丹吉爾病又名α-蛋白血癥。本病名與氟吉尼亞Tangier島有關(guān)，這是第1個患此病的病人的家鄉(xiāng)，其特征為：血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如，很多組織中組織細(xì)胞內(nèi)膽固醇酯累積，特別是在扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳，發(fā)病率低。

丹吉爾病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

脂蛋白電泳分析在純型合子病人可以檢測出本病是一種遺傳代謝障礙疾病，表現(xiàn)為血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥是本病的血清化特征。

(二)發(fā)病機(jī)制

是常染色體隱性遺傳。由膽固醇酯在巨噬細(xì)胞系統(tǒng)存積引起系統(tǒng)性損害。

丹吉爾病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

扁桃體增生伴橙黃色條紋和脾腫大。常有白細(xì)胞減少、血小板減少、輕微貧血、網(wǎng)狀細(xì)胞增高、輕度肝大、多發(fā)淋巴結(jié)病變、多發(fā)性神經(jīng)病性變、角膜混濁及骨髓貯藏細(xì)胞。皮膚改變呈非特異性的丘疹，有時呈黃瘤樣。本病通常在30～60歲出現(xiàn)，因為只有這時，組織細(xì)胞樣細(xì)胞增生和脂質(zhì)存積致各種器官疾病，與動脈硬化間的關(guān)系尚無定論。

根據(jù)臨床癥狀可以進(jìn)行初步診斷。典型的改變可通過組織化學(xué)鑒別，更進(jìn)一步確診有待于電鏡，取材包括丘疹性損害和未受累皮膚。

丹吉爾病應(yīng)該做哪些檢查？

血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如。

組織病理：組織細(xì)胞及貯存有膽固醇的泡沫細(xì)胞常見，它們與器官的變化相關(guān)，皮膚組織細(xì)胞和皮膚的神經(jīng)中的Schwann細(xì)胞中也貯存有膽固醇酯。另外有髓鞘和無髓鞘皮膚神經(jīng)中也可有脂質(zhì)貯存。

丹吉爾病容易與哪些疾病混淆？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

丹吉爾病可以并發(fā)哪些疾??？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

丹吉爾病應(yīng)該如何預(yù)防？

糾正偏食，控制高熱量、高脂肪、高蛋白的飲食攝入是預(yù)防本病的關(guān)鍵。

丹吉爾病治療前的注意事項

(一)治療

控制飲食和降脂治療有可能減少細(xì)胞內(nèi)膽固醇存積。

(二)預(yù)后

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。