肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。病因主要有：神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮 、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮 。肌肉營(yíng)養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長(zhǎng)期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構(gòu)成極大的威脅。肌萎縮患者除請(qǐng)醫(yī)生治療外，自我調(diào)治十分重要。

遺傳 ：

遺傳的因素，有遺傳性的患者有5%-10%，這一般稱為家族性肌萎縮性側(cè)索硬化，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳，臨床上與散發(fā)病例難以分別。

長(zhǎng)期不運(yùn)動(dòng)：

廢用性肌萎縮上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變系由肌肉長(zhǎng)期不運(yùn)動(dòng)引起，全身消耗性疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。

中毒 ：

中毒的因素，興奮毒性神經(jīng)遞質(zhì)。經(jīng)過調(diào)查，一些患者轉(zhuǎn)運(yùn)功能喪失是由于運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)體mRNA轉(zhuǎn)錄副本異常連接異常所致。

免疫 ：

免疫的因素，盡管MND患者血清曾檢出多種抗體和免疫復(fù)合物，但尚無證據(jù)表明這些抗體可選擇性以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為靶神經(jīng)因子。現(xiàn)在認(rèn)為，MND是不屬于神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫病的。

疾病因素 ：

肌源性肌萎縮常見于肌營(yíng)養(yǎng)不良、營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、外傷如擠壓綜合征等、缺血性肌病、代謝性肌病、內(nèi)分泌性肌病、藥源性肌病、神經(jīng)肌肉傳遞障礙性肌病如重癥肌無力等。

大腿肌肉萎縮：股骨頭壞死病人出現(xiàn)大腿肌肉萎縮是普通現(xiàn)象，肌肉萎縮的輕重各有不同，大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復(fù)，但少數(shù)股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復(fù)，嚴(yán)重影響患者的行走距離和患者的生活質(zhì)量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現(xiàn)象，對(duì)股骨頭壞死病人的走路影響非常大，直接限制患肢大腿的力量恢復(fù)，同時(shí)也限制患者的走路長(zhǎng)短。

小腿肌肉萎縮：指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細(xì)甚至消失。

手肌肉萎縮：是肌肉萎縮的一種。

肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。

⒈ 輕度萎縮：肌纖維輕度下降，肌肉組織外觀無明顯凹陷，觸摸肌肉組織松弛，肌無力，能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。

⒉ 中度肌萎縮：肌纖維部分萎縮、缺失，肌肉組織外觀凹陷，觸摸縱向縮小，橫向減少，肌無力明顯，不能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。

⒊ 重度肌萎縮：肌纖維組織大部分萎縮，相關(guān)的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維，肌無力嚴(yán)重，患者喪失最基本的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)能力。

⒋ 完全萎縮：肌纖維組織完全萎縮，與其肌肉相關(guān)聯(lián)的運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。

肩胛帶肌肉萎縮：是進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現(xiàn)。進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛。

肌原性面部肌肉萎縮：是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。

骨間肌和魚際肌萎縮：通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。

一、肌電圖(EMG)

二、神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)，包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV)、F波、H反射

三、誘發(fā)電位(EP)，包括腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)、視覺誘發(fā)電位(VEP)和上、下肢體感誘發(fā)(SEP)

四、事件相關(guān)電位(P300) 它們的主要應(yīng)用范圍

(一)肌電圖：它作為一種測(cè)定運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能的手段，現(xiàn)已被廣泛用于區(qū)別肌肉力弱和肌萎縮，是肌病所致，或神經(jīng)病所致，還是其他原因所致。通過針極肌電圖，對(duì)軀體不同部位肌肉的測(cè)定，可以了解：⑴肌肉病變是屬于神經(jīng)源性損害，還是肌源性損害; ⑵神經(jīng)源性損害的部位(前角細(xì)胞或神經(jīng)根、神經(jīng)叢、干、末梢)； ⑶病變是活動(dòng)性還是慢性; ⑷神經(jīng)的再生能力；⑸提供肌強(qiáng)直及其分類的診斷和鑒別診斷依據(jù)。應(yīng)用于不明原因的肌肉萎縮、麻木、無力、肢體活動(dòng)障礙等疾病的定性、定位診斷，還可作為神經(jīng)損傷手術(shù)后或治療后的監(jiān)測(cè)手段，以及提供康復(fù)、傷殘、法醫(yī)鑒定的客觀指標(biāo)。

(二)神經(jīng)傳導(dǎo)速度：是評(píng)定周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)功能的一項(xiàng)診斷技術(shù)。主要用于周圍神經(jīng)病的診斷如多發(fā)性神經(jīng)病、遺傳性周圍神經(jīng)病、格林-巴利綜合征、腕管綜合征、周圍神經(jīng)外傷等，結(jié)合肌電圖可鑒別前角細(xì)胞、神經(jīng)根、周圍神經(jīng)及肌原性疾病等。

(三)視覺誘發(fā)電位：它主要檢測(cè)視覺通路的病損，在眼科廣泛應(yīng)用于視神經(jīng)炎、球后神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、視神經(jīng)壓迫病變、多發(fā)性硬化、視覺皮層病變、眼外傷、癔病等疾??；在內(nèi)科主要用于糖尿病等引起的視覺通路的病損，它對(duì)早期診斷、定位診斷、估計(jì)預(yù)后、評(píng)定療效有重要作用。

(四)腦干聽覺誘發(fā)電：主要檢查聽神經(jīng)損傷、發(fā)作性眩暈、聽神經(jīng)瘤、多發(fā)神經(jīng)硬化、耳毒饕及外周損傷后的聽力學(xué)檢查;可客觀評(píng)價(jià)聽覺檢查不合作者、嬰幼兒和歇斯底里病人有無聽覺功能障礙。

(五)體感誘發(fā)電位：主要用于檢測(cè)周圍神經(jīng)、神經(jīng)根、脊髓、腦干、丘腦及大腦的功能狀態(tài)。應(yīng)用于格林-巴利綜合征、頸椎病、后側(cè)索硬化綜合征、 多發(fā)性硬化、腦血管病、神經(jīng)性膀胱、性功能障礙等。

(六)事件相關(guān)電位：臨床可用于癡呆病、腦損傷、慢性腦病如肝性腦病、精神疾病等的診斷和療效判斷以及評(píng)價(jià)兒童大腦發(fā)育。

應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷：

　　1.大腿肌肉萎縮：股骨頭壞死病人出現(xiàn)大腿肌肉萎縮是普通現(xiàn)象，肌肉萎縮的輕重各有不同，大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復(fù)，但少數(shù)股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復(fù)，嚴(yán)重影響患者的行走距離和患者的生活質(zhì)量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現(xiàn)象，對(duì)股骨頭壞死病人的走路影響非常大，直接限制患肢大腿的力量恢復(fù)，同時(shí)也限制患者的走路長(zhǎng)短。

　　2.小腿肌肉萎縮：指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細(xì)甚至消失。

　　3.手肌肉萎縮：是肌肉萎縮的一種。

　　肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。

　　1. 輕度萎縮：肌纖維輕度下降，肌肉組織外觀無明顯凹陷，觸摸肌肉組織松弛，肌無力，能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。

　　2. 中度肌萎縮：肌纖維部分萎縮、缺失，肌肉組織外觀凹陷，觸摸縱向縮小，橫向減少，肌無力明顯，不能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。

　　3. 重度肌萎縮：肌纖維組織大部分萎縮，相關(guān)的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維，肌無力嚴(yán)重，患者喪失最基本的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)能力。

　　4.肩胛帶肌肉萎縮：是進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現(xiàn)。進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛。

　　5.肌原性面部肌肉萎縮：是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。

　　6.骨間肌和魚際肌萎縮：通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。

可引起肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、重癥肌無力樣綜合征。

1、保持樂觀愉快的情緒。

2、合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)。

3、勞逸結(jié)合。

4、嚴(yán)格預(yù)防感冒、胃腸炎

5、物理療法，增加肌力鍛煉、步行訓(xùn)練、溫浴、按摩、針灸。

6、應(yīng)用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應(yīng)用。

7、中醫(yī)中藥治療：采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當(dāng)歸等中草藥。

目前認(rèn)為肌肉萎縮引發(fā)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙的患者經(jīng)過正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練可以明顯減少或減輕癱瘓的后遺癥，有人把康復(fù)看得特別簡(jiǎn)單，甚至把其等同于“鍛煉”，急于求成，常常事倍功半，且導(dǎo)致關(guān)節(jié)肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態(tài)，以及足下垂、內(nèi)翻等問題，即“誤用綜合征”。

不適當(dāng)?shù)募×τ?xùn)練可以加重痙攣，適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練可以使這種痙攣得到緩解，從而使肢體運(yùn)動(dòng)趨于協(xié)調(diào)。一旦使用了錯(cuò)誤的訓(xùn)練方法，如用患側(cè)的手反復(fù)練習(xí)用力抓握，則會(huì)強(qiáng)化患側(cè)上肢的屈肌協(xié)同，使得負(fù)責(zé)關(guān)節(jié)屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復(fù)更加困難。其實(shí)，肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)障礙不僅僅是肌肉無力的問題，肌肉收縮的不協(xié)調(diào)也是導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復(fù)訓(xùn)練就是力量訓(xùn)練。

在對(duì)肌肉萎縮患者運(yùn)動(dòng)功能障礙的康復(fù)治療中，傳統(tǒng)的理念和方法只是偏重于恢復(fù)患者的肌力，忽視了對(duì)患者的關(guān)節(jié)活動(dòng)度、肌張力及拮抗之間協(xié)調(diào)性的康復(fù)治療，即使患者肌力恢復(fù)正常，變可能遺留下異常運(yùn)動(dòng)模式，從而妨礙其日常生活和活動(dòng)能力的提高。

實(shí)驗(yàn)及臨床研究表明，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在可塑性，在大腦損傷后的恢復(fù)過程中，具有功能恢復(fù)的可能性。目前國(guó)內(nèi)國(guó)際上一般建議在日常的家庭護(hù)理康復(fù)治療中，使用家用型的多功能肢體運(yùn)動(dòng)康復(fù)儀來對(duì)受損的肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)恢復(fù)。它本身以以神經(jīng)促通技術(shù)為核心，使肌肉群受到低頻脈沖電刺激后按一定順序模擬正常運(yùn)動(dòng)，除直接鍛煉肌力外，通過模擬運(yùn)動(dòng)的被動(dòng)拮抗作用，協(xié)調(diào)和支配肢體的功能狀態(tài)，使其恢復(fù)動(dòng)態(tài)平衡;同時(shí)多次重復(fù)的運(yùn)動(dòng)可以向大腦反饋促通信息，使其盡快地最大限度地實(shí)現(xiàn)功能重建，打破痙攣模式，恢復(fù)自主的運(yùn)動(dòng)控制，尤其是家用的時(shí)候操作簡(jiǎn)便。這種療法可使肌肉萎縮的肢體模擬出正常運(yùn)動(dòng)，有助于增強(qiáng)患者康復(fù)的自信心，恢復(fù)肌肉萎縮患者的肌張力和肢體運(yùn)動(dòng)。