干細胞移植是既往通俗上所說的骨髓移植,當然干細胞移植本身的范疇是涵蓋骨髓移植和外周血干細胞移植特點的,由于采集部位的不同可以分為骨髓移植和外周血干細胞移植,而由于供應(yīng)干細胞的不同供者的不同,又可以分為異基因干細胞移植和自體造血干細胞移植兩大類型,而自體造血干細胞移植是指將自身來源的造血干細胞在患者接受超劑量的放化療之后,通過靜脈輸入患者體內(nèi)以替代原有的病理造血干細胞,使患者正常的造血及免疫功能得以重建,臨床上常用于非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤 骨髓瘤和某些急性白血病的鞏固治療。
從西醫(yī)的角度上來說在白血病治療期間,沒有什么是白血病患者不能夠食用的,之所以要限制一些進食的情況是為了避免患者在治療期間,發(fā)生不不要的并發(fā)癥,那么需要注意的有哪幾點呢: 1、注意飲食的衛(wèi)生,避免進食,生冷 隔夜或變質(zhì)的飲食,以減少胃腸道攝入致病菌,而產(chǎn)生感染的這個機會; 2、避免食用,堅硬或油炸的食品,如魚肉應(yīng)該盡量地去骨 去刺以防硬質(zhì)食物刺破黏膜或?qū)е吗つ?,而繼發(fā)局部的感染或者胃腸道出血; 3、盡可能地進食,新鮮的蔬菜,尤其應(yīng)該注意補充富有纖維素的食品,盡可能地保持每日的排便通暢以防止便秘,導(dǎo)致痔瘡加重或誘發(fā)肛裂,增加局部感染的機會。
白血病是血液科常見的疾病種類,根據(jù)發(fā)病的急緩以及原始細胞的分化位置的不同,可以分為急性和慢性兩種,它主要是依靠白血病細胞的分化成熟程度來區(qū)分的,也就是說如果白血病細胞發(fā)育停滯在某個階段,并發(fā)生異常增殖的時候就是發(fā)生白血病。 急性白血病發(fā)作的時候,骨髓或外周血的主要白血病細胞是以相對幼稚的原始細胞增殖為主,所帶來的臨床表現(xiàn)就相對比較清晰,而且發(fā)病的時間會比較短。 慢性白血病的骨髓和外周血中,主要是相對成熟階段的粒細胞或淋巴細胞,白血病細胞相對的分化成熟,因而導(dǎo)致臨床表現(xiàn)上比較柔和,生存時間相對較長。
首先需要說明的無論是急性白血病還是慢性白血病都是血液惡性腫瘤,而慢性白血病是相對于急性白血病而言,白血病分化相對成熟的,惡性血液病從而其自然病程,就比急性白血病要長,根據(jù)其白血病細胞的形態(tài)學(xué)特征,臨床上常見的慢性白血病主要有慢性粒細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病兩種,而在國內(nèi)人群中慢性粒細胞白血病的發(fā)病率較高,而慢性淋巴細胞白血病主要是在歐美比較多見,對于慢性粒細胞患者可以通過異基因,造血干細胞移植來達到治愈,而慢性淋巴細胞白血病患者是不可治愈的,治療只能夠延長其生存期,提高其生活質(zhì)量,多數(shù)患者死于并發(fā)癥。
首先作為血液科的患者能否做骨髓移植或外周血干細胞移植,是需要從三個方面來進行評估的,患者的病情,有無供者,有無經(jīng)濟實力; 患者的角度上來說,所患的血液科的疾病是適合做移植的,移植時機如果是惡性腫瘤的患者,推薦是在緩解期進行移植,如果是疾病進展期進行移植的時候,會降低移植的效能; 年齡上異基因移植是在50歲以下,自體移植要小于60歲,作為移植的患者,首先是要對放化療敏感的患者,因為大劑量的放化療是清除患者體內(nèi)腫瘤細胞等級的一個重要方法,如果患者本身對放化療已經(jīng)耐藥,那么移植療效也非常差; 移植的患者的心 肝 肺 腎等重要臟器的功能,需要是正常的。
淋巴瘤的診斷主要是依靠病理活檢,在有淺表淋巴結(jié)腫大的時候可以行淋巴結(jié)活檢,而活檢是診斷淋巴瘤的金標準。 一般情況下應(yīng)該選擇腫大的淋巴結(jié)盡可能完整地切除或者進行部分切除,進行選擇腋下或頸部的淋巴結(jié),一般情況下不建議選擇腹股溝淋巴結(jié)以免受到慢性炎癥等情況的影響,而導(dǎo)致診斷的準確性有所誤差。 深部淋巴結(jié)腫大的時候進行淋巴結(jié)切除有風險,這時候可以進行淋巴結(jié)穿刺,優(yōu)點是方便易行,缺點是組織較少,可能會影響到結(jié)果的判定; 現(xiàn)行的淋巴結(jié)穿刺技術(shù),包括粗針穿刺和細針穿刺,粗針穿刺取材次數(shù)少,取材量較大,標本比較完整,有利于病變的進一步組織學(xué)分型,取材過程中,應(yīng)該避免將組織取碎或嚴重擠壓,盡快固定在10%的中性甲醛溶液中,而細針穿刺多用于流式細胞學(xué),診斷淋巴瘤的時候,少數(shù)縱隔淋巴結(jié)腫大的患者可以通過縱隔鏡來明確診斷。
慢性粒細胞白血病簡稱慢粒的,主要治療方法有靶向藥物,酪氨酸激酶抑制劑,也就是TKI的治療。 目前國內(nèi)可以獲得的TKI有伊馬替尼 尼洛替尼 達沙替尼。 造血干細胞移植也是治療慢性粒細胞白血病的方法之一,但是隨著酪氨酸激酶抑制劑的上市,使得大部分的慢?;颊呙黠@地延長了生存期和生活質(zhì)量,造血干細胞移植在慢?;颊咧委熤械闹匾?,就已經(jīng)大幅度下降,但是造血干細胞移植仍然是唯一的可以治愈慢粒的治療手段。 另外化療 生物治療以及脾區(qū)照射治療,也是適用于慢粒的一種治療手段,少數(shù)不能夠使用酪氨酸激酶抑制劑的患者可以嘗試,羥基脲 干擾素等藥物治療。
嚴格意義上來說淋巴瘤是不直接遺傳的,來自歐洲的一項研究部分回答了霍奇金淋巴瘤家族遺傳的問題,這項研究追蹤了北歐五個國家,13922位霍奇金淋巴瘤患者以及他們的57475位直系親屬的情況,確診的時間超過了半個世紀,總的結(jié)論是直系親屬終身累積風險是0.6%,是一般人群的3倍,其中兄弟姐妹的風險達到6倍,子女是風險是2.1倍,如果直系親屬有多位患病的話,那么他的風險會達到13倍; 從組織學(xué)類型上來說富于淋巴細胞型的風險最高達到81倍,但是由于人種的不同,歐洲的結(jié)果恐怕不能夠直接在中國來進行應(yīng)用,我國的淋巴瘤發(fā)病率小于十萬分之十人,一般人群 也就是萬分之七,因而在這個基礎(chǔ)上進行估算的話,也不會有很大的淋巴瘤發(fā)病率的增加。
造血干細胞移植是經(jīng)過大劑量的放化療或其他免疫抑制治療預(yù)處理,清除了受者體內(nèi)的腫瘤細胞,異常克隆細胞,阻斷了發(fā)病機制,然后把自體或異體的造血干細胞移植給受者,使受者重新建立正常的造血免疫而達到治療的一種治療手段。 目前廣泛地應(yīng)用于惡性的血液病,非惡性的、難治性的血液病,遺傳性的血液病和某些實體瘤的治療,并且獲得了較好的療效。 造血干細胞移植根據(jù)來源免疫遺傳學(xué)和血緣關(guān)系,可以分為以下幾類,如果從來源來分類,可以分為骨髓移植,外周血干細胞移植,臍帶血移植 胎肝移植,免疫學(xué)分類又可以分為同基因 異基因和異種的移植,根據(jù)血緣關(guān)系可以與為血緣性和非血緣性兩大類。
治療的骨髓瘤患者生存期跨度也很大,如果不進行治療的前提下進展期的多發(fā)性骨髓瘤患者中位生存期僅僅只有六個月,常規(guī)化療的中位生存期也不超過三年,約有四分之一的患者能夠生存五年以上,存活十年的不到5%。 患者的生存期與年齡 分型 分期以及所采用的治療措施相關(guān),與其M蛋白的成分,輕鏈的性質(zhì),漿細胞惡性克隆增生的能力以及染色體的異常和多樣耐藥基因表達都有直接的相關(guān),總而言之對于骨髓瘤患者首先要確認是否需要治療,另外要采用合適的方案,來維護患者長久的生存期。