川畸病疾病
疾病介紹
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本病于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告,又稱(chēng)急性發(fā)熱性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥。其主要臨床表現(xiàn)是全身血管炎、急性發(fā)熱和皮疹。80%發(fā)生于4歲以下的孩子,1歲左右發(fā)病最多。
川畸病以發(fā)熱,皮疹,球結(jié)膜充血,唇紅破裂,楊梅舌,淋巴結(jié)腫大,手足指關(guān)節(jié)腫大,手足硬性浮腫,恢復(fù)期甲床皮膚交界處有膜樣脫皮,單核細(xì)胞增多,核左移,血沉增快,α2球蛋白增加為其主要臨床表現(xiàn)。好發(fā)于4歲以下的兒童。根據(jù)本病的特點(diǎn)當(dāng)屬中醫(yī)“溫毒發(fā)疹”之范疇。
病因
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本病之病因目前尚不大清楚,可能與感染和免疫因素有關(guān),最近認(rèn)為逆轉(zhuǎn)錄病毒可能與本病有關(guān)。
癥狀
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(1)持續(xù)5天以上的發(fā)熱,熱型不規(guī)則,可達(dá)39℃以上,抗生素治療無(wú)效。
(2)手足腫硬,手掌和足底潮紅。恢復(fù)期手指與足趾端脫皮。
(3)多形紅斑樣皮疹,無(wú)皰疹及結(jié)痂。
(4)雙眼球結(jié)膜炎。
(5)口唇紅、皸裂,草莓樣舌,口咽部潮紅。
(6)頸部淋巴結(jié)腫大。
檢查
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多臟器損害超聲。
鑒別
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(1)猩紅熱:多發(fā)生于冬春季,多有猩紅熱接觸史。發(fā)熱數(shù)小時(shí)至1日出疹,皮疹密集呈線(xiàn)狀,有環(huán)口蒼白圈。
(2)多形性紅斑:為水皰性紅斑,皮損向周?chē)鷶U(kuò)大,有隨愈隨發(fā)的傾向。
并發(fā)癥
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心血管病,冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。
預(yù)防
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川畸病大部分預(yù)后良好,問(wèn)題在于其心血管系統(tǒng)廣泛受累及其嚴(yán)重后果。少數(shù)病例在急性期可以發(fā)生猝死,或遺留冠狀動(dòng)脈病變直至成年。
治療
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治療:
(1)加強(qiáng)護(hù)理,防止繼發(fā)感染及并發(fā)癥。
(2)首選阿司匹林。
(3)預(yù)防繼發(fā)感染可用抗生素。
西藥:潘生丁,肌苷,能量合劑,1-2個(gè)療程,選擇配合阿斯匹林和激素,繼發(fā)感染用青霉素。氨芐青霉素。
中藥 :(1)丹參注射液4ml(相當(dāng)?shù)?g)加10%葡萄搪100ml靜脈滴注,每日一次,10天為一療程,共用2個(gè)療程。(2)用白虎湯隨證加減:生石膏30-50g,知母6-10g,板藍(lán)根15-30g,沙參20g,麥冬10g,葛根20g,淡竹葉6g,青蒿10g。每日一劑煎水服,連服10-15劑為一療程,用一療程。(3)局部用藥:口腔局部涂抹西瓜霜。
推薦專(zhuān)家
推薦醫(yī)院
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中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
特色科室:神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 風(fēng)濕免疫內(nèi)科 普通外科 泌尿外科 耳鼻咽喉頭頸科 放射科