什么情況下應(yīng)用丙種球蛋白治療特發(fā)性血小板減少性紫癜
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
什么情況下用人血丙種球蛋白治療ITP，人血丙種球蛋白是治療重型兒童ITP的一種一線藥物，當(dāng)患者血小板數(shù)目在20×10的九次方以下，同時病人伴有活動性出血的時候，可以考慮進(jìn)行人血丙種球蛋白進(jìn)行治療。治療的同時不需要輸注血小板，大劑量丙種球蛋白的治療的這個優(yōu)點是它的副作用比較小，它對患兒的治療效果比較好。但是它也有缺點，因為人血丙種球蛋白是血液制品，如果它處理不好的話，有可能引起血液制品相關(guān)的這些并發(fā)癥，比如說過敏反應(yīng)、皮疹，在輸注的過程當(dāng)中可能會出現(xiàn)這種情況。另外還有很突出的問題，因為它是一個血液制品，它造價比較高，比較貴，所以在兒童應(yīng)用的情況下要考慮多方面的因素，在血小板比較低的情況下，有明顯的出血的情況下，才考慮應(yīng)用這個藥物。
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什么情況下用人血丙種球蛋白治療ITP，人血丙種球蛋白是治療重型兒童ITP的一種一線藥物，當(dāng)患者血小板數(shù)目在20×10的九次方以下，同時病人伴有活動性出血的時候，可以考慮進(jìn)行人血丙種球蛋白進(jìn)行治療。治療的同時不需要輸注血小板，大劑量丙種球蛋白的治療的這個優(yōu)點是它的副作用比較小，它對患兒的治療效果比較好。但是它也有缺點，因為人血丙種球蛋白是血液制品，如果它處理不好的話，有可能引起血液制品相關(guān)的這些并發(fā)癥，比如說過敏反應(yīng)、皮疹，在輸注的過程當(dāng)中可能會出現(xiàn)這種情況。另外還有很突出的問題，因為它是一個血液制品，它造價比較高，比較貴，所以在兒童應(yīng)用的情況下要考慮多方面的因素，在血小板比較低的情況下，有明顯的出血的情況下，才考慮應(yīng)用這個藥物。
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球蛋白偏高的原因常見于如下疾?。?一、肝臟疾病，或者是肝臟的合成和功能出現(xiàn)異常，常見的有肝炎、酒精肝、肝硬化或者是肝癌。
二、自身免疫系統(tǒng)功能紊亂，常見于甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、自身免疫性胃炎，腎病綜合征等。三、慢性感染，比如結(jié)核感染、瘧疾、亞急性感染性心內(nèi)膜炎。
四、部分惡性疾病，比如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤。
當(dāng)患者發(fā)現(xiàn)球蛋白偏高時，需動態(tài)監(jiān)測，并及時查找病因，以利于及時的得到治療。
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免疫性血小板減少癥的這些患者如何進(jìn)行個體化治療，剛才我講到了這些急性型的ITP，就是發(fā)病在三個月之內(nèi)的出診的這些ITP，那么他只要不出血就可以只觀察不治療的這一類的病人，如果他的血小板的數(shù)目比較低，有出血的癥狀，我們就要采取治療，進(jìn)行一線藥物的治療。當(dāng)然對于一些慢性型的，還有一些難治型的，問題都比較多，那要根據(jù)不同的情況，采取不同的方法進(jìn)行治療，比如說慢性型的ITP，對于這一類的病人，如果他的血小板的數(shù)目在30×10的九次方左右，沒有出血，我們也可以觀察，也就是說保證血小板的數(shù)目和它的功能正常就可以了，等待它恢復(fù)到正常。
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首先我們要明確兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜大部分是自限性疾病，是不是需要治療，這個取決于患兒的出血的癥狀，我們要觀察血小板的情況，同時要清除體內(nèi)可能存在的感染，包括病毒感染和細(xì)菌感染。另外對于一些血小板減少的ITP的病人，要適當(dāng)?shù)南拗扑幕顒?，要避免外傷。同時要避免應(yīng)用一些影響血小板功能的這些藥物，比如說阿司匹林等等。這一類的病人，不管他是不是因為免疫接種而導(dǎo)致的這個血小板減少，這個時候都不能再進(jìn)行預(yù)防接種了，如果這個病人的血小板的數(shù)目小于20×10的九次方，或者伴有活動性出血的情況下，可以考慮進(jìn)行治療，一般情況下對于ITP的處理，不需要輸注血小板。
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對于治療特發(fā)性血小板減少性紫癜療效的判定，有幾個方面。首先是治療以后，有的反應(yīng)叫完全反應(yīng)，完全反應(yīng)指的是兒童ITP患者的出血消失了，不再出血了，沒有皮膚粘膜的出血，沒有內(nèi)臟的出血，血小板的數(shù)目達(dá)到正常了，也就是大于等于100×10的九次方以上了，這個時候我們說是完全反應(yīng)，就是治療效果很好。還有一部分是叫有效，有效它指的是患者的出血癥狀消失了，但是他的血小板的數(shù)目大于或者等于30×10的九次方，他就沒有達(dá)到正常的范圍內(nèi)，但是比原來出診的時候高。還有一種情況叫激素依賴，那么激素依賴指的是，需要連續(xù)不斷的應(yīng)用激素，使這個血小板的數(shù)目達(dá)到或者是超過30×10的九次方，才能避免出血，也就是說需要這些長期用激素以后才不出血。還有一部分是無效，無效它指的是經(jīng)過一系列的治療之后，血小板的數(shù)目仍然在30×19次方以內(nèi)，或者是血小板的數(shù)量增加不到基礎(chǔ)值到兩倍，同時有出血表現(xiàn)，這就是這個無效。這里邊要強(qiáng)調(diào)，血小板檢測的次數(shù)，要每一個星期查一次，共查兩次來判定血小板的數(shù)目。
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最基本的是血常規(guī)的檢查，血常規(guī)的檢查是除了血小板低于正常以外，其他的兩系是基本正常的，除非這個病人合并有大出血，出現(xiàn)失血性貧血，這個血常規(guī)是最基本的。其次是骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，在我們國家的診療規(guī)范里邊是要求必須做的，而在國外這個的診療規(guī)范里它是不要求的，骨髓突變它會顯示骨髓里邊的橘核細(xì)胞數(shù)目是否正常。同時我們要對患兒進(jìn)行血小板抗體的檢測，還有血小板壽命的檢測，同時要查和出血相關(guān)的一些檢查，我們常常在臨床上叫血凝分析，包括出血時間延長，凝血時間的情況，還有血塊收縮，這些檢查要做一下。通過病史癥狀和這些輔助檢查，我們才能夠明確診斷ITP，骨髓穿刺可以排除一些其他的疾病，同時對于血小板減少的病人，尤其是年齡比較大的這些孩子，也要注意到相關(guān)的結(jié)締組織病的一些檢查項目。
