疾病介紹

無色性色素失調癥(無色素性色素失禁癥，incontinetica pigmenti achromians)又稱Ito色素減退癥(hypomelanosis of Ito)，發(fā)病女性多于男性，常為散發(fā)。

病因

無色性色素失調癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不清?？赡芟党Ｈ旧w顯性遺傳性疾病。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

癥狀

無色性色素失調癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

色素減退斑呈潑水樣，偏側性分布于軀干及四肢，患處發(fā)汗功能及毛細血管張力均減退。該病常繼發(fā)水皰性損害，病變處可見凹陷性萎縮或隆起。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

檢查

無色性色素失調癥應該做哪些檢查？

組織病理：病變區(qū)黑素細胞數(shù)目正?；驕p少，表皮基底層內黑素含量降低，真皮內無噬黑素細胞。

鑒別

無色性色素失調癥容易與哪些疾病混淆？

   1.Franceschetti-Jadassohn綜合征 有人認為該病為色素失禁癥的異型，色沉呈網(wǎng)狀，無水滴狀，早期無水皰，疣狀損害。亦無齒和眼部損害。
　　2.脫色性色素失禁癥 多見女孩，無色沉斑，只有減色斑，前期無水皰、無炎癥，無家族遺傳史。
　　3.色素性蕁麻疹 又稱肥大細胞增多癥，該病色素斑不呈水滴狀，刺激色素斑可出現(xiàn)風團，皮膚劃痕征陽性，組織病理顯示，真皮內可見大量肥大細胞。 

并發(fā)癥

無色性色素失調癥可以并發(fā)哪些疾?。?

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預防

無色性色素失調癥應該如何預防？

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治療

    治療
　　色素斑可自退，一般無需治療。對早期水皰炎癥期可應用皮質類固醇激素。
　　中醫(yī)治則：炎癥期法宜解毒涼血，方用解毒涼血湯加減。后期法宜健脾除濕，方用健脾除濕湯加減。