認(rèn)證醫(yī)院 三級(jí)甲等
電話:0371-66903131
地址:河南省鄭州市二七區(qū)康復(fù)前街7號(hào)
兒童白血病比正常人更容易出現(xiàn)出血,因?yàn)檎H擞醒“濉⒂心到y(tǒng)、血管壁保證出血能夠及時(shí)而止住,而白血病患者的血小板的數(shù)目是比較少的,質(zhì)量也有缺陷所以容易出現(xiàn)出血。另外還有一些特殊類(lèi)型的急性白血病,尤其是急性早幼粒細(xì)胞性白血病在早期的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)DIC,臨床上出現(xiàn)這種情況是非常危急的。另外一個(gè)就是白血病細(xì)胞在體內(nèi)廣泛進(jìn)入到血管壁,破壞了血管壁的完整性和正常的收縮功能,所以不能正常的收縮導(dǎo)致出血不止更容易出血。
第一、它應(yīng)用激素是否有效。第二、每一次化療完成以后,血象一旦恢復(fù)要盡可能快地進(jìn)行第二個(gè)療程。第三、大劑量甲氨蝶蛉在進(jìn)行治療的過(guò)程當(dāng)中,要在這個(gè)應(yīng)用的同時(shí)進(jìn)行鞘內(nèi)注射。第四、每一次化療療程過(guò)程當(dāng)中,一旦療程沒(méi)有完成或者是出現(xiàn)了白細(xì)胞低下,尤其是誘導(dǎo)過(guò)程當(dāng)中出現(xiàn)骨髓移植的情況下,不能夠輕易中止化療,應(yīng)該積極的支持治療和其他治療的同時(shí)繼續(xù)完成化療。第五、再用一些特殊藥物的時(shí)候,要算它的累積治療量,比如說(shuō)蒽環(huán)類(lèi)的藥物像柔紅霉素它的體表面積是不能超過(guò)180毫克的,另外一些環(huán)磷酰胺也有一定的要求。第六、就是在化療的過(guò)程當(dāng)中要特別注意支持治療和積極防止感染,還有一些其它的預(yù)防措施等。
免疫性血小板減少癥的這些患者如何進(jìn)行個(gè)體化治療,剛才我講到了這些急性型的ITP,就是發(fā)病在三個(gè)月之內(nèi)的出診的這些ITP,那么他只要不出血就可以只觀察不治療的這一類(lèi)的病人,如果他的血小板的數(shù)目比較低,有出血的癥狀,我們就要采取治療,進(jìn)行一線藥物的治療。當(dāng)然對(duì)于一些慢性型的,還有一些難治型的,問(wèn)題都比較多,那要根據(jù)不同的情況,采取不同的方法進(jìn)行治療,比如說(shuō)慢性型的ITP,對(duì)于這一類(lèi)的病人,如果他的血小板的數(shù)目在30×10的九次方左右,沒(méi)有出血,我們也可以觀察,也就是說(shuō)保證血小板的數(shù)目和它的功能正常就可以了,等待它恢復(fù)到正常。
兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因,目前確切的病因還不是很清楚,但是ITP病人和以下這些因素有關(guān)系。首先是急性病毒感染,比如上呼吸道感染、風(fēng)疹病毒的感染、水痘病毒感染、麻疹病毒的感染,還有一部分病人是流行性腮腺炎病毒感染。還有一些病人是細(xì)菌感染所造成的,這個(gè)是感染之后造成的,還有一些病人是因?yàn)槊庖呓臃N以后造成的,這個(gè)免疫性血小板減少癥大多數(shù)的患兒,發(fā)病前是沒(méi)有癥狀的,就只有一部分病人和這些病毒感染相關(guān),也可能是這些病毒感染之后造成了機(jī)體內(nèi)部的免疫功能的異常,而出現(xiàn)免疫性血小板減少癥,可能破壞了機(jī)體內(nèi)部的體液免疫、細(xì)胞免疫和免疫網(wǎng)絡(luò)。
兒童再生障礙性貧血肯定會(huì)對(duì)兒童的發(fā)育造成影響。主要有以下方面:一、貧血嚴(yán)重會(huì)對(duì)各個(gè)器官各個(gè)系統(tǒng)造成影響;二、在治療過(guò)程中,尤其是一些藥物治療的病人,會(huì)用到雄性激素,在內(nèi)分泌方面副作用較大,會(huì)引起男孩性發(fā)育提早,女孩出現(xiàn)男性特征等。
兒童再生障礙性貧血輸血的問(wèn)題,其實(shí)是一個(gè)老問(wèn)題,也是病人或者病人家長(zhǎng)經(jīng)常會(huì)問(wèn)到的一個(gè)問(wèn)題,對(duì)于專業(yè)的醫(yī)務(wù)人員來(lái)講,其實(shí)能夠不輸血的情況下,我們不主張輸血。但是對(duì)于血紅蛋白非常低的情況下,也就是說(shuō)貧血非常嚴(yán)重的情況下,該輸血的時(shí)候還是要輸血,如果病人的血紅蛋白在重度貧血的標(biāo)準(zhǔn),也就是30到60的情況下,一定要輸血,因?yàn)檠t蛋白如果達(dá)不到一定的標(biāo)準(zhǔn),尤其是在生長(zhǎng)發(fā)育階段的這些兒童,對(duì)兒童的生長(zhǎng)發(fā)育是有一定的影響的,所以要選擇輸血。當(dāng)然輸血我們提倡的是成分輸血,也就是說(shuō)這個(gè)病人,如果他是很?chē)?yán)重的貧血,我們只輸紅細(xì)胞而不輸全血,現(xiàn)在臨床上已經(jīng)不再輸全血了。
兒童白血病的并發(fā)癥有很多:第一、它可以出現(xiàn)在兒童白血病的任何時(shí)間段。比如初期可能會(huì)合并感染就可能是白血病細(xì)胞本身引起的,也可能是感染引起的。而這些感染還可以出現(xiàn)在兒童白血病在化療的過(guò)程當(dāng)中和維持治療過(guò)程當(dāng)中都可能會(huì)出現(xiàn)。尤其是用過(guò)化療藥之后會(huì)出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏合并感染。第二、出血,出血可以表現(xiàn)在早期也可以在化療的時(shí)候。尤其是在化療出現(xiàn)骨髓移植的情況下,會(huì)合并血小板減少,出血比較嚴(yán)重,可以表現(xiàn)為皮膚粘膜的出血、顱內(nèi)出血而引起生命的危險(xiǎn)。第三、還有一部分病人會(huì)合并一些其他部位的白血病,比如說(shuō)腦部白血病和睪丸白血病都是兒童白血病的并發(fā)癥。
兒童再生障礙性貧血與其他疾病的鑒別方法:一、MDS骨髓增生異常綜合征,鑒別在于骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查;二、PNH陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿, 是一種特殊類(lèi)型的血紅蛋白異常疾病;三、和急性白血病鑒別,可做骨髓穿刺;四、和一些造血功能停滯鑒別。
診斷兒童再生障礙性貧血,要做一些實(shí)驗(yàn)室的檢查。一、要查血常規(guī),看它的紅細(xì)胞粒細(xì)胞血小板和它的網(wǎng)織紅細(xì)胞,尤其是網(wǎng)網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對(duì)值;二、還有就是骨髓穿刺檢查,這個(gè)檢查主要是看骨髓里面核細(xì)胞的增生程度減低到什么程度,看巨核細(xì)胞的減少有沒(méi)有到造血組織減少的程度,還有就是看非造血細(xì)胞和脂肪是不是明顯增多,有沒(méi)有纖維組織的增生等等。骨髓活檢對(duì)于再生障礙性貧血的診斷是非常重要的。另外檢查還需要排除其他疾病的干擾,來(lái)明確診斷患者的疾病。
第一、首先要注意講衛(wèi)生,目的是為了避免感染。第二、盡量不讓患兒到人員密集的公共場(chǎng)所。目的是預(yù)防病人感染,包括呼吸道的感染、消化道的感染。第三、避免劇烈的活動(dòng),防止外傷、防止出血。一旦出現(xiàn)要進(jìn)行積極的止血。第四、如果患兒比較嚴(yán)重一旦出現(xiàn)內(nèi)臟出血要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行搶救治療。第五、飲食方面要給予容易消化營(yíng)養(yǎng)豐富的食品。