先天性喉蹼疾病
疾病介紹
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在喉腔間有一先天性膜狀物，名為先天性喉蹼，大者可占喉腔之大部稱為喉隔。其發(fā)生原因與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，當(dāng)胚胎30mm時，原聲門杓間的封閉上皮開始吸收，重新建立管道，若吸收不全，則可形成聲門處先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，為結(jié)締組織，有少數(shù)毛細(xì)胞血管、覆有喉部粘膜上皮層，喉蹼分聲門上、聲門及聲門下三型，以發(fā)生于聲門區(qū)者多見，發(fā)生于聲門上、下及喉后部者極少。
病因
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當(dāng)胚胎30mm時，第4，5對鰓弓各發(fā)生一突起形成披裂，以后喉上部之管腔逐漸開放，并形成喉室和聲帶，若在此期發(fā)育受到障礙，致兩個聲帶之前方未能分開則形成喉蹼。
癥狀
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新生兒和嬰幼兒必須用直接喉鏡檢查診斷，兒童或成人喉蹼可行間接喉鏡檢查或纖維喉鏡等檢查診斷，在喉鏡下可見喉腔有膜樣蹼或隔，呈白色或淡紅色，其后緣整齊，多呈弧形，少數(shù)呈三角形，吸氣時蹼扯平，但在哭或發(fā)音聲門關(guān)閉時，蹼向下隱藏或向上突起如聲門腫物。
嬰幼兒先天性喉蹼應(yīng)與其他先天性喉發(fā)育異常，如先天性聲門下梗阻及先天性喉鳴等相鑒別，對兒童或成人，還應(yīng)根據(jù)病史鑒別喉蹼為先天性或?qū)俸筇煨?，先天性喉蹼患者常伴有其他部位先天性異常，診斷時應(yīng)注意。
嬰幼兒喉蹼與兒童或成人喉蹼的癥狀不同，癥狀亦隨喉蹼的大小而異，范圍較大的喉蹼患兒，于出生后無哭聲，呼吸困難或窒息，有呼嚕樣之喉鳴音，吸氣時有喉阻塞現(xiàn)象，常有口唇紫紺及不能吮乳的癥狀，喉蹼中等度大者，喉腔尚可通氣，但聲音嘶啞，伴吸氣性呼吸困難，喉蹼較小者，則哭聲低啞，無明顯呼吸困難，成人和兒童喉蹼一般皆無明顯癥狀，偶有聲嘶或發(fā)音易感疲倦，在劇烈活動時有呼吸不暢感。
檢查
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須行直接喉鏡檢查，可見有灰白色或淡紅色之蹼膜連于兩側(cè)聲帶之前端，其后緣呈半圓形;當(dāng)發(fā)音時此膜折皺，被擠于聲帶之上部或下部，當(dāng)吸氣時又展開成膜狀，喉蹼多發(fā)生于聲帶之間，亦可發(fā)生于聲門下或聲門上，發(fā)生于喉后部者少見。
鑒別
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與新生兒窒息相鑒別：
主要通過病史和臨床表現(xiàn)作出診斷，近年來采取對胎兒胎心率的監(jiān)護及胎兒頭皮毛細(xì)血管的pH測定(正常胎兒頭皮血pH最低值為7.25，若pH<7.15說明胎兒窒息)來發(fā)現(xiàn)胎兒的窒息。
并發(fā)癥
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喉蹼中等度大者，喉腔尚可通氣，但聲音嘶啞，伴吸氣性呼吸困難，喉蹼較小者，則哭聲低啞，無明顯呼吸困難，成人和兒童喉蹼一般皆無明顯癥狀，偶有聲嘶或發(fā)音易感疲倦，在劇烈活動時有呼吸不暢感。
預(yù)防
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喉科醫(yī)生應(yīng)協(xié)同檢查，治療和隨診,以防繼發(fā)性喉蹼的漏診和延緩治療，手術(shù)中由于粘連較厚,出血較多,術(shù)前一定要分清聲帶與膜的基線，激光或微波的止血效果較好,但注意燒灼面勿廣，勿深,以免引起術(shù)后再次粘連，全身或局部激素應(yīng)用對減少粘連有一定作用,而術(shù)后定期復(fù)查應(yīng)屬必要，對有多次喉部手術(shù)史的創(chuàng)傷性喉蹼診斷較容易,術(shù)后清除原發(fā)病灶的聲門常有粘連，且粘連范圍向聲門下和聲門后聯(lián)合發(fā)展，手術(shù)難度越做越大，所以,預(yù)防是關(guān)鍵,建議在行喉部手術(shù)時,術(shù)者一定要動作輕柔,勿損傷面過廣，勿損傷前聯(lián)合，激光或微波治療勿深，注意縮短患兒復(fù)查時間，掌握最佳手術(shù)時機，可能會減少復(fù)發(fā)機會。
治療
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新生兒患喉蹼若發(fā)生窒息時，應(yīng)立即在直接喉鏡下將嬰兒型硬式氣管鏡插入氣管，吸出分泌物，給氧和人工呼吸，治療效果頗佳，因此時喉蹼組織尚未完全纖維化，經(jīng)氣管鏡擴張后多不再形成。對有呼吸困難或聲嘶之患者須在直接喉鏡下以喉刀或電烙法去除蹼膜，此法常需行術(shù)后擴張，否則容易復(fù)發(fā)。近年來多用顯微喉鏡下以激光切除喉蹼，術(shù)后不需行喉擴張術(shù)，效果較好。喉蹼不大又無明顯癥狀者，可不給予治療。
