結(jié)腫大,同時(shí)要看看小孩還有沒(méi)有貧血、出血情況。第二、假如是停藥三年以后,就是每年例行正常兒童的體格檢查就可以了。如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)癥狀隨時(shí)進(jìn)行復(fù)診 。
兒童再生障礙性貧血很容易出現(xiàn)感染,原因主要是因?yàn)楸旧碓偕系K性貧血比較嚴(yán)重,容易出現(xiàn)感染,另外再生障礙性貧血,患者的白細(xì)胞總數(shù)下降,尤其是中性粒細(xì)胞下降,還有極重度的再生障礙性貧血,中性粒細(xì)胞在0.2以下甚至更低,那這時(shí)候患者的屏障功能比較弱。還有就是再生障礙性貧血的兒童的免疫功能低下,本身再生障礙性貧血,它的發(fā)病機(jī)制里免疫功能是低下的,再加上在治療的過(guò)程當(dāng)中,用藥物的時(shí)候,他的免疫功能可能更進(jìn)一步地被破壞。另外就是再生障礙性貧血出血,產(chǎn)生創(chuàng)面,這個(gè)創(chuàng)面它可以直接和外界的致病微生物接觸而造成這些感染,同時(shí)這一類的病人還可以出現(xiàn)呼吸道的感染,像呼吸道的感染本身是個(gè)感冒,可能正常的孩子,就感冒很短時(shí)間就過(guò)去了,而這一類的病人,他容易波及到下呼吸道,會(huì)引起肺炎等等,并且這一類的病人,他可能除了細(xì)菌感染以外,他會(huì)合并其他的真菌的感染,病毒的感染,還有一些其他的很少的,致病微生物的這些感染等等。
再生障礙性貧血在兒童來(lái)講分了三種類型:包括輕型再障、重型再障、極重型再障。輕型再障從治療原則上首選藥物治療。極重型再障和重型再障,尤其是極重型再障應(yīng)該進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。重型再障可以選擇干細(xì)胞移植和ATG藥物治療。但是我們國(guó)家目前來(lái)講的話是選擇藥物治療,主要是我們國(guó)家從事兒科血液??频臉I(yè)務(wù)人員比較少。另外在兒科從事血液??频尼t(yī)務(wù)人員中,從事干細(xì)胞移植的人員和單位又比較少。所以造成了目前我們國(guó)家的兒童再生障礙性貧血以藥物治療比較多的情況。