凡能引起溶血的疾病均可產(chǎn)生溶血性黃疸，包括先天性溶血性貧血和后天性獲得性溶血性貧血。前者有海洋性貧血，也叫地中海貧血，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等。后者有自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
一般黃疸為輕度，急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿，尿成醬油或茶色，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭，慢性溶血都為先天性，除伴貧血外，上有脾腫大。
凡能引起溶血的疾病均可產(chǎn)生溶血性黃疸，包括先天性溶血性貧血和后天性獲得性溶血性貧血。前者有海洋性貧血，也叫地中海貧血，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等。后者有自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。 一般黃疸為輕度，急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿，尿成醬油或茶色，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭，慢性溶血都為先天性，除伴貧血外，上有脾腫大。
新生兒溶血性黃疸主要是母嬰血型不合引起的，包括兩種，一種是ABO血型不合，一種是Rh血型不合。 ABO溶血，主要是發(fā)生在母親是O型血，而胎兒是A型或者B型血。 Rh溶血主要是發(fā)生在媽媽是Rh陰性，而寶寶是Rh陽性血，產(chǎn)生的原因是母嬰血型不合，母親和胎兒的血之間產(chǎn)生了抗原抗體反應(yīng)，抗原抗體反應(yīng)導(dǎo)致紅細(xì)胞的破壞增多，導(dǎo)致膽紅素的生成增多，引起新生的皮膚黃染。 這種情況出現(xiàn)之后，需要積極的進(jìn)行治療，以防出現(xiàn)膽紅素腦病而引起不可逆的腦損傷。而其它溶血性黃疸的病因則有遺傳因素，酶因素，自身免疫性因素、物理因素以及化學(xué)因素等等。
溶血性黃疸是比較嚴(yán)重的。 溶血性黃疸是由于血清中膽紅素水平的升高，導(dǎo)致皮膚鞏膜粘膜發(fā)黃的癥狀體征。如果溶血性黃疸發(fā)生在新生兒，一般見于母嬰血型不合而導(dǎo)致的新生兒溶血，此時(shí)新生兒體內(nèi)的紅細(xì)胞被大量的破壞，產(chǎn)生過多的膽紅素不能被肝細(xì)胞攝取，膽紅素值過高，還會引起膽紅素腦病的危險(xiǎn)。 因此溶血性黃疸是比較嚴(yán)重的，可通過藍(lán)光照射、丙球輸注、換血治療等進(jìn)行治療。如果不是發(fā)生于新生兒，比如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，G6PD缺乏、自身免疫性溶血性貧血等。 可通過控制誘因減少其發(fā)作，并針對病因治療，其嚴(yán)重程度常不及發(fā)生于新生兒的溶血性黃疸。
溶血性黃疸典型癥狀主要為皮膚粘膜及鞏膜黃染，其它的癥狀為急性溶血，可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不同程度貧血和血紅蛋白尿，血紅蛋白尿一般表現(xiàn)為尿呈醬油色或茶色，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克、昏迷，嚴(yán)重貧血和急性腎功能衰竭等。 慢性溶血除伴貧血外，還有脾大，而對于新生兒溶血，起大多數(shù)Rh溶血，新生兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并迅速加重。 而多數(shù)ABO溶血的患兒黃疸在第2~3天出現(xiàn)，血清膽紅素以非結(jié)合型為主，但如溶血嚴(yán)重造成膽汁淤積，結(jié)合膽紅素也可以升高。
溶血性黃疸的診斷需要結(jié)合患者癥狀和相關(guān)檢查。 首先，肉眼所見皮膚粘膜發(fā)黃不一定有黃疸，因?yàn)橛行┦澄锘蛘咚幬锸褂煤罂蓪?dǎo)致肉眼所見皮膚發(fā)黃，而皮膚黏膜不發(fā)黃，也不一定沒有黃疸，此時(shí)血清膽紅素大于17.1μmol/L，但肉眼不易察覺，也稱亞臨床黃疸，所以黃疸決定于血清總膽紅素的量，凡是血清膽紅素大于17.1μmol/L，均認(rèn)為有黃疸。 接下來，需要明確何種類型的黃疸，溶血性黃疸有貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，以非結(jié)合膽紅素增高為主，尿膽原陽性，尿膽紅素陰性，骨髓中紅細(xì)增生明顯等表現(xiàn)，據(jù)此作出診斷，而新生兒溶血病可行新生兒溶血篩查來診斷。
溶血性黃疸的治療方法包括光療、藥物、化學(xué)治療等。 新生兒溶血性黃疸的治療首先要降低膽紅素，目前來說最有效的降低膽紅素的方法是光療，一般會根據(jù)黃疸的程度給予相應(yīng)強(qiáng)度的光療。對于新生兒溶血性黃疸的病因治療也很重要，一般給予輸注靜脈丙種球蛋白治療，它能夠封閉紅細(xì)胞上的抗體，減輕抗原抗體反應(yīng)，避免溶血進(jìn)一步加重。溶血嚴(yán)重時(shí)可采用化學(xué)治療，一方面可以阻斷溶血的發(fā)生，另外一方面能夠快速降低膽紅素。 所有治療措施均未避免出現(xiàn)膽紅素對神經(jīng)系統(tǒng)的損害，而其它原因引起的溶血性黃疸，比如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等，則可通過控制其誘因，減少發(fā)作以及針對病因進(jìn)行治療。
