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血友病是X性連鎖，隱性遺傳性出血性疾病。臨床上多數(shù)情況是女性攜帶遺傳基因，男性發(fā)病，輕型血友病病人多數(shù)是在輕微外傷或手術(shù)后創(chuàng)面出血不止，經(jīng)過(guò)補(bǔ)充凝血因子后，出血癥狀能夠緩解，一般可以正常生活和工作。
重型血友病病人往往有自發(fā)性的內(nèi)臟出血、關(guān)節(jié)腔出血或眼底出血，反復(fù)的關(guān)節(jié)腔出血或眼底出血可引起關(guān)節(jié)畸形、活動(dòng)障礙，甚至失明。所以，重型患者需要定期補(bǔ)充凝血因子，以維持病人的正常生活。
血友病是X性連鎖，隱性遺傳性出血性疾病。臨床上多數(shù)情況是女性攜帶遺傳基因，男性發(fā)病，輕型血友病病人多數(shù)是在輕微外傷或手術(shù)后創(chuàng)面出血不止，經(jīng)過(guò)補(bǔ)充凝血因子后，出血癥狀能夠緩解，一般可以正常生活和工作。 重型血友病病人往往有自發(fā)性的內(nèi)臟出血、關(guān)節(jié)腔出血或眼底出血，反復(fù)的關(guān)節(jié)腔出血或眼底出血可引起關(guān)節(jié)畸形、活動(dòng)障礙，甚至失明。所以，重型患者需要定期補(bǔ)充凝血因子，以維持病人的正常生活。
血友病是一種遺傳性的出血性疾病。臨床癥狀主要是和病情的輕重有關(guān)。輕型病人可以沒有任何癥狀或在 外傷或手術(shù)時(shí)，才可能出現(xiàn)創(chuàng)面的出血不止現(xiàn)象。如是重型的血友病患者，可能是從幼年時(shí)就會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性的皮膚黏膜或內(nèi)臟出血，或在稍微一活動(dòng)有輕微外傷，就會(huì)造成出血不止的現(xiàn)象。 尤其是重型的血友病患者在負(fù)重的關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，稍微有輕度的外傷或稍微運(yùn)動(dòng)激烈一下就會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔得出血，長(zhǎng)時(shí)間多次的關(guān)節(jié)腔出血，會(huì)造成關(guān)節(jié)的畸形、活動(dòng)障礙。
血友病能活多久不能一概而論，需要具體情況，具體分析。 血友病是一種遺傳性的出血性疾病，臨床上分為輕型和重型。輕型的血友病病人一般沒有自發(fā)性出血，可以正常生活，正常工作，往往是在手術(shù)或嚴(yán)重外傷時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)出血不止。這時(shí)及時(shí)補(bǔ)充凝血因子，癥狀往往可以很快緩解。所以，輕型血友病病人一般不影響壽命，可以活到老年。 但還有部分血友病病人屬于重型的，病人的體內(nèi)凝血因子活性非常低，可以小于5%甚至1%以下。這部分病人往往沒有任何誘因，就會(huì)出現(xiàn)皮膚黏膜的出血不止或內(nèi)臟出血的癥狀，在負(fù)重的關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)往往會(huì)在劇烈運(yùn)動(dòng)或輕微外傷的情況下，造成關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血，反復(fù)多次出血，如果沒有及時(shí)的補(bǔ)充凝血因子，往往會(huì)造成關(guān)節(jié)的畸形影響關(guān)節(jié)的功能，這部分病人病情較重，如果在臨床上沒有按時(shí)的補(bǔ)充凝血因子會(huì)合并嚴(yán)重的出血癥狀，如內(nèi)臟出血、血尿、消化道出血，如果合并顱內(nèi)出血會(huì)危及生命。
血友病是不能夠治好的，因?yàn)檠巡儆诨虿?，是遺傳性的疾病，只有基因治療才能夠治愈血友病病。而目前的醫(yī)療水平下，基因治療仍然是不可獲得性的。所以，目前血友病仍然是不能夠治愈的一種疾病。 血友病的患者，可以進(jìn)一步分為輕型、中型和重型。對(duì)于輕型的血友病患者來(lái)講，有可能終身都不會(huì)出現(xiàn)出血事件，不需要輸注血制品支持治療。 而對(duì)于重型的血友病患者來(lái)講，往往會(huì)反復(fù)的出現(xiàn)嚴(yán)重的出血事件，如關(guān)節(jié)出血、深部肌肉組織出血、血腫等，需要反復(fù)的輸注含有缺乏凝血因子的血制品支持治療。如新鮮冰凍血漿冷沉淀、重組凝血因子等。
因?yàn)檠巡∈且粋€(gè)終身的疾病，所以定期輸注凝血因子之外，要對(duì)孩子做一些日常預(yù)防出血的措施，對(duì)于小年齡的孩子，主要是要家長(zhǎng)的陪護(hù)，比如孩子在學(xué)會(huì)走路、或者學(xué)會(huì)爬，孩子家長(zhǎng)要特別的關(guān)注小孩，避免他磕碰，家長(zhǎng)就要教給他，要做好防護(hù)。再一個(gè)就是說(shuō)，有的孩子可能特別喜歡體育活動(dòng)，也可以在做這個(gè)活動(dòng)之前，給孩子提前輸注凝血因子。再大一點(diǎn)的孩子，家長(zhǎng)可以交給他，自己覺得哪兒不舒服了，要提前跟家長(zhǎng)溝通，然后來(lái)及時(shí)做凝血因子的輸注，來(lái)減少出血的程度。
血友病與白血病雖然都屬于血液系統(tǒng)疾病，但完全不相干。血友病是遺傳性疾病，由于一些遺傳因素導(dǎo)致機(jī)體的凝血酶、凝血因子出現(xiàn)問(wèn)題，發(fā)病年齡往往較小，變現(xiàn)為關(guān)節(jié)或肌肉深部的血腫，主要通過(guò)補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子來(lái)改善出血癥狀；白血病是造血細(xì)胞的惡性克隆增殖性疾病，以化療為主來(lái)改善出血癥狀。
