這是一種比較多見(jiàn)的上肢先天性畸形，約60%是雙側(cè)性。由于小兒的活動(dòng)功能尚未發(fā)育健全，而且本病的旋轉(zhuǎn)功能減少或消失僅局限于前臂，患者常不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，因此很少見(jiàn)到新生兒和嬰兒病例。患者多在4～5歲的幼兒期，因動(dòng)作的缺陷，手的旋前位固定、旋后活動(dòng)消失，才被重視而發(fā)現(xiàn)。

先天性尺橈骨性連接是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病指上尺橈關(guān)節(jié)缺陷并呈骨性連接，進(jìn)而影響前臂的旋轉(zhuǎn)。這種畸形屬常染色體顯性遺傳。

(二)發(fā)病機(jī)制

在胚胎形成過(guò)程中，橈、尺兩骨同源于肢芽的一個(gè)中胚層桿狀組織，若正常分化過(guò)程受到抑制，常表現(xiàn)為兩者近端不能完全分開(kāi)，出現(xiàn)上尺橈關(guān)節(jié)的骨性連接。

先天性尺橈骨性連接有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.臨床表現(xiàn) 患者手指、腕、肘關(guān)節(jié)伸屈正常，但前臂固定于旋前80°～90°位，旋后功能消失。兒童患者往往以肩部外旋、肘關(guān)節(jié)屈曲90°內(nèi)收到身旁來(lái)代償旋轉(zhuǎn)活動(dòng)，因此容易漏診。

2.分類 根據(jù)橈骨頭的發(fā)育情況，分成3型(圖1)：

(1)重度型 上尺橈關(guān)節(jié)完全融合成一片，兩骨的髓腔亦融合成一個(gè)，橈骨小頭完全不存在。

(2)中度型：橈骨頭已出現(xiàn)，但發(fā)育不良，小、尖并外移;在橈骨頸處，尺、橈兩骨連接，范圍約1cm左右?？梢钥吹匠摺锕堑母髯怨瞧べ|(zhì)存在，但緊緊連在一起。

(3)輕度型：橈骨頭完全分化發(fā)育，在尺、橈骨之間有一骨間韌帶鈣化成為一個(gè)骨橋，限制橈骨旋轉(zhuǎn)。

X線攝片可以明確診斷;但在兒童2～4歲前骨質(zhì)未完全鈣化，診斷不易。

先天性尺橈骨性連接應(yīng)該做哪些檢查？

X線檢查，可明確診斷。

先天性尺橈骨性連接容易與哪些疾病混淆？

本病需與創(chuàng)傷性尺橈骨橋相區(qū)別：后者有外傷史，尺、橈骨本身發(fā)育良好，不短縮，橈骨小頭發(fā)育良好，骨連接多在骨間膜區(qū)。

先天性尺橈骨性連接可以并發(fā)哪些疾病？

無(wú)相關(guān)資料。

先天性尺橈骨性連接應(yīng)該如何預(yù)防？

無(wú)相關(guān)資料。

先天性尺橈骨性連接治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

對(duì)功能影響較小的畸形無(wú)需治療。手術(shù)主要是恢復(fù)旋后功能，方法為切除尺、橈骨間的骨連接，中間填塞嵌入肌肉、筋膜或脂肪等組織瓣予以阻隔，但多數(shù)因再次骨化而效果不佳。

對(duì)極度旋前畸形，手掌向后、僅手背能接近嘴，進(jìn)食、梳頭都有困難，功能喪失嚴(yán)重者，可在橈骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨術(shù)。如此前臂雖然無(wú)旋轉(zhuǎn)功能，但對(duì)寫字、拿腕、飲水等動(dòng)作有幫助，效果尚好。

(二)預(yù)后

無(wú)相關(guān)資料。