先心病它實(shí)際上是一個(gè)大類的先心病，它里邊包括的很多的不同的畸形。我們分的話有潛在青紫型、青紫型、還有非青紫型，那么潛在青紫型這些病人的癥狀，主要可能因?yàn)榧膊?dǎo)致的，他咳嗽氣急反復(fù)的肺炎乏力和生長(zhǎng)發(fā)育的落后，人比較消瘦營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)會(huì)比較差，這些往往是潛在青紫。那為什么叫潛在青紫，它可能在某種誘因下，比如說生肺炎、劇烈哭吵、用力吃奶等等。這些情況出現(xiàn)青紫或者在疾病的后期出現(xiàn)青紫，但是早期是沒有青紫的，有些家長(zhǎng)就說，我們小孩沒有青紫，心臟病不重這個(gè)是錯(cuò)誤的，因?yàn)椴煌男呐K病它表現(xiàn)的類型不一樣，青紫型的先心的話它從小就會(huì)青紫，而且隨著年齡的增加會(huì)越來越紫，還有一類叫非青紫型的先心，這一類它是不會(huì)青紫的，但是它的結(jié)構(gòu)比如說是血管細(xì)，瓣膜狹窄，那這些導(dǎo)致的先天性心臟病，它就是非青紫型這一類的往往癥狀不明顯的都需要通過醫(yī)生的體檢聽到一些雜音才能發(fā)現(xiàn)。

風(fēng)險(xiǎn)當(dāng)然有，它畢竟是心臟的一個(gè)手術(shù)。那么這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)，它可以比如說造成心臟穿孔啊，比如說造成出血啊，還有可能造成其他的一些心律失常的發(fā)生，比如說房室傳導(dǎo)阻滯等等這種，所以說風(fēng)險(xiǎn)是一定有的。那任何的我們肯定都是要評(píng)估的，是否要做射頻消融治療，是你的這個(gè)心律失常，存在的風(fēng)險(xiǎn)大，還是我做射頻消融的風(fēng)險(xiǎn)大。那如果這個(gè)心律失常，存在的風(fēng)險(xiǎn)更大的話，那我們肯定是要選擇射頻消融的，那隨著射頻消融的，技術(shù)的不斷提高，那我們射頻消融的年齡，現(xiàn)在也是越來越小了，那我們也是根據(jù)情況，一般的來說，原則上來說如果這個(gè)心律失常，我能夠藥物控制，或者是這個(gè)心律失常，發(fā)作的并不是很頻繁的話，那我們?cè)瓌t上是，五歲以上的小孩子做，或者是現(xiàn)在的，我們新的歐洲標(biāo)準(zhǔn)的話，十五公斤以上也是可以做的，體重十五公斤以上，但是如果這個(gè)病人，真的這個(gè)發(fā)作非常的頻繁，已經(jīng)影響到，這個(gè)小孩子的生活質(zhì)量，影響到這個(gè)小孩子的這個(gè)，常規(guī)的日常的生活，或者是威脅到這個(gè)孩子的生命，比如說我有一個(gè)病人，他就是一個(gè)室性的心動(dòng)過速的，那這個(gè)人的室性心動(dòng)過速，發(fā)作的時(shí)候是持續(xù)發(fā)作的，就不會(huì)停的，不會(huì)終止的這種發(fā)作。那他是通過藥物治療，就能夠控制的，但是如果藥物治療過程，開始藥物治療能控制，到后來呢藥物治療當(dāng)中，他也經(jīng)常要發(fā)作，但是他只要發(fā)作的時(shí)候，他們家里再臨時(shí)再給他加點(diǎn)量，他又能控制，但是這個(gè)呢已經(jīng)影響到，這個(gè)孩子的生活，家長(zhǎng)因?yàn)檫@個(gè)，不敢給孩子上幼兒園，就是整天就圈在家里，這樣的管理，那已經(jīng)影響到這個(gè)孩子的一個(gè)整個(gè)的生活狀態(tài)的時(shí)候，那我們就建議他去射頻消融。盡管他還沒到十五公斤，沒到五歲，但是我們還是給他去，建議他做射頻消融，消融好了以后，那他一切就和正常的孩子是一樣的。

這個(gè)也是要看他是屬于哪一種先天性心臟病，以及他術(shù)后所達(dá)到的這個(gè)孩子的心功能的狀態(tài)是怎么樣。比如說像室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉那這種先天性心臟病，術(shù)后他可以跟完全和正常人一模一樣，就術(shù)后成功的手術(shù)以后，他可以和正常人一模一樣。所以他的所有的運(yùn)動(dòng)都不受限制的，但是如果有一些復(fù)雜性的先天性心臟病，他只是做了一些生理性的矯正并沒有做解剖性的矯正，那他的可能一些心功能的狀態(tài)和運(yùn)動(dòng)耐受能力會(huì)比別人要差，那這種的話我們肯定是要做一些劇烈運(yùn)動(dòng)的限制或者是體育運(yùn)動(dòng)的限制。所以這個(gè)還是主要看他的術(shù)后的整體的解剖的情況，生理矯正的情況以及他的心功能情況來進(jìn)行判斷。

當(dāng)我們發(fā)燒的時(shí)候，我們機(jī)體內(nèi)的交感神經(jīng)的興奮性增高，會(huì)出現(xiàn)一些自主神經(jīng)紊亂，引起電活動(dòng)的紊亂，從而導(dǎo)致心率失常。因?yàn)槲覀儼l(fā)燒的時(shí)候，我們機(jī)體內(nèi)的交感神經(jīng)的興奮性增高，我們的心臟是受兩個(gè)主要的神經(jīng)支配，一個(gè)叫交感神經(jīng)，一個(gè)叫迷走神經(jīng)。交感神經(jīng)讓心臟的興奮性增大，迷走神經(jīng)使心臟處于抑制狀態(tài)，這兩個(gè)神經(jīng)在正常的狀態(tài)下是保持平衡的。

先心病術(shù)后的護(hù)理主要是看先心病是采取什么樣的一個(gè)手術(shù)方式，如果是一個(gè)非常簡(jiǎn)單的。比如說像我們的一個(gè)介入手術(shù)的話，那他的術(shù)后的護(hù)理主要就是看一下小孩子的穿刺過的這個(gè)肢體有沒有供血不足的情況，有沒有這個(gè)回流不足的情況；那么還有像看一下局部有沒有出血，看一下他的生命體征的問題。那么作為父母親的話就是在我們手術(shù)以后，在一段時(shí)間內(nèi)保持小孩子的相對(duì)的安靜狀態(tài)，不要?jiǎng)×业目蕹匙尯⒆拥玫揭粋€(gè)很好的康復(fù)。那么這個(gè)休息是一個(gè)非常重要的問題，那么家長(zhǎng)護(hù)理的第二大塊就是營(yíng)養(yǎng)護(hù)理，那我們肯定是要給予小孩子易消化的，容易接受的飲食來進(jìn)行這個(gè)喂養(yǎng)。當(dāng)然也是要一個(gè)全面的飲食。第三塊就是什么時(shí)候注意開始給孩子進(jìn)行這個(gè)活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)，那么我們也是根據(jù)不同的手術(shù)方式和小孩子心功能的情況，平時(shí)我們介入手術(shù)的話，我們一般24小時(shí)就可以下地活動(dòng)了，那這種病人的話我們就不會(huì)去限制他，除非劇烈的運(yùn)動(dòng)一般的活動(dòng) 就不會(huì)去限制他。但是外科手術(shù)他可能還會(huì)有或者是有引流管，沒有引流管的話那這個(gè)孩子可能因?yàn)橛幸粋€(gè)創(chuàng)傷，那他恢復(fù)的可能會(huì)慢一點(diǎn)，那這個(gè)時(shí)候他的運(yùn)動(dòng)就會(huì)根據(jù)小孩子的不同的體力狀態(tài)一個(gè)逐漸地恢復(fù)。比如說是創(chuàng)口的護(hù)理，如果創(chuàng)口護(hù)理已經(jīng)拆線都拆了那也不存在這個(gè)問題了，那么還有就是剛才提到的就是預(yù)防接種，那我們肯定是要心功能恢復(fù)到正常，生活都恢復(fù)到正常大概術(shù)后三個(gè)月左右以后，那可以恢復(fù)正常的這種心功能的狀態(tài)，還有一個(gè)就是要注意定期的隨訪非常的重要。

先天性肺動(dòng)脈高壓最常見的就是我前面講的那個(gè)潛在青紫型那部分病人，那這部分病人因?yàn)樗幸徊糠值倪@個(gè)左邊心臟，我們知道的左邊心臟的壓力比右邊心臟的壓力要高。那么因?yàn)樗筮吅陀疫呏g有了通道，異常的通道造成左邊的很多的血，就流到了右邊去，那右邊的心臟的血就是到肺里去的。那我們肺里就接受了，超過了自己能力的一些血。那么天長(zhǎng)日久它就會(huì)引起里邊的血管變細(xì)、內(nèi)膜變粗、變厚。 那么這種就引起我們叫動(dòng)力型肺高壓，最后到阻力型肺高壓，那這個(gè)就是肺動(dòng)脈高壓。所以先天性心臟病出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓是需要及時(shí)的治療的，如果不及時(shí)的治療，從我們的動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓到阻力型肺動(dòng)脈高壓到最后右室的壓力高于左邊的壓力，病人就出現(xiàn)了青紫，這個(gè)時(shí)候他就失去手術(shù)機(jī)會(huì)了。

先心病患者能不能生孩子主要是看她，主要是屬于哪一種先天性心臟病。比如說像青紫型先天性心臟病，我們肯定不主張生孩子的，那么非青紫型的就我剛才講的潛在青紫型的那一種類型，那我們要評(píng)估這個(gè)家長(zhǎng)心功能的情況，那在懷孕的過程中有沒有出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)等等。如果評(píng)估以后就覺得這種情況不會(huì)引起肺動(dòng)脈高壓，不會(huì)引起心功能衰竭，那她是可以懷孕的。但是如果她的畸形會(huì)引起，我剛才說的那兩個(gè)并發(fā)癥，是不建議懷孕的。因?yàn)樵谠衅诘臅r(shí)候，這個(gè)血容量是增加的對(duì)心臟的負(fù)擔(dān)會(huì)要加重，那么這種它的并發(fā)癥發(fā)生的可能性會(huì)很高，不但是危機(jī)到母親的生命，還危機(jī)到胎兒的生命。

先心病術(shù)后的出入量的控制也是根據(jù)孩子的心功能狀態(tài)，如果這個(gè)孩子的心功能完全恢復(fù)到正常，是不需要特意的去控制。他的出入量如果心功能是要稍差的話，那么我們吃的出入量應(yīng)該不用非常嚴(yán)格得去控制，可能就是水稍微控制一下就行了。但是靜脈的出入量肯定是要控制的，那這個(gè)就由醫(yī)生來進(jìn)行掌握，先天性心臟病他只是做了一些生理性的矯正，并沒有做解剖性的矯正；那他的一些心功能的狀態(tài)和運(yùn)動(dòng)耐受能力會(huì)比別人要差，那這種的話，我們肯定是要做一些劇烈運(yùn)動(dòng)的限制或者是體育運(yùn)動(dòng)的限制。所以這個(gè)還是主要看他的術(shù)后的整體的解剖情況，生理矯正的情況以及他的心功能情況來進(jìn)行判斷。

因?yàn)槲覀冋５暮⒆臃窝h(huán)和體循環(huán)是1:1的血是一樣多的，體循環(huán)是供應(yīng)我們?nèi)硌┑姆窝h(huán)是到肺里去，然后通過呼吸去交換氧氣；然后再到體循環(huán)去供應(yīng)全身的氧供。那么先心病人由于他有異常的通道形成以后，那我剛才說左邊的壓力永遠(yuǎn)是高于右邊的壓力，所以造成左邊心室供應(yīng)全身的這一部分的血經(jīng)過了異常通道到右邊去，然后到肺里去使肺里的血比正常的孩子要多。那這樣的話他就反復(fù)呼吸道感染的機(jī)會(huì)就會(huì)增加，第二個(gè)先心病人有很多合并有免疫功能的問題，所以這些病人也會(huì)有造成反復(fù)的感染。第三個(gè)先心病人有些會(huì)造成我們營(yíng)養(yǎng)有問題，那這些營(yíng)養(yǎng)問題比如說缺鐵，蛋白質(zhì)的缺乏；那這些都會(huì)影響到機(jī)體的免疫功能，也會(huì)造成他的反復(fù)呼吸道感染的一些因素。還有青紫的病人他有的時(shí)候也會(huì)影響到這個(gè)，造成一個(gè)反復(fù)呼吸道感染。所以他肺炎的主要的原因還是一個(gè)廢血增多；加上一個(gè)免疫功能低下，加上營(yíng)養(yǎng)問題，這個(gè)綜合因素造成他的肺部容易感染。

這個(gè)大多數(shù)都是在術(shù)后三個(gè)月以后就可以打預(yù)防針，部分的情況，如果他術(shù)后仍然有心功能不好。因?yàn)槲覀冇行?fù)雜性的先心病，他可能不是一次手術(shù)能完成的，他可能需要二期，需要三期；那么如果他術(shù)后已經(jīng)完全恢復(fù)到正常，血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)到正常；心功能正常；那三個(gè)月就可以了。那如果他的心功能一直不能恢復(fù)到正常，我們也是不建議打預(yù)防針的。