先天性心臟病里邊我們分為三大類型,那么第一種類型做潛在青紫型,這個占有我們先天性病的百分之六十到七十,所以大家說難養(yǎng)的最主要的是針對這部分的病人。那這部分的病人,他往往就是出生以后由于他的心臟里邊有一些異常的通道以后造成了這種孩子容易生肺炎,容易反復呼吸道感染,還有營養(yǎng)狀態(tài)很差,免疫功能下降等等。所以這種孩子的整體的就非常難養(yǎng),有的孩子生下來3公斤,養(yǎng)到6個月也只有3公斤,這就由于他的先天性心臟病造成的。那么還有一種類型就是我說的青紫型的,這種先天性心臟病多數(shù)都是復雜型先天性心臟病,那我們知道為什么會青紫就是缺氧,組織缺氧;那么氧是我們所有的組織細胞生長的一個必須的條件,所以出現(xiàn)組織缺氧一定影響人的發(fā)育。但實際上這一類型里邊還會有出現(xiàn)心功能不全,出現(xiàn)組織的缺氧;出現(xiàn)營養(yǎng)組織供血不足,營養(yǎng)障礙。所以這一類的先心病非常難養(yǎng),有一些先心病出生以后很快就會沒有了就是生命就終止了,那有些先心病出生以后我們要求一周內(nèi)就必須要做第一期的手術,如果不做手術的話這種人可能也會死亡,因為他是不同的類型的。我們知道我們的心臟是我們身體當中的一個中央泵,我們所有的身體的供血和血液的回流都是靠這個“泵”來進行完成的。所以當它的功能出現(xiàn)問題或者是它里邊出現(xiàn)一些通道,一些血流的方向發(fā)生改變的時候,它一定會影響到全身的狀態(tài),所以他肯定是比一般的孩子要難養(yǎng)。
主要是左向右分流的先天性心臟病,占我們先心病人的百分之六十到七十,那這些病發(fā)的疾病最主要的就是反復呼吸道感染和肺炎。這是占最大的一塊,第二塊就是充血性的心力衰竭;第三大塊是感染性心內(nèi)膜炎;這三大塊是最常見的引起先天性心臟病的并發(fā)癥的。比如說像青紫型先天性心臟病它可能并發(fā)癥是不一樣的,那感染性心內(nèi)膜炎都是會發(fā)生的,那有些青紫型的他就會有心功能的衰竭,那有一些他可能出現(xiàn)的是腦栓塞、腦膿腫、血液粘稠度增高等等。出現(xiàn)這樣的并發(fā)癥就是凝血功能改變,所以這樣的就是不同的先心他并發(fā)癥不同。但絕大多數(shù)可能他引起的都是我剛才說的肺炎、充血性心力衰竭、以及感染性心內(nèi)膜炎。
先心病的手術適應癥是根據(jù)不同的先天性心臟病人,做不同的適應癥的,而且手術的方式也是有不同的。比如說有外科的開胸手術,還有我們心內(nèi)科醫(yī)生做的非開胸的介入手術。舉個例子;如果這個病人是一個動脈導管未閉,那么我們在一歲內(nèi)他是有自行關閉的可能性的,那如果在一歲內(nèi)不影響這個孩子的生長發(fā)育,我們這個動脈導管就不去治療。但是一歲以后基本上是不太會關閉的,所以如果一歲以后還沒有關閉。那我們可能就要去給他做治療,現(xiàn)在基本上動脈導管未閉都不用開胸治療,都是我們內(nèi)科做封堵治療。但如果這個孩子是一歲以內(nèi)就出現(xiàn)了反復的咳嗽、氣急、反復的肺炎或者心力衰竭;他的體重增長的不理想,一直比同齡兒童增長得要慢。按照他自己的生長曲線,增長得要慢的話,那這一類的孩子我們也是需要進行介入手術的,那有些先天性心臟病在新生兒時期他就由于他的這個動脈導管未閉以后,造成了他的呼吸機脫機都困難,那這種病人我們新生兒時期就要給他治療,所以即使是同一種先心??;也是根據(jù)他的心臟結(jié)構(gòu)的異常的嚴重程度,以及小孩的整體的狀況而進行判斷的,所以用一句話,還真的無法概括這個適應癥。
小兒先心病術后要不要用藥,主要也是根據(jù)這個給他治病的這個??漆t(yī)生,根據(jù)這個小孩子的病情類型,以及術后的狀態(tài)。比如說他的術后還有心功能不全的表現(xiàn),那么他可能需要用一些抗心衰的藥物,再吃一段時間。但是大多數(shù)可能術后就不需要再進行用藥了,那比如說像我們內(nèi)科是做介入的,那么有一些像房間隔缺損,室間隔缺損,那我可能術后介入,術后要吃抗凝藥物要吃三到六個月的時間,所以這個肯定還是根據(jù)他不同的病種,然后我們根據(jù)小孩子術后心功能的狀態(tài),整體狀態(tài)進行評估,以后用藥大多數(shù)的先心術后是不需要用藥的。
只有一些危及到生命的,比如說左室發(fā)育不全,大血管轉(zhuǎn)位完全性肺靜脈引流這些,它要影響到這個孩子的生命的,如果不手術他可能就會死亡的,那我們可能需要立即手術,所以先天性心臟病里邊種類非常地多,那是否要進行手術一定要??漆t(yī)生來進行評估的。那我們說對一個先心病人要不要手術,每個人都是不一樣的,我們一定要對這個孩子的先心病的類型先評估。這個先心病立即要影響到孩子的生命,那我們立即要手術。如果暫時不會影響到孩子的生命,但是可能會影響到這個孩子的生長發(fā)育,可能會造成這個孩子的反復的肺炎,心力衰竭的話。那我們可能也會早期手術,所以我們心臟病里邊有要就立即手術的病人;也可以選擇早期手術的病人,那還可以有擇期手術的病人。先心病它是可以有自愈就自己好的這部分病人,那現(xiàn)在又沒有影響到孩子的生長發(fā)育,他也有好的可能性。那我們就定期隨診,可能三個月來看一;可能六個月來看一次,那我們根據(jù)這個孩子的情況,來進行這個水房的這個觀察。那還有一部分人,可能我們建議他到三歲或者五歲以后再進行手術,所以是不同的疾病,不同的個體;不同的手術方案。
治療方法有:口服藥物治療,靜脈注射,電復率以及食道調(diào)博等。有一種層次是不需要治療的,只需要定期到醫(yī)生這兒來復查就可以了;第二個層次就是口服藥物治療,這類病人是需要治療的,但是呢不是需要特別快的去糾正;第三個層次的就是癥發(fā)性的,發(fā)作起來很厲害的,但是控制好就沒事的,那就簡單稱口袋藥;第四個就是靜脈給藥去把心律失常給終止,那么這類病人就是如果不在12到24小時之內(nèi)終止的話,他也會出現(xiàn)并發(fā)癥;還有一部分就是藥物也不能控制的,而且我們覺得藥物控制也來不及,因為他的血液已經(jīng)缺氧,心功能不好,血壓也不好了,那么這部分病人就要通過電復率或者調(diào)博這種物理方法來救治。
運動也是根據(jù)他(患者)的這個先心病不同的類型,以及術后的這個孩子心功能的狀態(tài)來進行評估的。現(xiàn)在我們對于先天性心臟病的小孩子并不主張說是禁止運動,這是不主張的,還是主張要適度的運動,那么這樣可以增加他的體質(zhì),增加他的心臟的代償能力,所以術后的運動是根據(jù)孩子的體力的情況和心功能的情況逐步的恢復。這樣的一個運動有床邊的運動,然后到慢步行,到步行一段長的路程;然后到跑,這個就是完全要根據(jù)孩子的心臟的狀態(tài)來進行評估。
小兒心律失常非常簡單地說其實里邊包括的很多,非常簡單的說就是兩大塊。一塊我們叫快速性的心律失常,那么還有一大塊叫緩慢性的心律失常。就我們正常的心律是在一定的范圍內(nèi)的,那么如果這個超過了我們的范圍就屬于快速性的心律失常,如果是低于我們的正常范圍那就叫緩慢性的心律失常,那快速性的心律失常發(fā)生的最多百分之七十左右,我們叫室上性心動過速。那我們心臟分為心房、心室、心房和心室之間有一個叫房室結(jié)是這樣三個部位,它就跟我們房間里布滿的這個電線一樣的,那它有一個相當于我們的這個電源叫竇房結(jié),然后竇房結(jié)這里發(fā)出電信號,然后通過電信號到房室結(jié),然后這個電信號再發(fā)出到心室的細胞,使我們的這個心臟去運動。那這個中間的任何一個環(huán)節(jié)發(fā)生問題它都可能導致心律失常,那我們發(fā)出的“司令部”加快了我們叫做竇性心動過速,那我們整個房室結(jié)以上的這個部位我們都叫室上性心動過速,那么房室結(jié)以下的心室的這個部位我們就叫室性心動過速,當然這里還有比如說房撲、房顫、室撲、室顫等等,很多不同的這種分類。那緩慢性心動過速就是我們的“司令部”發(fā)生問題了,它不能發(fā)生了 我們叫竇性心動過緩或者說我們“司令部”出現(xiàn)竇性靜止,還有我們的“司令部”發(fā)出的信息不能傳出去就要竇房阻滯,那我們心房的這個地方發(fā)生的又不能傳到心室那叫房室阻滯。那我們心室里邊的這個電線傳的變慢了,電阻增加了;傳的速度變慢或者是我們哪根電線斷了速度變慢了,那我們里邊可能有左束支傳導阻滯,右束支傳導阻滯等等。左前分支傳導阻滯這一系列的問題,所以大塊就是兩大塊,但里邊的細分其實還是有很多的。
復發(fā)的因素呢也主要根據(jù)心律失常的原因和類型。那如果這個心律失常,我剛才說就是功能性的,那他的復發(fā)因素,比如說發(fā)熱了,生病了,感冒以后他可能早搏就會多一點。還有比如說他這段時間很勞累,學習壓力很大,那他可能早搏也會多一點?;蛘呤沁@段時間吃了一些,興奮的咖啡因類的這種,含咖啡因類的食物,或者茶堿類的食物,那他可能會早搏多一點。那這種如果我是這個原因引起的,那我就盡量避免,避免勞累,保持正常的作息時間,避免這種刺激性的飲料和食物,那就可以了。但是還有一些,他是心臟本身的,比如說結(jié)構(gòu)性心臟病,或者是心肌炎心肌病這種引起的,那我預防,就是本身引起疾病的治療,這個是首位的,我只有把這個,原來的原發(fā)病驅(qū)逐掉,才能夠預防他的發(fā)作,對吧。那么還有一些是,我原發(fā)病沒辦法(驅(qū)除)的,但是這個發(fā)作呢,他可能在一段時間,就發(fā)作了一段時間以后,會對他有影響,那我可能就會給這個病人,長期吃一段時間抗心律失常藥物,預防他的發(fā)作,有些心律失常藥,比如說β受體類阻滯劑,它就可以預防這個發(fā)作的,那么還有一些是,你根本沒辦法預兆的,他就會突然這個發(fā)作的,運動相關性的,或者是劇烈運動相關性,那我肯定避免運動。那還有一些就是說,這個發(fā)作是非常危險的,要構(gòu)成猝死的,要構(gòu)成暈厥的,那可能我們會選擇裝起搏器,這個預防措施一定是根據(jù)不同的原因,不同類型來進行,不同的預防的辦法,是裝起搏器還是藥物,還是平時的生活注意,那都不一樣的。
心臟供血出現(xiàn)問題以后引起的心率衰竭、心臟的擴大造成的心率失常引起的心肌病、心臟供血不足和腦供血不足引起的暈厥,嚴重的可以引起猝死。第一個并發(fā)癥就是由于心臟的供血不足引起的心力衰竭;第二個就是,它可以引起心臟的擴大,造成心率失常而引起心肌?。坏谌齻€就是心臟供血不足和腦供血不足引起的暈厥,嚴重的可以引起猝死。