大田原綜合征是什么疾病
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時(shí)線下就醫(yī)
大田原綜合征又稱早期嬰兒型癲癇性腦病,是一種惡性癲癇。本病征以發(fā)病年齡早、腦電圖具有暴發(fā)-抑制波型、驚厥難以控制、預(yù)后差、可轉(zhuǎn)變成嬰兒痙攣癥等特點(diǎn)。本病征病因尚未明確,可有癲癇家族史。可推測的病因除癲癇家族史外,有母親妊娠晚期嚴(yán)重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術(shù)麻醉史;患兒的生后窒息史等。臨床表現(xiàn):
1.發(fā)作表現(xiàn):3個(gè)月內(nèi)起病,強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作,每天可發(fā)作2~40次不等,每次發(fā)作短暫,短則10秒,長則只有5分鐘??梢猿纱l(fā)作,部分病兒以后轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣癥。早期肌陣攣性腦病主要發(fā)作類型為全身性或游走性肌陣攣,一般不轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。2.精神運(yùn)動(dòng)障礙:智力及體格發(fā)育顯著落后,嚴(yán)重者從不會(huì)哭笑和注視,病后豎頭功能喪失。存活者常不會(huì)抬頭,語言障礙、肢體偏癱等。
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大田原綜合征又稱早期嬰兒型癲癇性腦病,是一種惡性癲癇。本病征以發(fā)病年齡早、腦電圖具有暴發(fā)-抑制波型、驚厥難以控制、預(yù)后差、可轉(zhuǎn)變成嬰兒痙攣癥等特點(diǎn)。本病征病因尚未明確,可有癲癇家族史??赏茰y的病因除癲癇家族史外,有母親妊娠晚期嚴(yán)重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術(shù)麻醉史;患兒的生后窒息史等。臨床表現(xiàn):
1.發(fā)作表現(xiàn):3個(gè)月內(nèi)起病,強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作,每天可發(fā)作2~40次不等,每次發(fā)作短暫,短則10秒,長則只有5分鐘??梢猿纱l(fā)作,部分病兒以后轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣癥。早期肌陣攣性腦病主要發(fā)作類型為全身性或游走性肌陣攣,一般不轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。2.精神運(yùn)動(dòng)障礙:智力及體格發(fā)育顯著落后,嚴(yán)重者從不會(huì)哭笑和注視,病后豎頭功能喪失。存活者常不會(huì)抬頭,語言障礙、肢體偏癱等。
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降鈣素原高是反映全身炎癥反應(yīng)的活躍程度。如果炎癥程度較重,降鈣素原的值就偏高,降鈣素原是一種蛋白質(zhì),當(dāng)嚴(yán)重的細(xì)菌、真菌以及寄生蟲等感染,而導(dǎo)致膿毒血癥,多臟器功能衰竭時(shí),降鈣素原在血中的水平就會(huì)升高,而自身免疫性疾病、過敏、病毒感染史,降鈣素原的濃度值不會(huì)升高,反而會(huì)降低,這是區(qū)別病毒和細(xì)菌感染的一個(gè)指標(biāo)。如果降鈣素原高,要積極的給予抗生素抗感染治療,以免導(dǎo)致敗血癥的情況,而危及生命。
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降鈣素原的增高,大多數(shù)情況下意味著患者存在細(xì)菌感染。在發(fā)熱的過程中,降鈣素原的檢測是區(qū)分細(xì)菌感染與病毒感染的一個(gè)比較重要的指標(biāo)。因?yàn)橹挥写_定是細(xì)菌感染,才能應(yīng)用相對(duì)應(yīng)的抗生素治療。當(dāng)然,除降鈣素原檢測以外,血象檢測、病原學(xué)檢測,也是支持細(xì)菌感染的一些其它的重要指標(biāo)。
引起降鈣素原增高的原因很多,大多數(shù)是由于感染性疾病所導(dǎo)致的,如肺部感染、腸道感染、膽囊感染、胰腺炎、腦膜炎、泌尿道感染、大面積皮膚感染,以及其它重要臟器感染、敗血癥、膿毒血癥等,都會(huì)引起降鈣素原的增高。
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降鈣素原是臨床上非常常用的一項(xiàng)檢測指標(biāo),英文名稱為procrastinating,簡稱PCT。
降鈣素原的升高往往認(rèn)為是與感染密切相關(guān)。眾所周知,臨床上的感染分為細(xì)菌感染、病毒感染、真菌感染、寄生蟲感染以及其他病原生物,比如支原體或者衣原體感染等,早期癥狀往往沒有很大的差異。
PCT也就是降鈣素原的出現(xiàn),對(duì)于幫助明確細(xì)菌性感染以及重癥膿毒血癥,多臟器功能衰竭方面有很大的意義。通常在發(fā)病的12h左右,數(shù)值就能明顯升高,有助于幫助臨床醫(yī)生判斷細(xì)菌性感染和膿毒血癥。
除此以外,在各個(gè)年齡段中也非常的實(shí)用,在兒童期間也可以通過PCT降鈣素原的升高明確小朋友是否有嚴(yán)重的細(xì)菌感染。
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庫欣氏綜合征的治療原則是要明確病因、確定病灶。
確定病灶后對(duì)病灶進(jìn)行徹底清除,如果病灶不能夠徹底清除,可以適當(dāng)加用放射性的治療,或口服皮質(zhì)醇抑制劑長期治療,使皮質(zhì)醇能夠達(dá)到正常的生理范圍,它的治療原則主要還是要切除病灶,病灶切除以后,病人的皮質(zhì)醇能恢復(fù)到生理濃度的水平,病人就不會(huì)出現(xiàn)皮質(zhì)醇增多癥的典型的臨床表現(xiàn),就不會(huì)產(chǎn)生心腦血管疾病,可以正常生活。
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TUR綜合征,也稱為電切綜合征,是指在進(jìn)行前列腺電切手術(shù)過程中,大量的沖洗液被血液吸收,從而導(dǎo)致稀釋性的低鈉血癥。病人可以出現(xiàn)惡心、嘔吐、昏迷、煩躁不安,嚴(yán)重的病人還有可能會(huì)出現(xiàn)心衰,腦水腫、肺水腫等嚴(yán)重的并發(fā)癥出現(xiàn)。電切綜合征有可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)死亡,所以在進(jìn)行前列腺電切的手術(shù)過程中,首先要控制手術(shù)時(shí)間,另外要控制沖洗液的壓力,才有可能避免電切綜合征的出現(xiàn)。