肢帶型肌營養(yǎng)不良的癥狀有哪些
肢帶型營養(yǎng)不良是以肩帶、骨盆帶肌不同程度的無力、萎縮為特點,其臨床表現(xiàn)是青壯年發(fā)病,進(jìn)展較緩慢,由于首先累及骨盆帶肌和肩帶肌,所以會漸漸出現(xiàn)下肢的近端無力、翼狀肩,還有雙上肢抬舉不能等癥狀。部分患者的心肌受累,小腿的三頭肌,假性肥大。多數(shù)患者的進(jìn)展比較緩慢,20年或是更長時間可以保持生活的能力,部分患者45歲左右病程呈加重的趨勢。
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肢帶型營養(yǎng)不良是以肩帶、骨盆帶肌不同程度的無力、萎縮為特點,其臨床表現(xiàn)是青壯年發(fā)病,進(jìn)展較緩慢,由于首先累及骨盆帶肌和肩帶肌,所以會漸漸出現(xiàn)下肢的近端無力、翼狀肩,還有雙上肢抬舉不能等癥狀。部分患者的心肌受累,小腿的三頭肌,假性肥大。多數(shù)患者的進(jìn)展比較緩慢,20年或是更長時間可以保持生活的能力,部分患者45歲左右病程呈加重的趨勢。
肢帶型營養(yǎng)不良是以肩帶、骨盆帶肌不同程度的無力、萎縮為特點,其臨床表現(xiàn)是青壯年發(fā)病,進(jìn)展較緩慢,由于首先累及骨盆帶肌和肩帶肌,所以會漸漸出現(xiàn)下肢的近端無力、翼狀肩,還有雙上肢抬舉不能等癥狀。部分患者的心肌受累,小腿的三頭肌,假性肥大。多數(shù)患者的進(jìn)展比較緩慢,20年或是更長時間可以保持生活的能力,部分患者45歲左右病程呈加重的趨勢。
強(qiáng)直性的肌營養(yǎng)不良的癥狀跟以上區(qū)別較大。這個病又稱為萎縮性的肌強(qiáng)直。一是任何年齡都可以發(fā)病,30歲以后發(fā)病的比較多見,而且男性多于女性。二是肌強(qiáng)直表現(xiàn)為肌肉無力,收縮后不能正常。的迅速松開,如閉眼后不能迅速睜開,握拳后不能馬上松開,張口比較困難,舌肌強(qiáng)直。三是疾病的表現(xiàn),表現(xiàn)為眼瞼的下垂,眼球轉(zhuǎn)動受限,還有瘦長臉,上寬下尖,表情很少,構(gòu)音困難,足下垂,影響精細(xì)動作。四是90%的患者出現(xiàn)白內(nèi)障,內(nèi)分泌系統(tǒng)會病變,如男性的睪丸縮小,女性月經(jīng)不調(diào)、沒有規(guī)律,還有胃腸道的癥狀、假性的腸梗阻,部分病人的智力低下。肌電圖是強(qiáng)直性放電的肌源性損害。
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病人群以小孩偏多,實際上患者的年齡是不等的,兒童、青少年、老年人都可以發(fā)病。第二,相對來講在邊遠(yuǎn)的地區(qū)文化醫(yī)療比較落后的地方患者較多。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良有一定的遺傳因素,表現(xiàn)為基因的缺失、重復(fù)和碘突破,導(dǎo)致所編碼的白質(zhì)不能生成或缺乏,從而引起臨床所見的肌肉萎縮、無力等一系列臨床表現(xiàn)。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的家族史如何預(yù)防一個是要杜絕近親結(jié)婚。第二是有家族史的夫婦在孕期一定要去婦科進(jìn)行篩查,由于基因的缺陷不同,其癥狀出現(xiàn)可以早至胎兒期,也可以在成年后,也有的到老年后才發(fā)病。所以說有家族史的家長們要細(xì)心觀察寶寶有沒有運(yùn)動落后,做到早發(fā)現(xiàn)早治療,才能最大限度延長生命。
要是看癥狀來說一般的是在6周歲左右的時候,會發(fā)現(xiàn)這個孩子走路容易有一些姿勢異常,像鴨子一樣走或者就是感覺到姿勢很難看。有一些孩子就是肚子往前挺然后就晃了晃的走,而且你要再仔細(xì)問,其實他并不是說6歲才出的癥狀,只不過6歲的時候比較明顯這種你要追問家長的話,他會覺得其實在這個孩子會走的時候,他就不如其他孩子腿腳比較靈活,像三四歲的男孩跑步、上樓梯、踢球應(yīng)該非常靈活。但這種小孩并不靈活他上樓梯一般都比較笨拙感覺,另外一個他跑步、踢球、他都比較慢而且容易摔跟頭。但是家長總是認(rèn)為孩子小、沒長大以后長大就好了,其實他并不是這樣的等到6歲的時候,走路比較明顯的時候他才會來看病。
營養(yǎng)不良的癥狀有哪些:1.營養(yǎng)不良的典型癥狀為體重不增或減輕,皮下脂肪逐漸消失,一般順序為腹、胸背、腰部、雙上下肢、面頰部;2、其他癥狀,如重者肌肉萎縮,運(yùn)動功能發(fā)育遲緩,智力低下,免疫力差,易患消化不良及各種感染。營養(yǎng)不良是一種營養(yǎng)攝入不足的表現(xiàn)。
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉的變性病,其臨床特點是緩慢進(jìn)展,以四肢為主的肌肉無力和肌肉萎縮。肌營養(yǎng)不良的類型不同,其臨床癥狀也有所區(qū)別。假性肥大型的肌營養(yǎng)不良初期學(xué)步比較困難,容易摔跟頭。起蹲比較笨拙,走路時左右搖擺,足跟不能著地,腹部前凸,頭向后仰,呈鴨子步態(tài)上臺階,漸漸的上臺階會較困難,蹲下起身困難。四肢近端的肌肉萎縮無力,遠(yuǎn)端的小腿假性肥大、比較硬、比較粗,其肌電圖是肌源性的損害,其生化是血肌酶很高,一般高達(dá)幾千幾萬,曾有病人高達(dá)20多萬。多數(shù)患者的心肌會受累,心室肥大,其腸蠕動也比較慢,部分的患者的智力倒退。一般來說10歲左右臥床,20歲左右死于呼吸衰竭,這是一個類型。