過敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)，是最常見的血管炎之一，曾用名有白細(xì)胞破碎性血管炎、壞死性結(jié)節(jié)性皮炎、超敏性血管炎、結(jié)節(jié)性真皮過敏疹、變應(yīng)性小動脈炎和變應(yīng)性血管炎等。患者以皮膚和偶爾其他器官受累為突出表現(xiàn)。病理組織學(xué)檢查顯示血管壁纖維素樣壞死，血管周圍大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤。

過敏性血管炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的發(fā)生主要由外源性抗原所引起。這些外源性抗原大致包括3類：

1.藥物 包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。

2.化學(xué)物質(zhì) 如殺蟲劑、除草劑、石油制劑。

3.體外蛋白 蛇毒血清及各種脫敏劑。

這三類過敏原中，以藥物最常見。

(二)發(fā)病機制

外源性抗原進入機體后，刺激機體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，并形成免疫復(fù)合物在血管壁沉著，通過激活補體的經(jīng)典途徑或旁路途徑，引起補體活化，活化的補體除可直接損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞外，還對嗜中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞產(chǎn)生較強的趨化作用，使其聚集在免疫復(fù)合物沉積部位，造成炎性損傷。此外，在炎癥反應(yīng)過程中，嗜中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、血小板、以及肥大細(xì)胞也通過釋放多種炎癥介質(zhì)協(xié)助或加強炎癥損傷，其中血小板則通過釋放ADP及前列腺素，引起血小板聚集，形成血栓。因此，微循環(huán)血行障礙及局部纖維溶解異常也可是發(fā)病背景。

過敏性血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病發(fā)病可急可緩，全身較常見的癥狀包括發(fā)熱、乏力、疲倦等，局部表現(xiàn)以皮膚癥狀為主，少數(shù)患者有皮膚外受累的表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)、腎、肺、消化系統(tǒng)等。

1.皮膚表現(xiàn) 皮損多對稱，常分布于下肢和臀部，也可發(fā)生在上肢和胸背部，皮膚表現(xiàn)則有多樣改變，主要有紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、結(jié)節(jié)和壞死性潰瘍，慢性患者偶可有網(wǎng)狀青斑，皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜，很快發(fā)展為可觸性紫癜，稍突出皮面，用手可觸知，指壓不褪色，與非炎癥性紫癜容易區(qū)別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等，小皮疹一般沒有癥狀，大皮疹或相互融合的皮疹則會有疼痛感。皮疹發(fā)作無規(guī)律，持續(xù)1～4周消退，可殘留色素斑。約30%患者皮膚病變較嚴(yán)重，表皮壞死，形成潰瘍，愈合后結(jié)痂。

2.皮膚外表現(xiàn) 關(guān)節(jié)受累時可有關(guān)節(jié)疼痛，但一般無紅腫發(fā)熱。侵犯肺臟時，患者有氣促、咯血等。腹痛、惡心、上消化道出血則提示消化道受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變則有頭痛、復(fù)視等。心臟受累極少見，表現(xiàn)為心律不齊，嚴(yán)重者可致心力衰竭。腎臟受損時，可見水腫、血尿等。

該病常見的幾種特殊類型為：

(1)急性病毒性肝炎前驅(qū)癥類血清病型：本病在發(fā)病過程中有10%～20%發(fā)展為(乙型或非乙型)急性肝炎，患者多有HBsAg滴度增高，多在肝炎潛伏期發(fā)生皮疹、蕁麻疹、多關(guān)節(jié)炎。當(dāng)發(fā)病輕或為一過性發(fā)病時常被忽視。

(2)低補體血癥性血管炎：以青年女性多見。反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹伴血清補體降低?？捎邪l(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、腹痛、腎臟受累。腎活檢提示輕度至中度的膜增生性腎小球腎炎伴IgG及補體沉積在腎小球基底膜。皮膚活檢常示壞死性血管炎。

(3)混合性冷球蛋白血癥：以中年女性多見。臨床表現(xiàn)為皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、反復(fù)發(fā)作性紫癜、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、腎功能衰竭、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大及貧血。腎臟病理可示膜增生性腎小球腎炎或彌漫增生性腎小球腎炎。血管壁及腎小球基底膜有免疫復(fù)合物及補體沉積。

3.過敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura) 本病多見于兒童，絕大多數(shù)有典型的三聯(lián)征(紫癜、關(guān)節(jié)痛和腹痛)，半數(shù)以上有血尿、蛋白尿、腎病綜合征，甚至出現(xiàn)腎功能衰竭。腎病理提示局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎或彌漫系膜增生性腎小球腎炎，少數(shù)嚴(yán)重病例表現(xiàn)為新月體性腎炎。免疫熒光示IgA、補體腎小球系膜區(qū)沉積，其病理改變與原發(fā)性IgA腎病相似。

該病的治療是否有效，十分重要的是對病因的識別和去除，尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預(yù)后有關(guān)鍵作用。其他治療原則基本與結(jié)節(jié)性多動脈炎相似。

根據(jù)上述發(fā)病特點，典型過敏性血管炎診斷并不困難。1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(ARA)對本病制定了一個診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.發(fā)病年齡>16歲。

2.病前有服用藥物史。

3.可觸性紫癜。

4.斑丘疹，即一處或多處皮膚有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。

5.皮膚小靜脈或動脈切片顯示血管內(nèi)或外有嗜中性粒細(xì)胞浸潤。

以上5項中符合3項或以上者可診斷為過敏性血管炎，該標(biāo)準(zhǔn)敏感性為71%，特異性為93%。

過敏性血管炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.血液檢查 血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞常增多，白細(xì)胞可增高，血沉多增快，可有高球蛋白血癥及ADP和前列素增高，一般無貧血，血小板計數(shù)正常，出、凝血時間正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血癥，實驗室檢查可見高γ血癥和低補體血癥，RF和HBsAg可呈陽性。

2.尿液檢查 可有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型。重者可出現(xiàn)腎病綜合征范圍蛋白尿，腎功能減退時可有尿素氮和肌酐增高。

3.糞常規(guī)檢查 部分病人可見寄生蟲卵及紅細(xì)胞，潛血試驗可陽性。

4.骨髓象 正常骨髓象，嗜酸性粒細(xì)胞可偏高。

5.毛細(xì)血管脆性試驗陽性。

1.組織病理學(xué)檢查 病理學(xué)檢查可見彌漫性小血管周圍炎，中性粒細(xì)胞在血管周圍聚集。免疫熒光檢查顯示有IgA和C-3--在真皮層血管壁沉著。

(1)皮膚改變：本病的主要病理特征是急性纖維素樣壞死，始于血管內(nèi)膜或內(nèi)皮下基質(zhì)，然后波及整個血管壁，伴顯著多形細(xì)胞反應(yīng)及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。血管病損處病變進展處于同一時期，不像結(jié)節(jié)性多動脈炎時各期均有。

檢查可見皮膚組織真皮乳頭下到網(wǎng)狀層有細(xì)動脈炎、靜脈炎和毛細(xì)血管炎。血管擴張，內(nèi)皮細(xì)胞水腫、滲出，管腔狹窄，有血栓形成，血管壁有纖維蛋白樣變性或壞死。發(fā)病早期血管周圍有嗜中性白細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤，可見白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等，而發(fā)病晚期，則以單核細(xì)胞浸潤為主。

(2)腎臟改變：除皮膚外，腎臟系該病最易受累的部位。肉眼所見腎臟大小正常或增大，表面有出血點。光鏡可見較小的葉間動脈、小動脈、靜脈和毛細(xì)血管有纖維素樣壞死，以腎小球病損最顯著，小球周圍偶有肉芽腫病變。毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生，并可見節(jié)段或環(huán)形上皮樣新月體和彌漫壞死性腎小球腎炎。該病腎臟病理類型較多，為無或少免疫復(fù)合物性新月體腎炎。腎間質(zhì)圓形細(xì)胞浸潤和出血。部分小管萎縮。免疫熒光示系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁有少許IgG、IgM以及補體沉積或無任何免疫球蛋白成分，但在腎小囊、腎小球壞死血管區(qū)有較多的纖維蛋白原沉淀。電鏡未見明顯特征性改變，亦無較多的電子致密物。

本病腎臟受累的特征性病變是壞死性腎小球炎或局灶壞死性腎小球炎。惡化病例可見彌漫壞死性腎小球腎炎。

2.X線檢查 肺受累時，胸片上可顯示局灶性或彌漫性肺浸潤，或呈小結(jié)節(jié)狀，偶有胸腔積液。

過敏性血管炎容易與哪些疾病混淆？

典型過敏性血管炎主要與下列疾病鑒別：

1.過敏性紫癜 多發(fā)生于兒童及青年。皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟等多器官常同時受侵，皮損的形態(tài)較單一，以可觸及的風(fēng)團性紫癜和瘀斑為特征，尿中可出現(xiàn)蛋白和紅細(xì)胞，可有消化道出血等。

2.丘疹壞死性結(jié)核疹 多發(fā)生在青年。損害對稱分布于四肢伸側(cè)，關(guān)節(jié)附近和臀部，呈暗紅色實質(zhì)性丘疹或中心壞死性結(jié)節(jié)，無紫癜，有結(jié)核史或結(jié)核病灶。組織病理檢查有結(jié)核病改變。

過敏性血管炎可以并發(fā)哪些疾??？

本病常見并發(fā)癥有：

1.消化道出血 與腸道黏膜受損有關(guān)。

2.紫癜性腎炎 與腎毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。

3.過敏性紫癜 輕者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、腹痛，重者可有便血、嘔血現(xiàn)象，甚至發(fā)展為腸套疊、腸穿孔。如果不及時治療，則會造成肝腎功能損害，出現(xiàn)血尿、蛋白尿。有的患兒還會頭痛、抽搐、昏迷，甚至導(dǎo)致多種并發(fā)癥，如腦血管炎、消化道出血和腎病綜合征等。

過敏性血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

迅速找出致敏藥物或化學(xué)物質(zhì)，告誡患者停止并保證今后不再接觸該類物質(zhì)，可有效預(yù)防本病的發(fā)生。

過敏性血管炎治療前的注意事項

(一)治療

1.病因治療 迅速找出致敏藥物或化學(xué)物質(zhì)，告誡患者停止并保證今后不再接觸該類物質(zhì)。

2.藥物治療

(1)糖皮質(zhì)激素：對大多數(shù)患者有效，此類藥物劑量應(yīng)根據(jù)疾病嚴(yán)重程度而定，病情較輕者每天僅需潑尼松(強的松)20mg，嚴(yán)重者潑尼松(強的松)每天用量可達60mg。癥狀改善后，劑量即應(yīng)緩慢減少至最小維持量，總療程2～4個月。

(2)抗組胺藥：如果患者病情較輕，只有少部分皮膚受累而無內(nèi)臟器官損害，并不需要特別治療，使用該類藥處理即可。

(3)砜類藥物：其作用機制未明，可能與穩(wěn)定溶酶體膜等作用有關(guān)，某些患者僅用氨苯砜100～150mg/d，即可有效控制病情。

(4)免疫抑制劑：如患者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳，或因糖皮質(zhì)激素副作用太大，不能耐受時，可考慮用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺(CTX)0.5～1.0/m2，每2～4周1次，3個月以內(nèi)為限。

(5)白細(xì)胞功能抑制劑：代表藥是秋水仙堿，具有抗嗜中性粒細(xì)胞趨化作用，也有一定免疫調(diào)節(jié)作用，該藥對慢性、復(fù)發(fā)性患者可作為首選藥物。

(6)抗生素：對合并感染的患者，抗生素的使用極為必要。

(7)非甾體抗炎藥：主要是對癥治療，對發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛患者療效顯著。

(8)中藥：中醫(yī)治則為活血化瘀、清熱解毒，可選用四妙勇安湯等辨證施治。有文獻報道雷公藤總甙對本病療效有幫助。

(二)預(yù)后

該病的治療是否有效，十分重要的是對病因的識別和去除，尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預(yù)后有關(guān)鍵作用。