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      杜曉暉副主任醫(yī)師
      皮膚科

      白化病能活多久

      收聽:5.31k 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

      白化病如果沒有出現(xiàn)并發(fā)癥,壽命和正常人是一樣的。
      白化病是皮膚、毛發(fā)及眼睛色素缺失的一種先天性皮膚病,是遺傳性疾病,常有家族史,有的遺傳數(shù)代。白化病人黑素細(xì)胞數(shù)目與形態(tài)正常,由于先天性酶缺陷,即酪氨酸酶生成不足,以及酪氨酸酶活性減少或缺乏,致使黑素細(xì)胞內(nèi)前黑素體不能轉(zhuǎn)變成黑素體,或黑素體不能黑化而出現(xiàn)白化病。
      本病由于遺傳學(xué)上的差異和臨床表現(xiàn)的不同,分為泛發(fā)性白化病和局限性白化病兩種。由于皮膚色素缺乏,致使皮膚毛細(xì)血管顯露而呈現(xiàn)紅色,并伴有不同程度的血管擴(kuò)張。婦女的乳房在妊娠時(shí)也無色素沉著,皮膚柔軟變薄,對(duì)紫外線高度敏感。居住在熱帶的患者往往因強(qiáng)烈日光的照射,使皮膚顯著發(fā)紅,而發(fā)生日光性皮炎、光化性唇炎。毛細(xì)血管擴(kuò)張,也有可發(fā)生角化病及上皮細(xì)胞腫瘤等。有的由于反復(fù)的日光照射,使角質(zhì)層肥厚及不同程度的再生。

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        白化病如果沒有出現(xiàn)并發(fā)癥,壽命和正常人是一樣的。 白化病是皮膚、毛發(fā)及眼睛色素缺失的一種先天性皮膚病,是遺傳性疾病,常有家族史,有的遺傳數(shù)代。白化病人黑素細(xì)胞數(shù)目與形態(tài)正常,由于先天性酶缺陷,即酪氨酸酶生成不足,以及酪氨酸酶活性減少或缺乏,致使黑素細(xì)胞內(nèi)前黑素體不能轉(zhuǎn)變成黑素體,或黑素體不能黑化而出現(xiàn)白化病。 本病由于遺傳學(xué)上的差異和臨床表現(xiàn)的不同,分為泛發(fā)性白化病和局限性白化病兩種。由于皮膚色素缺乏,致使皮膚毛細(xì)血管顯露而呈現(xiàn)紅色,并伴有不同程度的血管擴(kuò)張。婦女的乳房在妊娠時(shí)也無色素沉著,皮膚柔軟變薄,對(duì)紫外線高度敏感。居住在熱帶的患者往往因強(qiáng)烈日光的照射,使皮膚顯著發(fā)紅,而發(fā)生日光性皮炎、光化性唇炎。毛細(xì)血管擴(kuò)張,也有可發(fā)生角化病及上皮細(xì)胞腫瘤等。有的由于反復(fù)的日光照射,使角質(zhì)層肥厚及不同程度的再生。

        杜曉暉副主任醫(yī)師
        皮膚科
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      • 白化病能結(jié)婚嗎 收聽:4.30w

        白化病患者是完全可以結(jié)婚的,也可以完全生育正常的下一代,但這個(gè)一定要在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下做一下遺傳咨詢和婚育指導(dǎo),那么本人已經(jīng)是白化病了,如果再找一個(gè)白化病的配偶,那他下一代發(fā)病的幾率會(huì)明顯地增高。我們建議如果是一對(duì)白化病夫婦一定要做基因檢測(cè),那么如果是基因型相同,我們還是建議不要生育;如果是不同型的我們可以在遺傳咨詢的輔導(dǎo)下可以指導(dǎo)他們生育一個(gè)正常的孩子。

        魏愛華主任醫(yī)師
        皮膚科
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        白化病人能活多久呢?一般類型的白化病是不影響壽命的,非綜合征型白化病完全可以跟我們正常人一樣,得疾病的幾率跟我們正常人是完全相同的。而綜合征型白化病,根據(jù)它出現(xiàn)的并發(fā)癥的不同可能會(huì)對(duì)身體健康,甚至是壽命產(chǎn)生不同程度的影響。例如HPS綜合征患者到中年可能會(huì)出現(xiàn)肺的纖維化,而肺的纖維化往往是一種進(jìn)行性的不可逆的損傷,患者中年期常因嚴(yán)重的這種并發(fā)癥而致死。

        魏愛華主任醫(yī)師
        皮膚科
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      • 白化病能通過補(bǔ)充黑色素緩解嗎?因?yàn)榘谆“l(fā)病涉及多個(gè)基因,而色素的合成是相當(dāng)?shù)膹?fù)雜的,除了黑色素本身合成的問題還有黑色素生物體合成的缺陷,以及合成以后不能正常運(yùn)輸?shù)鹊取K阅壳鞍谆≈委煼矫娴难芯窟€沒有這種非常樂觀的結(jié)果,無論是在臨床上還是實(shí)驗(yàn)室,還沒有哪種方法能通過補(bǔ)充黑色素改善患者的這種色素減退的危害。

        魏愛華主任醫(yī)師
        皮膚科
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        白化病是由色素合成的基因突變,導(dǎo)致色素不能正常合成所引起的一種先天性遺傳性疾病,患者主要表現(xiàn)為皮膚、毛發(fā)、眼部色素缺乏還常伴有眼球震顫、畏光、視力低下這樣的眼部癥狀。由于怕光,患者多喜歡夜間出來,所以他們還有個(gè)好聽的名字,叫做月亮的孩子。

        魏愛華主任醫(yī)師
        皮膚科
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        白化病目前沒有任何有效的,特效的治療方法。主要是一些對(duì)癥治療的方法,例如眼球震顫特別明顯,引起斜視的時(shí)候,可以到眼科做一下眼球震顫的手術(shù),當(dāng)然是否適合手術(shù)需要由專業(yè)的眼科醫(yī)生進(jìn)行術(shù)前的評(píng)估。那么其他的,例如綜合征型白化病,它可能會(huì)出現(xiàn)一些出血傾向,在拔牙或做大的手術(shù)的時(shí)候會(huì)出血、不容易止血,那么這時(shí)候術(shù)前就要做好一些預(yù)防出血的措施。目前還沒有任何一種藥物或食物能使白化病患者的色素得到恢復(fù)。

        魏愛華主任醫(yī)師
        皮膚科
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