小兒過敏性紫癜腎炎(Henoch-Schonlein purpura，HSP)以皮膚紫癜、出血性胃腸炎，關(guān)節(jié)炎及腎小球腎炎為主要特點(diǎn)的臨床綜合征。過敏性紫癜腎炎是與血管自身免疫損傷有關(guān)的以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病。其基本病變是腎小球系膜區(qū)IgA沉積、系膜細(xì)胞增生伴或不伴新月體形成。腎損害多發(fā)生于出現(xiàn)皮膚紫癜的3個月內(nèi)(95%)，盡管有報道腎損害可出現(xiàn)在皮膚紫癜之前，以及在皮膚紫癜1年之后，但在6個月后出現(xiàn)腎損害一般不應(yīng)輕易視之為紫癜性腎炎。HSP患兒中約有一半出現(xiàn)腎損害，此時稱過敏性紫癜腎炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。

　　(一)發(fā)病原因

　　過敏性紫癜性腎炎是白細(xì)胞碎裂性小血管炎，主要是由免疫球蛋白(IgA)沉積引起的免疫復(fù)合物病，其病因仍未完全明了，可能與下列因素有關(guān)：感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、藥物過敏和食物過敏等。盡管這些因素都可能誘發(fā)過敏性紫癜性腎炎，但臨床上仍難明確過敏原，脫敏治療的效果往往難以令人滿意。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　鑒于過敏性紫癜性腎炎免疫病理的顯著特點(diǎn)是系膜區(qū)顆粒狀免疫球蛋白(IgA)沉積，與免疫球蛋白(IgA)腎病改變極為相似，因此推測免疫球蛋白(IgA)在發(fā)病中有重要作用，甚至有人認(rèn)為它們本質(zhì)上是同一種疾病。

　　進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)兩者免疫發(fā)病機(jī)制確有驚人的一致性，如均有血清免疫球蛋白(IgA)升高、單體以及多聚體免疫球蛋白(IgA)升高、λ-IgAl升高，兩者血清中均有循環(huán)免疫球蛋白(IgA)免疫復(fù)合物;沉積在腎小球上的均以多聚IgA1為主，且有J鏈沉積;兩者都有C4a、C4b亞型缺陷，都有免疫球蛋白(IgA)lO型糖基化異常等等。

　　華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院兒科對120例過敏性紫癜性腎炎及31例免疫球蛋白(IgA)腎病進(jìn)行了比較研究，發(fā)現(xiàn)過敏性紫癜性腎炎6.3%有IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁的線樣沉積以及膜抗腎小球基底抗體陽性，而且12.5%不是以免疫球蛋白(IgA)為主要沉積物，因此，至少在一部分過敏性紫癜性腎炎中，其發(fā)病機(jī)制與免疫球蛋白(IgA)腎病顯著不同。

　　過敏性紫癜性腎炎的腎臟損傷中補(bǔ)體發(fā)揮重要作用，補(bǔ)體的激活可能是通過旁路途徑實(shí)現(xiàn)的：①免疫球蛋白(IgA)無激活C1q的能力，而能直接激活C3;②小球系膜區(qū)證實(shí)有C3、備解素C3PA，而無C1q、C4;③缺乏的病人易患本病。補(bǔ)體系統(tǒng)的激活，產(chǎn)生一系列炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致局部炎性改變，繼之發(fā)生凝血和纖溶系統(tǒng)障礙，出現(xiàn)小血管內(nèi)血栓形成和纖維蛋白的沉積，最終導(dǎo)致腎小球損傷。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1、腎臟表現(xiàn)：以血尿、蛋白尿?yàn)橹鳌?

　　(1)血尿：血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經(jīng)顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉淀后的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細(xì)胞3個以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。約一半病人出現(xiàn)肉眼血尿，均有鏡下血尿。

　　(2)蛋白尿：程度不等。正常腎小球?yàn)V液中含少量小分子蛋白質(zhì)，含量20mg/100ml。通過腎小管再吸收，最后殘留在尿液中蛋白質(zhì)甚少，不超過70~100mg/24h。用普通尿常規(guī)檢查測不出，當(dāng)尿中蛋白質(zhì)含量增加，普通尿常規(guī)檢查即可測出，稱蛋白尿。

　　(3)水腫：一般為輕～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿時可為凹陷性水腫。過多的體液在組織間隙或體腔中積聚稱為水腫(edema)。正常體腔中只有少量液體。水腫液一般即是組織間液，根據(jù)水腫液含蛋白質(zhì)的量的不同，可將水腫液分為滲出液(exudat)，其相對密度>1.018，及漏出液(transudat)，其相對密度<1.015。

　　(4)高血壓：在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓?；颊呒韧懈哐獕菏?，目前正在用抗高血壓藥，血壓雖然低于140/90mmHg，亦應(yīng)該診斷為高血壓。

　　2、腎外表現(xiàn)：主要是過敏性紫癜所致的皮膚、胃腸、關(guān)節(jié)等方面的癥狀與體征。

　　(1)皮疹：分布于兩條腿的伸展的一側(cè)，呈對稱性，病情嚴(yán)重時可波及臀部、下腹及肘部。剛開始出現(xiàn)皮疹的時候?yàn)轷r紅色，略高出皮面，可伴癢感及風(fēng)團(tuán)，并反復(fù)成批出現(xiàn)。

　　(2)關(guān)節(jié)常發(fā)癥狀：一半過的病人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)多見，活動可受限，一般在幾天內(nèi)就可以恢復(fù)正常的活動功能。

　　(3)胃腸道癥狀：1/3病人出現(xiàn)腹部絞痛，為陣發(fā)性，時斷時續(xù)，主要痛在肚臍周圍，可伴嘔吐、黑便、嘔血等，個別可出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等。

　　(4)其他：如鼻出血、咯血、心肌炎，少數(shù)伴頭痛、抽搐。

　　3、其他表現(xiàn)：過敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)以及胸膜外分泌腺等，而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

　　二、診斷

　　過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據(jù)是出血性皮疹和腎損害。典型皮疹有助于本病診斷，皮疹稀疏或出現(xiàn)腎臟癥狀時皮疹已消退者，應(yīng)詳細(xì)追問病史(包括關(guān)節(jié)、胃腸道癥狀)和皮疹形態(tài)。對出現(xiàn)典型腎臟癥狀，如水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎病綜合征和腎功能不全時，診斷較容易;對輕微尿改變者，國內(nèi)一般以尿蛋白定性(+)和尿紅細(xì)胞超過5個/Hp，或2～3個/Hp做為診斷標(biāo)準(zhǔn)。急性期毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性，而血小板計(jì)數(shù)和功能試驗(yàn)正常，對本病診斷有一定參考意義。腎穿刺活檢有助于本病的診斷，且有助于了解病變程度及評估預(yù)后。皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別。

　　過敏性紫癜性腎炎的基本病理改變?yōu)槟I小球系膜增生和系膜區(qū)免疫球蛋白(IgA)沉積，嚴(yán)重時尚有新月體形成和腎小管壞死，病理改變輕重差別很大，國際小兒腎臟病研究會根據(jù)光鏡下腎小球的改變將過敏性紫癜性腎炎分為6型：

　　1、Ⅰ腎小球輕微改變。

　　2、Ⅱ單純性系膜增生，不伴毛細(xì)血管襻局灶性改變及新月體。(1)Ⅱa：局灶節(jié)段性系膜增生。(2)Ⅱb：彌漫性系膜增生。

　　3、Ⅲ系膜增生并出現(xiàn)局灶改變(血栓、壞死、新月體、硬化)。(1)Ⅲa：局灶性改變。(2)Ⅲb：新月體出現(xiàn)，但<50%。

　　4、Ⅳ系膜增生，50%～75%腎小球有新月體或局灶性改變。(1)Ⅳa：局灶性病變。(2)Ⅳb：新月體50%～75。

　　5、Ⅴ>75%腎小球有新月體或局灶病變。(1)Ⅴa：局灶性病變。(2)Ⅴb：新月體。

　　6、Ⅵ膜增生性腎小球腎炎。

　　1、尿液檢查：主要為血尿和(或)蛋白尿，多屬低選擇性。如有間質(zhì)小管損害，可出現(xiàn)小分子蛋白如RBP、β2微球蛋白、溶菌酶等增高。

　　血尿：血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經(jīng)顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉淀后的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細(xì)胞3個以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。約一半病人出現(xiàn)肉眼血尿，均有鏡下血尿。

　　蛋白尿：程度不等。正常腎小球?yàn)V液中含少量小分子蛋白質(zhì)，含量20mg/100ml。通過腎小管再吸收，最后殘留在尿液中蛋白質(zhì)甚少，不超過70~100mg/24h。用普通尿常規(guī)檢查測不出，當(dāng)尿中蛋白質(zhì)含量增加，普通尿常規(guī)檢查即可測出，稱蛋白尿。

　　2、血液檢查：血常規(guī)及出凝血試驗(yàn)均可正常，血小板計(jì)數(shù)和功能試驗(yàn)正常。ESR升高;血生化及腎功能可因臨床表現(xiàn)類型的不同而正常，或出現(xiàn)相應(yīng)的異常改變。

　　3、血液特殊檢查：血補(bǔ)體C3、C4均正常。早期IgA可升高，并可檢出IgA類風(fēng)濕因子。其他如IgG、IgE均可增高或正常，部分病人免疫復(fù)合物陽性。

　　IgA：免疫球蛋白;IgG：免疫球蛋白G;IgE：免疫球蛋白E。

　　4、病理檢查：常見局灶系膜增生病變，嚴(yán)重彌漫增殖和新月體形成，免疫熒光檢查系膜區(qū)IgA顆粒樣沉著為特征。皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別。毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：約有半數(shù)呈陽性。

　　5、輔助檢查：其他還應(yīng)做B超、X線等檢查，必要時做心電圖、CT等檢查。

　　由于過敏性紫癜性腎炎在急性期有特征性出血性皮疹、腹痛、腸出血、關(guān)節(jié)炎和腎炎等特點(diǎn)，因此不難診斷。

　　當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型時，應(yīng)與急性腎小球腎炎、IgA腎病、狼瘡性腎炎和急性間質(zhì)性腎炎相鑒別。

　　急性腎小球腎炎：原發(fā)性急性腎小球腎炎是腎臟首次發(fā)生免疫性損傷，并以突發(fā)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和/或有少尿及氮質(zhì)血癥為主要表現(xiàn)的一種疾病，又稱急性腎炎綜合征。輕者為眼瞼水腫或伴下肢輕度水腫，重者可出現(xiàn)胸、腹水，全身水腫。多伴輕、中度血壓增高。蛋白尿輕重不一(1～3g/d)，都有鏡下血尿，紅細(xì)胞呈多形性、多樣性，有時可見紅細(xì)胞管型、顆粒管型及腎小管上皮細(xì)胞。尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)可陽性。血尿素氮及肌酐可有一過性升高，血清總補(bǔ)體(CH50)及C3下降，多于8周內(nèi)恢復(fù)正常，可有血清抗鏈球菌溶血素\\\\\\\\\\\\\\\"O\\\\\\\\\\\\\\\"滴度升高。

　　IgA腎病：小兒過敏性紫癜腎炎和IgA腎病盡管免疫發(fā)病機(jī)制相似，但臨床上有明顯區(qū)別，IgA腎病缺乏HSP腎炎的腎外表現(xiàn)。小兒過敏性紫癜腎炎呈急性發(fā)病過程，臨床表現(xiàn)輕重不一，病程較短，其腎損傷的程度取決于腎小球新月體的多少。而IgA腎病呈慢性持續(xù)性發(fā)展，較易發(fā)展為腎功能不全，新月體形成不甚明顯，而節(jié)段性腎小球硬化較為突出。

　　狼瘡性腎炎：狼瘡性腎炎 ((Ipusnephretis，LN))概述 狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，除有常見的皮疹、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、怕光、脫發(fā)及多器官或系統(tǒng)損害外，腎臟損害較為突出，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能損害。

　　急性間質(zhì)性腎炎：急性腎小管間質(zhì)性腎炎是由多種病因引起的突然發(fā)生的以腎間質(zhì)炎癥水腫、炎癥細(xì)胞浸潤、腎小管呈不同程度退行性變伴腎功能不全的一個綜合征，習(xí)慣上簡稱急性間質(zhì)性腎炎。臨床表現(xiàn)輕重不一。潛伏期2～44天，平均15天。常有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)酸痛和腰背痛。80%病人有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，但歷時短暫。95%病人有血尿，其中約1/3為肉眼血尿;部分病人可有無菌性膿尿，少數(shù)病人可見嗜酸性粒細(xì)胞尿。蛋白尿量常為輕至中等量。20%～50%病人可出現(xiàn)少尿或無尿，可伴程度不等的氮質(zhì)潴留，約1/3病人出現(xiàn)嚴(yán)重尿毒癥癥狀。

　　小兒過敏性紫癜腎炎偶見腸套疊、腸梗阻，甚至腸壞死穿孔;偶見面神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)炎、一過性偏癱;肺出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血;高血壓、心肌炎等。

　　腸套疊：腸套疊是指一段腸管套入與其相連的腸腔內(nèi)，并導(dǎo)致腸內(nèi)容物通過障礙。腸套疊占腸梗阻的15%～20%。有原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性腸套疊多發(fā)生于嬰幼兒，繼發(fā)性腸套疊則多見于成人。絕大數(shù)腸套疊是近端腸管向遠(yuǎn)端腸管內(nèi)套入，逆性套疊較罕見，不及總例數(shù)的10%。

　　腸梗阻：腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內(nèi)容物在腸道中通過受阻。為常見急腹癥，可因多種因素引起。起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發(fā)生體液和電解質(zhì)的丟失、腸壁循環(huán)障礙、壞死和繼發(fā)感染，最后可致毒血癥、休克、死亡。當(dāng)然，如能及時診斷、積極治療大多能逆轉(zhuǎn)病情的發(fā)展，以致治愈。

　　面神經(jīng)癱瘓：簡稱面癱，學(xué)名面神經(jīng)麻痹，也稱面神經(jīng)炎、貝爾氏麻痹、亨特綜合癥，俗稱“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊線風(fēng)”、“吊斜風(fēng)”、“面神經(jīng)炎”、“歪嘴風(fēng)”等，是以面部表情肌群運(yùn)動功能障礙為主要特征的一種常見病，一般癥狀是口眼歪斜。它是一種常見病、多發(fā)病，它不受年齡和性別限制。患者面部往往連最基本的抬眉、閉眼、鼓腮、努嘴等動作都無法完成。

　　神經(jīng)炎：神經(jīng)炎是指神經(jīng)或神經(jīng)群發(fā)炎、衰退或變質(zhì)，其癥狀隨病因而有所不同。一般癥狀是疼痛、觸痛、刺痛、受感染的神經(jīng)癢痛和喪失知覺，感染部分紅腫以及嚴(yán)重的痙攣。

　　肺出血：最重要的表現(xiàn)為咯血，約49%的患者咯血為首發(fā)癥狀，從咯血絲至大咯血不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止，甚至窒息死亡?；颊叨喟闅獯?、咳嗽、氣喘、呼吸困難，有時有胸痛癥狀，肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕啰音，肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示。

　　蛛網(wǎng)膜下腔出血：主要的臨床表現(xiàn)是在情緒激動、體力勞動、咳嗽、用力排便、飲酒、性交等情況下發(fā)病，主要表現(xiàn)是突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙，檢查有腦膜刺激征陽性，腦CT掃描有出血表現(xiàn)，腰穿有均勻一致血性腦脊液。癥狀的輕重取決于病變的部位、出血量的多少，并且與發(fā)病年齡有關(guān)。

　　高血壓：在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓?；颊呒韧懈哐獕菏?，目前正在用抗高血壓藥，血壓雖然低于140/90mmHg，亦應(yīng)該診斷為高血壓。

　　心肌炎：心肌炎指心肌中有局限性或彌漫性的急性、亞急性或慢性的炎性病變。近年來病毒性心肌炎的相對發(fā)病率不斷增加。病情輕重不同，表現(xiàn)差異很大，嬰幼兒病情多較重，成年人多較輕，輕者可無明顯病狀，重者可并發(fā)嚴(yán)重心律失常，心功能不全甚至猝死。急性期或亞急性期心肌炎病的前驅(qū)癥狀，病人可有發(fā)熱、疲乏、多汗、心慌、氣急、心前區(qū)悶痛等。檢查可見期前收縮、傳導(dǎo)阻滯等心律失常。谷草轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶增高，血沉增快。心電圖、X線檢查有助于診斷。治療包括靜養(yǎng)，改進(jìn)心肌營養(yǎng)、控制心功能不全與糾正心律失常，防止繼發(fā)感染等。

　　(一)治療

　　1、一般治療：急性期應(yīng)臥床休息，如有明確過敏原，應(yīng)脫敏治療。無明確過敏原者，應(yīng)注意有無感染或隱性感染，可同時抗過敏治療。有出血癥狀者應(yīng)止血治療，嘔血者可靜脈應(yīng)用抗酸藥物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d)，或奧美拉唑(omrprazolr;洛賽克，losec)0、3～0、5mg/(kg·次)，2次/d。有水腫者可應(yīng)用氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯或呋塞米等利尿劑。

　　2、腎上腺皮質(zhì)激素：腎上腺皮質(zhì)激素對腹痛療效好，對控制出血性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛及蛋白尿有一定的效果，但對過敏性紫癜的血尿無效。一般用于紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人，對于病理Ⅲ級以上病人也應(yīng)積極應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，能顯著改善預(yù)后?？蛇x用潑尼松，劑量為2mg/(kg·d)，療程1～2周。

　　3、免疫抑制劑：對于Ⅳ～Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎，使用皮質(zhì)激素的同時，應(yīng)給予環(huán)磷酰胺(CTX)治療。

　　4、抗血小板制劑：長期口服雙嘧達(dá)莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)，分2～3次口服，對預(yù)防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。

　　5、其他：有人報道應(yīng)用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0、25～0、5mg/(kg·次)，3～4次/d，可減輕過敏性紫癜性腎炎的血管炎病變。維生素E也有部分治療作用，Ⅳ～Ⅴ期病人還可試用血漿置換及免疫吸附，有望獲得腎功能的改善。對腎功能衰竭病人可做透析及腎移植。

　　(二)預(yù)后

　　一般認(rèn)為本病兒童預(yù)后較成人佳，大部分能完全恢復(fù)或僅有輕微尿異常，預(yù)后與臨床及病理類型相關(guān)。臨床上表現(xiàn)為腎病綜合征和(或)腎炎綜合征的患兒，病理上Ⅲb級以上患兒，常遺留持續(xù)的腎損害，并最終導(dǎo)致腎功能不全。但Coup近年對兒童過敏性紫癜性腎炎進(jìn)行多中心研究后，認(rèn)為遺留持續(xù)腎病或腎炎狀態(tài)的患兒較多，而且15%在10年后，20%在20年后進(jìn)展到終末腎功能衰竭，應(yīng)引起重視。