頜骨造釉細(xì)胞瘤疾病
疾病介紹
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頜骨造釉細(xì)胞瘤為頜骨中心性上皮腫瘤,在牙源性腫瘤中較為常見,關(guān)于造釉細(xì)胞瘤的組織來源,尚有不同的看法,但大多數(shù)認(rèn)為由釉質(zhì)器或牙板上皮發(fā)生而來。 造釉細(xì)胞瘤肉眼觀為實(shí)質(zhì)性或囊性,亦可在同一腫瘤中存在實(shí)質(zhì)性及囊性兩種成分,囊性者囊腔內(nèi)可含褐色液體,顯微鏡下觀察腫瘤細(xì)胞呈大小不同的團(tuán)塊或條索,分散于結(jié)締組織的間質(zhì)內(nèi),按照世界衛(wèi)生組織及國內(nèi)的常用分類,通常可將造釉細(xì)胞瘤分為五種類型,即:濾泡型、叢狀型、顆粒細(xì)胞型、鱗狀化生型和基底細(xì)胞型。
病因
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本病為一種先天性疾病。
癥狀
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1.頜骨膨隆及面部畸形:下頜骨發(fā)病較上頜骨多,好發(fā)于磨牙區(qū)域及下頜角部,生長緩慢,初期無自覺癥狀,頜骨的膨隆變形常為患者就診時(shí)主訴。
2.腫瘤波及牙槽骨可致牙松動(dòng)吸收、移位。
3.下唇麻木不適:在腫瘤壓迫下牙槽神經(jīng)或惡變(發(fā)生率極低)時(shí)出現(xiàn)此癥狀。
4.骨質(zhì)破壞多時(shí)可出現(xiàn)病理性骨折。
5.上頜骨造釉細(xì)胞瘤可波及上頜竇、鼻腔及眼眶,可出現(xiàn)相應(yīng)的鼻塞、眼眶上移、鼻淚管阻塞等。
檢查
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1、X線檢查:
X線攝片示頜骨膨隆,不規(guī)則多房性囊性透光影像,此影像邊緣不光滑,有半月狀切跡,分房大小懸殊,波及牙槽骨者可有明顯的“根尖浸潤征”--牙根尖的牙槽突骨質(zhì)呈不規(guī)則的破壞與吸收,牙根可呈鋸齒狀或截?cái)鄻游?。如有迅速長大同時(shí)伴疼痛潰瘍等癥狀,X線表現(xiàn)骨間隔破壞消失,呈斑點(diǎn)狀影時(shí),應(yīng)疑有惡性變。
2、穿刺檢查:穿刺囊液常為褐色,有時(shí)可有膽固醇結(jié)晶,但無角化上皮。
3、病理檢查:病理組織學(xué)檢查確診。
4、CT檢查:
高分辨螺旋CT配合牙科軟件技術(shù),特別是多層螺旋CT的容積數(shù)據(jù)采集技術(shù),不僅能夠重組出反映頜骨解剖特點(diǎn)的二維曲面圖像和任意方位上的二維圖像,而且能夠精細(xì)顯示病變的三維結(jié)構(gòu);由于CT有較高的密度分辨率,還可顯示病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)和囊內(nèi)容物的密度;此外,應(yīng)用不同的窗技術(shù),還可分別觀察骨、軟組織病變的細(xì)節(jié),所有這些改善均有助于頜骨造釉細(xì)胞瘤特征的顯示。
鑒別
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基于發(fā)病率與手術(shù)方式的需要,造釉細(xì)胞瘤主要需與牙源性角化囊腫及其他非角化囊腫鑒別。非角化囊腫如含牙囊腫、根尖囊腫、殘余囊腫及面裂囊腫等,這些囊腫從發(fā)病部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及臨床表現(xiàn)等方面均有一定的特征性,與造釉細(xì)胞瘤鑒別不難。由于造釉細(xì)胞瘤與牙源性角化囊腫在發(fā)病部位、病變形態(tài)及生物學(xué)行為等方面在一定程度上有相似之處,且治療方法不同于其他非角化囊腫,因此二者的鑒別是頜骨囊性病變鑒別診斷的重點(diǎn)和難點(diǎn)。
造釉細(xì)胞瘤的侵襲性高于角化囊腫,造成周圍骨質(zhì)破壞的范圍大于角化囊腫且易侵及周圍軟組織。造釉細(xì)胞瘤造成的牙根吸收多呈鋸齒狀或截?cái)酄睿斐舌徰烂撀湔叱R?角化囊腫的牙根吸收多呈斜面狀,較少造成鄰牙脫落。造釉細(xì)胞瘤多為囊實(shí)混合性,不規(guī)則厚壁,囊壁可見乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié);角化囊腫為純囊性,均勻薄壁。多房造釉細(xì)胞瘤分房大小不一,其房間隔常由軟組織及少量骨性成分組成,且較厚;角化囊腫的分房大小近似,房間隔纖細(xì)、完整,且較薄。造釉細(xì)胞瘤囊性部分的MR信號多為長T1、長T2信號,有時(shí)囊內(nèi)出血可見短T1信號;角化囊腫的囊內(nèi)容物因富含角化蛋白及固態(tài)膽固醇結(jié)晶,其T2信號明顯低于造釉細(xì)胞瘤,此征象被認(rèn)為是區(qū)別二者囊液性質(zhì)的重要特征。無論CT或MR增強(qiáng)檢查,造釉細(xì)胞瘤的囊壁、分隔、乳頭狀突起及壁結(jié)節(jié)均明顯強(qiáng)化;角化囊腫的囊壁及分隔無強(qiáng)化。
1.頜骨無痛性進(jìn)行性腫大,可致面部畸形,往往無特殊自覺癥狀。
2.咬合關(guān)系錯(cuò)亂,牙移位元松動(dòng)或脫落,偶有病理性骨折。
3.頜骨膨隆,表面結(jié)節(jié)狀,凹凸不平,有時(shí)伴有乒乓球樣壓彈感。
4.X線攝片示頜骨膨隆,不規(guī)則多房性囊性透光影像,此影像邊緣不光滑,有半月狀切跡,分房大小懸殊,波及牙槽骨者可有明顯的“根尖浸潤征”--牙根尖的牙槽突骨質(zhì)呈不規(guī)則的破壞與吸收,牙根可呈鋸齒狀或截?cái)鄻游铡?
5.如有迅速長大同時(shí)伴疼痛潰瘍等癥狀,X線表現(xiàn)骨間隔破壞消失,呈斑點(diǎn)狀影時(shí),應(yīng)疑有惡性變。
6.穿刺囊液常為褐色,有時(shí)可有膽固醇結(jié)晶,但無角化上皮。
7.病理組織學(xué)檢查確診。
并發(fā)癥
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上頜骨造釉細(xì)胞瘤可波及上頜竇、鼻腔及眼眶,可出現(xiàn)相應(yīng)的鼻塞、眼眶上移、鼻淚管阻塞等。其次就是本病易復(fù)發(fā),相對來說,實(shí)體型或多囊型較單囊型易復(fù)發(fā),刮治和剜除術(shù)較根治性手術(shù)易復(fù)發(fā),冷凍或燒灼術(shù)可降低復(fù)發(fā)率。多次復(fù)發(fā)后可侵襲到顳部、眶、額部,甚至顱底、顱內(nèi)。多次復(fù)發(fā)手術(shù)后,不僅影響面容,造成功能障礙,甚至危及生命。
預(yù)防
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本病為一種先天性疾病,早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。另外對于術(shù)后的病人,應(yīng)積極隨訪,防止復(fù)發(fā)而造成更嚴(yán)重的危害。
治療
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手術(shù)治療,應(yīng)按臨界瘤治療原則進(jìn)行,即在腫瘤外0.5cm左右處切除整個(gè)腫瘤,對于較小的下頜骨腫瘤可行頜骨方塊切除,較大的頜骨腫瘤則應(yīng)行頜骨整塊切除,切除后之組織缺損可立即植骨修復(fù)。
一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥物(如復(fù)方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅霉素、青霉素等);手術(shù)范圍較大,同時(shí)植骨或同時(shí)作較復(fù)雜修復(fù)者則一般采用聯(lián)合和藥,較常用為“作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青霉素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大霉素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴(yán)重或術(shù)創(chuàng)大,修復(fù)方式復(fù)雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗(yàn)選擇有效的抗生素。
頜骨造釉細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤,但由于它具有局部浸潤性生長的特點(diǎn),并在瘤生存較長時(shí)間或不適當(dāng)?shù)奶幚頃r(shí)間較長時(shí)可有少數(shù)出現(xiàn)惡變,故其屬于一種臨界瘤(即界于惡性腫瘤和良性腫瘤之間的一種腫瘤),所以本病一旦診斷確立,應(yīng)盡早手術(shù)治療,因腫瘤隨時(shí)間推移逐漸增大,將造成更多的組織缺損及功能障礙,如發(fā)生于上頜骨還可侵入顱底部位導(dǎo)致手術(shù)難以切凈,本病經(jīng)及時(shí)適當(dāng)?shù)氖中g(shù)處理后,預(yù)后良好,術(shù)后造成的組織缺損可通過自體骨移植,骨代用品植入等方式修復(fù),上頜骨切除后的缺損可通過人工修復(fù)體恢復(fù)形狀及咀嚼功能,下頜骨缺損自體骨移植后還可通過種植牙技術(shù)等恢復(fù)咀嚼功能。