小兒再生障礙性貧血如何分類
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
在目前兒童的跟成人的分類是差不多的,根據(jù)骨髓的這些狀態(tài),和外周血細(xì)胞基數(shù)的情況,我們給他進(jìn)行分型,一個是重型再生障礙性貧血,那重型再生障礙性貧血,他主要是要看骨髓里邊的有核細(xì)胞增生,或者是有核細(xì)胞的增生,外周血血象它要符合中性粒細(xì)胞絕對值少于0.5×10的9次方,血小板的數(shù)目少于20×10的9次方,網(wǎng)織紅細(xì)胞的數(shù)目,它的絕對值要小于20×10的9次方,或者是矯正以后網(wǎng)織紅細(xì)胞的百分比小于1%。極重型再障,就是要滿足重型再障的條件,中性粒細(xì)胞的絕對值在0.2×10的9次方。非重型再障就是沒有達(dá)到重型再障和極重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn),因此總的來說它分三型,重型,極重型和非重型再障這三種類型,現(xiàn)在大家都是統(tǒng)一的這個分型標(biāo)準(zhǔn)。
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在目前兒童的跟成人的分類是差不多的,根據(jù)骨髓的這些狀態(tài),和外周血細(xì)胞基數(shù)的情況,我們給他進(jìn)行分型,一個是重型再生障礙性貧血,那重型再生障礙性貧血,他主要是要看骨髓里邊的有核細(xì)胞增生,或者是有核細(xì)胞的增生,外周血血象它要符合中性粒細(xì)胞絕對值少于0.5×10的9次方,血小板的數(shù)目少于20×10的9次方,網(wǎng)織紅細(xì)胞的數(shù)目,它的絕對值要小于20×10的9次方,或者是矯正以后網(wǎng)織紅細(xì)胞的百分比小于1%。極重型再障,就是要滿足重型再障的條件,中性粒細(xì)胞的絕對值在0.2×10的9次方。非重型再障就是沒有達(dá)到重型再障和極重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn),因此總的來說它分三型,重型,極重型和非重型再障這三種類型,現(xiàn)在大家都是統(tǒng)一的這個分型標(biāo)準(zhǔn)。
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兒童再生障礙性貧血輸血的問題,其實(shí)是一個老問題,也是病人或者病人家長經(jīng)常會問到的一個問題,對于專業(yè)的醫(yī)務(wù)人員來講,其實(shí)能夠不輸血的情況下,我們不主張輸血。但是對于血紅蛋白非常低的情況下,也就是說貧血非常嚴(yán)重的情況下,該輸血的時候還是要輸血,如果病人的血紅蛋白在重度貧血的標(biāo)準(zhǔn),也就是30到60的情況下,一定要輸血,因?yàn)檠t蛋白如果達(dá)不到一定的標(biāo)準(zhǔn),尤其是在生長發(fā)育階段的這些兒童,對兒童的生長發(fā)育是有一定的影響的,所以要選擇輸血。當(dāng)然輸血我們提倡的是成分輸血,也就是說這個病人,如果他是很嚴(yán)重的貧血,我們只輸紅細(xì)胞而不輸全血,現(xiàn)在臨床上已經(jīng)不再輸全血了。
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兒童再生障礙性貧血是多種發(fā)病機(jī)制所引起的一種骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)骨髓里邊有核細(xì)胞增生低下、全血細(xì)胞減少表現(xiàn)為貧血。而這種貧血可以是輕度貧血、中度貧血、重度貧血和極重度貧血。另外他可以出現(xiàn)出血,皮膚粘膜的出血、鼻子的出血、胃腸道的出血,嚴(yán)重的時候出現(xiàn)顱內(nèi)的出血和感染。同時具有潛在的骨髓惡性增殖性疾病的一組綜合癥。
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小兒再生障礙性貧血臨床表現(xiàn):第一、貧血比較嚴(yán)重。 并且他這種貧血是進(jìn)行性加重。輕型再生障礙性貧血起病比較隱匿可能貧血表現(xiàn)是比較慢。第二、出現(xiàn)出血傾向,因?yàn)樵偕系K性貧血血小板低會出現(xiàn)出血,重型的再生障礙性貧血尤其是極重型的,幾乎均有皮膚粘膜的紫癜或者是瘀斑,或者是口腔黏膜牙齦出血 還有鼻出血、消化道出血、血尿,并且有一部分病人會出現(xiàn)眼底的出血和顱內(nèi)出血。常常合并有非常嚴(yán)重的感染,各個系統(tǒng)的感染。第三、在體格檢查里邊再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)里肝臟個別情況下可以腫,骨髓穿刺骨髓增生是低下的。第四、再生障礙性貧血如果是重型的或者極重型,病程是比較短的,但是是輕型的話病程一般是比較長的。
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臨床的再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是五條,首先是外周血的全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少,那么第二條一般沒有肝脾和淋巴結(jié)的腫大,第三條骨髓穿刺顯示,至少有一個部位或者多個部位的增生減低,那么第四條其他疾病,引起的全血細(xì)胞減少,第五條一般的抗貧血藥物治療無效,那么具備這幾條,我們就可以診斷這個病人是再生障礙性貧血。
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診斷再生障礙性貧血的方法如下:
1、首先要做血常規(guī)檢查,包括紅細(xì)胞的計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對值。
2、做血涂片,主要是觀察紅細(xì)胞的形態(tài),并且需要進(jìn)行白細(xì)胞的分類,看淋巴細(xì)胞是不否增多,并且沒有異常。骨髓穿刺以及涂片盡量選做兩個以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。
3、同時也該做造血干細(xì)胞培養(yǎng)、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查、流氏細(xì)胞學(xué)檢測。
4、對于葉酸 B12 肝腎功能,還有其他的溶血檢測等,這也是我們診斷再障必須要做的,尤其要注意檢測上CD55、CD59、淋巴細(xì)胞亞群,以進(jìn)一步的除外是不是合并了陣發(fā)性的、睡眠性的血紅蛋白尿。
5、還有一些免疫學(xué)和病毒學(xué)的檢查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨細(xì)胞病毒等。6、對于比較年輕的患者,應(yīng)該進(jìn)行遺傳性疾病的篩查。
7、有條件的單位可以做同位素的骨髓顯象、腰椎核磁的壓脂象掃描,以明確全身骨髓的造血功能狀態(tài)。