肌營養(yǎng)不良的發(fā)病人群有哪些
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
進行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病人群以小孩偏多，實際上患者的年齡是不等的，兒童、青少年、老年人都可以發(fā)病。第二，相對來講在邊遠的地區(qū)文化醫(yī)療比較落后的地方患者較多。進行性肌營養(yǎng)不良有一定的遺傳因素，表現(xiàn)為基因的缺失、重復(fù)和碘突破，導(dǎo)致所編碼的白質(zhì)不能生成或缺乏，從而引起臨床所見的肌肉萎縮、無力等一系列臨床表現(xiàn)。進行性肌營養(yǎng)不良的家族史如何預(yù)防一個是要杜絕近親結(jié)婚。第二是有家族史的夫婦在孕期一定要去婦科進行篩查，由于基因的缺陷不同，其癥狀出現(xiàn)可以早至胎兒期，也可以在成年后，也有的到老年后才發(fā)病。所以說有家族史的家長們要細心觀察寶寶有沒有運動落后，做到早發(fā)現(xiàn)早治療，才能最大限度延長生命。
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進行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病人群以小孩偏多，實際上患者的年齡是不等的，兒童、青少年、老年人都可以發(fā)病。第二，相對來講在邊遠的地區(qū)文化醫(yī)療比較落后的地方患者較多。進行性肌營養(yǎng)不良有一定的遺傳因素，表現(xiàn)為基因的缺失、重復(fù)和碘突破，導(dǎo)致所編碼的白質(zhì)不能生成或缺乏，從而引起臨床所見的肌肉萎縮、無力等一系列臨床表現(xiàn)。進行性肌營養(yǎng)不良的家族史如何預(yù)防一個是要杜絕近親結(jié)婚。第二是有家族史的夫婦在孕期一定要去婦科進行篩查，由于基因的缺陷不同，其癥狀出現(xiàn)可以早至胎兒期，也可以在成年后，也有的到老年后才發(fā)病。所以說有家族史的家長們要細心觀察寶寶有沒有運動落后，做到早發(fā)現(xiàn)早治療，才能最大限度延長生命。
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強直性的肌營養(yǎng)不良的癥狀跟以上區(qū)別較大。這個病又稱為萎縮性的肌強直。一是任何年齡都可以發(fā)病，30歲以后發(fā)病的比較多見，而且男性多于女性。二是肌強直表現(xiàn)為肌肉無力，收縮后不能正常。的迅速松開，如閉眼后不能迅速睜開，握拳后不能馬上松開，張口比較困難，舌肌強直。三是疾病的表現(xiàn)，表現(xiàn)為眼瞼的下垂，眼球轉(zhuǎn)動受限，還有瘦長臉，上寬下尖，表情很少，構(gòu)音困難，足下垂，影響精細動作。四是90%的患者出現(xiàn)白內(nèi)障，內(nèi)分泌系統(tǒng)會病變，如男性的睪丸縮小，女性月經(jīng)不調(diào)、沒有規(guī)律，還有胃腸道的癥狀、假性的腸梗阻，部分病人的智力低下。肌電圖是強直性放電的肌源性損害。
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肢帶型營養(yǎng)不良是以肩帶、骨盆帶肌不同程度的無力、萎縮為特點，其臨床表現(xiàn)是青壯年發(fā)病，進展較緩慢，由于首先累及骨盆帶肌和肩帶肌，所以會漸漸出現(xiàn)下肢的近端無力、翼狀肩，還有雙上肢抬舉不能等癥狀。部分患者的心肌受累，小腿的三頭肌，假性肥大。多數(shù)患者的進展比較緩慢，20年或是更長時間可以保持生活的能力，部分患者45歲左右病程呈加重的趨勢。
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要是看癥狀來說一般的是在6周歲左右的時候，會發(fā)現(xiàn)這個孩子走路容易有一些姿勢異常，像鴨子一樣走或者就是感覺到姿勢很難看。有一些孩子就是肚子往前挺然后就晃了晃的走，而且你要再仔細問，其實他并不是說6歲才出的癥狀，只不過6歲的時候比較明顯這種你要追問家長的話，他會覺得其實在這個孩子會走的時候，他就不如其他孩子腿腳比較靈活，像三四歲的男孩跑步、上樓梯、踢球應(yīng)該非常靈活。但這種小孩并不靈活他上樓梯一般都比較笨拙感覺，另外一個他跑步、踢球、他都比較慢而且容易摔跟頭。但是家長總是認為孩子小、沒長大以后長大就好了，其實他并不是這樣的等到6歲的時候，走路比較明顯的時候他才會來看病。
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中醫(yī)治療進行性肌營養(yǎng)不良：中醫(yī)認為肌營養(yǎng)不良與脾腎的關(guān)系最為密切，腎為先天之本，先天稟賦不足、精虧血少，不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力萎縮，同時脾為后天之本，主肌肉四肢化生氣血、營養(yǎng)五臟六腑，脾氣不足，肌肉無以營養(yǎng)，則倦怠乏力、肌肉萎縮。所以中醫(yī)的治療重在健脾補腎，根據(jù)病人的癥狀進行綜合辨證，也可配合患者的功能鍛煉、飲食調(diào)理，進行綜合護理。
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進行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉的變性病，其臨床特點是緩慢進展，以四肢為主的肌肉無力和肌肉萎縮。肌營養(yǎng)不良的類型不同，其臨床癥狀也有所區(qū)別。假性肥大型的肌營養(yǎng)不良初期學(xué)步比較困難，容易摔跟頭。起蹲比較笨拙，走路時左右搖擺，足跟不能著地，腹部前凸，頭向后仰，呈鴨子步態(tài)上臺階，漸漸的上臺階會較困難，蹲下起身困難。四肢近端的肌肉萎縮無力，遠端的小腿假性肥大、比較硬、比較粗，其肌電圖是肌源性的損害，其生化是血肌酶很高，一般高達幾千幾萬，曾有病人高達20多萬。多數(shù)患者的心肌會受累，心室肥大，其腸蠕動也比較慢，部分的患者的智力倒退。一般來說10歲左右臥床，20歲左右死于呼吸衰竭，這是一個類型。
