惡性小汗腺汗孔瘤疾病
疾病介紹
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惡性小汗腺汗孔瘤(malignant eccrine poroma)又稱汗孔癌(porocarcinoma)發(fā)生于長期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原發(fā)。
病因
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惡性小汗腺汗孔瘤是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
癥狀
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惡性小汗腺汗孔瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
類似汗孔瘤，但也可表現(xiàn)為藍色或黑色結(jié)節(jié)，斑塊或潰瘍性腫瘤。文獻報告超過120例，平均年齡70歲，男女發(fā)病相等。最常見的發(fā)病部位為小腿(30%)，足(20%)，顏面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)。有趣的是與汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉(zhuǎn)移，10%發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，死亡率為70%。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
檢查
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惡性小汗腺汗孔瘤應該做哪些檢查？
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
組織病理：惡性小汗腺汗孔瘤可見于小汗腺汗孔瘤或純粹表皮內(nèi)小汗腺汗孔瘤毗鄰處。
在良性小汗腺汗孔瘤毗鄰處見間變細胞，具有大而染色深，不規(guī)則形核，亦可見多核細胞，細胞內(nèi)富含糖原。原發(fā)腫瘤的惡性細胞可限局于表皮或可擴展至真皮內(nèi)。真皮內(nèi)有一些游離的瘤細胞島。由于表皮內(nèi)有許多界限清楚的瘤細胞巢增生，所以表皮常有相當?shù)募瑢臃屎?。表皮及真皮細胞巢中可見囊腔?
皮膚轉(zhuǎn)移時，表皮和真皮內(nèi)均有很多瘤細胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤細胞巢由增生的表皮鱗狀細胞圍繞，呈“濕疹樣癌”樣方式。真皮內(nèi)某些瘤巢位于擴大的淋巴管內(nèi)，提示腫瘤在皮膚淋巴管內(nèi)擴散。由于腫瘤細胞的“向表皮性”，腫瘤細胞可侵入其上表皮。
鑒別
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惡性小汗腺汗孔瘤容易與哪些疾病混淆？
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
一般不會與其他疾病混淆。
并發(fā)癥
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惡性小汗腺汗孔瘤可以并發(fā)哪些疾病？
這個病一般不會有并發(fā)癥。
預防
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惡性小汗腺汗孔瘤應該如何預防？
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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惡性小汗腺汗孔瘤治療前的注意事項
(一)治療
腫瘤小者，可單純切除。侵襲性惡性腫瘤特別是顏面部腫瘤可行Mohs顯微外科手術(shù)。轉(zhuǎn)移性腫瘤可試用維A酸(異維甲酸)和γ干擾素綜合化學療法。
(二)預后
本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉(zhuǎn)移，10%發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，病死率為70%。
