腎上腺皮質(zhì)增生是指先天性的腎上腺皮質(zhì)增生。它是發(fā)生于腎上腺皮質(zhì)的一個(gè)病變，是一種先天性的常染色體隱形遺傳病，造成某些酶的缺乏，引起腎上腺皮質(zhì)激素的合成不正常，而導(dǎo)致的一系列病癥?；颊呖梢猿霈F(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，包括合成的醛固酮、皮質(zhì)醇以及雄激素就會(huì)減少，皮質(zhì)醇合成不足，就會(huì)使血液的濃度的皮質(zhì)醇濃度降低，從而刺激垂體過度的分泌ACTH，垂體的ACTH分泌增多，相應(yīng)就會(huì)導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)在過度的增生 ，而產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)的增生疾病。
腎上腺皮質(zhì)增生是指先天性的腎上腺皮質(zhì)增生。它是發(fā)生于腎上腺皮質(zhì)的一個(gè)病變，是一種先天性的常染色體隱形遺傳病，造成某些酶的缺乏，引起腎上腺皮質(zhì)激素的合成不正常，而導(dǎo)致的一系列病癥。患者可以出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，包括合成的醛固酮、皮質(zhì)醇以及雄激素就會(huì)減少，皮質(zhì)醇合成不足，就會(huì)使血液的濃度的皮質(zhì)醇濃度降低，從而刺激垂體過度的分泌ACTH，垂體的ACTH分泌增多，相應(yīng)就會(huì)導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)在過度的增生 ，而產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)的增生疾病。
腎上腺皮質(zhì)增生的后果有： 1、醛固酮增多癥，也稱之為原發(fā)性的醛固酮增多癥。原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)，就多見于高血壓或者是伴有嚴(yán)重的低血鉀，或者是血壓的長(zhǎng)期控制不佳等，這類患者有明顯的高血壓，并且普通的降壓藥物控制效果是比較差的，那么長(zhǎng)期下去，就會(huì)產(chǎn)生一些靶器官的損傷，包括高血壓的心臟病、高血壓的腎臟等。 2、皮質(zhì)醇增多癥。就會(huì)表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、痤瘡等雄激素分泌旺盛相應(yīng)的一些癥候群表現(xiàn)，以及體型的肥胖、偶爾出現(xiàn)高血，或者低血鉀的表現(xiàn)。
腎上腺皮質(zhì)增生的治療方法如下： 1、如果是女性男性化這種類型的CAAH，主要是選擇藥物治療，這其中包括補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，抑制睪酮的藥物治療，另外使肌體的睪酮維持到一個(gè)正常的水平，必要的時(shí)候可以進(jìn)行手術(shù)，來矯正患者第二性征的外形。 2、如果過度分泌了相應(yīng)的皮質(zhì)醇、醛固酮等激素，就要考慮進(jìn)行手術(shù)治療，需要把腎上腺的部分切除或者是單側(cè)的切除，這樣來糾正一個(gè)腎上腺皮質(zhì)的過度分泌情況。 3、如果是垂體的ACTH瘤，導(dǎo)致的腎上腺皮質(zhì)增生，可能需要進(jìn)行垂體瘤的切除，來達(dá)到治療的目的。
腎上腺皮質(zhì)增生的并發(fā)癥有：皮質(zhì)醇的分泌增多、醛固酮的分泌增多或者是雄激素的分泌增多等。針對(duì)不同的類型，我們選擇不同類型的治療方案。具體如下： 1、如果腎上腺皮質(zhì)增生，導(dǎo)致醛固酮增多癥，在完善了相關(guān)檢查，明確了診斷以后，該手術(shù)的手術(shù)，該用醛固酮受體拮抗劑的，就考慮用藥物治療。 2、如果腎上腺的皮質(zhì)增生，導(dǎo)致了皮質(zhì)醇增多癥，也可以輔助相應(yīng)的手術(shù)治療，或者一些抑制皮質(zhì)醇合成的藥物，來綜合治療，來達(dá)到減少皮質(zhì)醇水平。 3、如果是腎上腺皮質(zhì)增生，導(dǎo)致雄激素水平過高，又可以考慮進(jìn)行抑制雄激素的治療，也可能是需要手術(shù)治療。
腎上腺皮質(zhì)增生的高發(fā)人群有：先天性腎上腺皮質(zhì)增，主要是因?yàn)橄忍煨缘某Ｈ旧w的遺傳疾病，導(dǎo)致某種激素合成過程當(dāng)中的酶的缺陷，所引發(fā)的激素合成的不正常，從而底物堆積，所產(chǎn)生的一系列的臨床癥候群。這類疾病的高發(fā)人群有家族遺傳史的、染色體缺陷的患者以及患者的家屬。針對(duì)有家族遺傳史的或者有基因缺陷的患者，我們需要對(duì)他的后代進(jìn)行及時(shí)地檢測(cè)，及早地發(fā)現(xiàn)，及時(shí)地糾正。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生的診斷依據(jù)主要是一些臨床表現(xiàn)。具體如下： 1、非經(jīng)典性的臨床病例的臨床表現(xiàn)就是會(huì)出現(xiàn)痤瘡，或者男性的到了生育年齡的不育。 2、通常沒有任何癥狀，比如男性的非經(jīng)典的21羥化酶缺陷的病例，可以表現(xiàn)為單側(cè)睪丸的增大。 在男孩當(dāng)中很難明確界定典型的、單純男性化的病例和非典型的病例。那因?yàn)樵谳p型和嚴(yán)重的病例之間， 17羥孕酮的水平是一個(gè)連續(xù)變化的過程，所以在男性的雄激素過多的臨床表現(xiàn)，它就不如在女性這么明顯，從而對(duì)于診斷會(huì)產(chǎn)生一些干擾。
