對于左向右分流型的先天性心臟病孩子來說，隨著病情的進展孩子逐漸會出現(xiàn)肺動脈高壓。預(yù)防首先要早診斷做心臟彩超檢查，有的時候需要做心臟大血管的CT。如果缺損比較大就要定期的觀察，需要盡早手術(shù)的要及早的進行手術(shù)。如果需要定期復(fù)查，那在觀察的過程當(dāng)中要隨時看孩子心臟增大的情況、心臟肺動脈壓力出現(xiàn)增高的情況。治療手段會有一些口服降肺動脈壓的藥物比如：波生坦、卡托普利還有西地那非或者間斷吸氧等。但都要在醫(yī)生的指導(dǎo)下給孩子盡早的合理的治療，避免因為孩子合并重度肺動脈高壓甚至出現(xiàn)艾森曼格綜合征，最后延誤孩子的最佳治療時機。
對于左向右分流型的先天性心臟病孩子來說，隨著病情的進展孩子逐漸會出現(xiàn)肺動脈高壓。預(yù)防首先要早診斷做心臟彩超檢查，有的時候需要做心臟大血管的CT。如果缺損比較大就要定期的觀察，需要盡早手術(shù)的要及早的進行手術(shù)。如果需要定期復(fù)查，那在觀察的過程當(dāng)中要隨時看孩子心臟增大的情況、心臟肺動脈壓力出現(xiàn)增高的情況。治療手段會有一些口服降肺動脈壓的藥物比如：波生坦、卡托普利還有西地那非或者間斷吸氧等。但都要在醫(yī)生的指導(dǎo)下給孩子盡早的合理的治療，避免因為孩子合并重度肺動脈高壓甚至出現(xiàn)艾森曼格綜合征，最后延誤孩子的最佳治療時機。
很多疾病和肺動脈高壓有關(guān)系，我們就應(yīng)該早早的診斷這些原發(fā)病，早早的處理它，這樣就可以起到一個預(yù)防甚至治療肺動脈高壓的作用。如患者是一個先天性的心臟病房缺，早早給予修補，不管通過外科的或者介入的方法把它堵住，這樣不會產(chǎn)生左向右的分流，肺動脈高壓的就可能不發(fā)生。
肺動脈高壓的病因，肺動脈高壓病因有很多種，大概的給大家介紹幾下。第1個就是遺傳因素，這種家族中有一些特發(fā)性肺動脈高壓的病史，我們可以做一些基因檢測，有一些特殊的基因突變，這是遺傳因素方面的。第2個也像繼發(fā)性肺動脈高壓，第一可能有左心疾病，左心疾病可能會引起肺動脈高壓。2一個肺部疾病，像間質(zhì)性肺病、慢阻肺，都可能引起。第三就是肺血管的問題，像有一些肺靜脈閉塞癥，有一些臨床上相對來說比較少，但是依然能夠見到。其他像血栓、肺栓塞，特別是慢性血栓、栓塞性肺動脈高壓應(yīng)該是現(xiàn)在最常見的原因之一。其他還有一些結(jié)締組織病，像一些狼瘡、類風(fēng)濕以及干燥等等，這種自身免疫病也會引起繼發(fā)性的肺動脈高壓。
肺動脈高壓是什么？首先我們先看一下肺動脈，肺動脈是我們右心，通過我們?nèi)淼撵o脈的血匯集到右房打到右室，右室再通過肺動脈打入到肺內(nèi)，讓這個乏氧的血變成富含氧氣的血。所以肺動脈對應(yīng)的就是右心。右心和肺連接，肺動脈高壓的時候，如果肺動脈的壓力超過一定的介質(zhì)了以后，給造成了一個右心的負擔(dān)加重。肺動脈高壓的原因有很多，有特發(fā)性的，也有繼發(fā)性的，早期可能沒有明顯的自覺癥狀，但是時間長了或者壓力比較大的時候，會引起右室的肥厚、肺動脈高壓性的肺源性心臟病，但是癥狀在早期可能不一定特別顯著。隨著這種病程的進展，患者逐漸出現(xiàn)一些 胸悶、氣短、乏力，然后比較重的可能會出現(xiàn)咯血、心慌、心悸，然后再重的可能會出現(xiàn)暈厥，甚至猝死都有可能。要看他的壓力的多少。
肺動脈高壓的治療，有藥物的，還有物理的，還有手術(shù)的。 藥物治療常規(guī)選用抗凝藥，防止形成高壓的部位，形成局限性的血栓抗凝，會使用肝素、阿司匹林、華法林等。需要大夫去做一些監(jiān)測，還有一些靶向藥治療肺動脈高壓，如波生坦之類。但是建議患者要聽從醫(yī)生的建議，不要自行配藥。 第二是物理療法，物理療法建議做血氧監(jiān)測，監(jiān)測最少在90%以上，它是監(jiān)測的血氧飽和度。血氧飽和度在90以上，也就預(yù)示著肺動脈壓動脈血氣的氧分壓在60以上，如果低于60，就是缺氧的狀態(tài)。肺小動脈都會有收縮的表現(xiàn)，最好要吸氧。 最后是手術(shù)。手術(shù)治療如肺血管球囊擴張術(shù)、肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，最嚴重的時還有肺移植的手術(shù)。
肺動脈高壓患者早期常無癥狀，隨著疾病進展可出現(xiàn)以下癥狀： 1、呼吸困難。呼吸困難是肺動脈高壓患者常見的癥狀，尤其是在運動以后出現(xiàn)呼吸困難，這就是出現(xiàn)肺動脈高壓的前期癥狀，患者隨著疾病的進展，在安靜狀態(tài)下也會出現(xiàn)呼吸困難的癥狀。 2、頭暈或者暈厥，重者甚至出現(xiàn)休克?；忌戏蝿用}高壓之后，腦組織的供血量會突然減少，患者在運動后或者突然起立的時候就會出現(xiàn)暈厥的現(xiàn)象。 3、心絞痛或胸痛，是肺動脈高壓的常見癥狀，肺動脈高壓會導(dǎo)致右心室肥厚，冠狀動脈灌流減少，心肌出現(xiàn)相對供血不足的情況，這樣就容易導(dǎo)致心絞痛，胸痛可能是因為肺動脈主干或者主分支出現(xiàn)了血管瘤樣擴張所致。 4、咳血，是因為肺動脈高壓導(dǎo)致肺毛細血管起始部微血管瘤破裂所致。
