梅克爾細(xì)胞癌疾病
疾病介紹
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梅克爾細(xì)胞癌(Merkel cell carcinoma)又名小梁狀癌(trabecular carcinoma)原發(fā)性皮膚神經(jīng)內(nèi)分泌癌(primary neuroendocrine carcinoma of the skin)。
病因
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梅克爾細(xì)胞癌是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
癥狀
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梅克爾細(xì)胞癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
腫瘤呈堅(jiān)實(shí)性，圓屋頂狀，紅色或紫色結(jié)節(jié)，常單發(fā)迅速增長(zhǎng)，常見(jiàn)于老年患者的曝光部皮膚。平均發(fā)病年齡為68歲，女性多于男性。原發(fā)受累部位為頭和頸部(44%)，腿部(28%)，臀部(9%)，臂部(16%)。不常見(jiàn)的部位，如陰囊和女陰。局部復(fù)發(fā)率為26%～44%，附近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為53%，遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移為75%，導(dǎo)致死亡率(5年存活率)為30%～64%。預(yù)后較惡性黑素瘤差。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
檢查
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梅克爾細(xì)胞癌應(yīng)該做哪些檢查？
組織病理：腫瘤由大小形狀一致排列成片的圓形、卵圓形細(xì)胞構(gòu)成。位于真皮，常浸潤(rùn)皮下組織、肌膜及肌肉。細(xì)胞大小約為成熟淋巴細(xì)胞的2～3倍，胞核卵圓形，染色質(zhì)細(xì)小而分散，核膜明顯。核仁通常不明顯，胞漿稀少?？梢?jiàn)大量核分裂象。腫瘤邊緣呈浸潤(rùn)型小梁為其特征。常見(jiàn)廣泛性壞死區(qū)，個(gè)別細(xì)胞壞死和特征性粉碎性人工產(chǎn)物。鄰近基質(zhì)呈纖維化，血管豐富及淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤(rùn)。
低分子重細(xì)胞角蛋白染色可證明特征性核周?chē)∏蛐头磻?yīng)。細(xì)胞也常表達(dá)上皮膜抗原。此外，對(duì)各種神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物包括嗜鉻粒蛋白(chromogranin)，synaptophysin，生長(zhǎng)激素釋放抑制因子(somatostatin)，降鈣素(calcitonin)，血管活性小腸肽(vasoactive intestinal peptides)等呈陽(yáng)性反應(yīng)。此腫瘤亦對(duì)神經(jīng)特異性烯醇化酶呈陽(yáng)性表達(dá)，但對(duì)S-100蛋白呈特征性陰性。
鑒別
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梅克爾細(xì)胞癌容易與哪些疾病混淆？
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
并發(fā)癥
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梅克爾細(xì)胞癌可以并發(fā)哪些疾病？
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
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梅克爾細(xì)胞癌應(yīng)該如何預(yù)防？
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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梅克爾細(xì)胞癌治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
應(yīng)用Mohs顯微外科徹底切除。放射療法和化療，對(duì)不能切除者可有效的減輕癥狀。損害內(nèi)注射腫瘤壞死因子亦有效。
(二)預(yù)后
局部復(fù)發(fā)率為26%～44%，附近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為53%，遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移為75%，導(dǎo)致死亡率(5年存活率)為30%～64%。預(yù)后較惡性黑素瘤差。
