強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良有哪些癥狀
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強(qiáng)直性的肌營養(yǎng)不良的癥狀跟以上區(qū)別較大。這個(gè)病又稱為萎縮性的肌強(qiáng)直。一是任何年齡都可以發(fā)病,30歲以后發(fā)病的比較多見,而且男性多于女性。二是肌強(qiáng)直表現(xiàn)為肌肉無力,收縮后不能正常。的迅速松開,如閉眼后不能迅速睜開,握拳后不能馬上松開,張口比較困難,舌肌強(qiáng)直。三是疾病的表現(xiàn),表現(xiàn)為眼瞼的下垂,眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限,還有瘦長臉,上寬下尖,表情很少,構(gòu)音困難,足下垂,影響精細(xì)動(dòng)作。四是90%的患者出現(xiàn)白內(nèi)障,內(nèi)分泌系統(tǒng)會病變,如男性的睪丸縮小,女性月經(jīng)不調(diào)、沒有規(guī)律,還有胃腸道的癥狀、假性的腸梗阻,部分病人的智力低下。肌電圖是強(qiáng)直性放電的肌源性損害。
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強(qiáng)直性的肌營養(yǎng)不良的癥狀跟以上區(qū)別較大。這個(gè)病又稱為萎縮性的肌強(qiáng)直。一是任何年齡都可以發(fā)病,30歲以后發(fā)病的比較多見,而且男性多于女性。二是肌強(qiáng)直表現(xiàn)為肌肉無力,收縮后不能正常。的迅速松開,如閉眼后不能迅速睜開,握拳后不能馬上松開,張口比較困難,舌肌強(qiáng)直。三是疾病的表現(xiàn),表現(xiàn)為眼瞼的下垂,眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限,還有瘦長臉,上寬下尖,表情很少,構(gòu)音困難,足下垂,影響精細(xì)動(dòng)作。四是90%的患者出現(xiàn)白內(nèi)障,內(nèi)分泌系統(tǒng)會病變,如男性的睪丸縮小,女性月經(jīng)不調(diào)、沒有規(guī)律,還有胃腸道的癥狀、假性的腸梗阻,部分病人的智力低下。肌電圖是強(qiáng)直性放電的肌源性損害。
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肌強(qiáng)性類疾病第一大類疾病,就是強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥,它的表現(xiàn)就是骨骼肌收縮的時(shí)候,不容易放松。它表現(xiàn)是強(qiáng)直狀態(tài)叩擊肌肉的時(shí)候,它會表現(xiàn)為肌肉的凹陷,或者表現(xiàn)為凸起,就是肌球針往往伴有肌無力的表現(xiàn)。可以伴有肌萎縮強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良,它伴發(fā)的還有一些內(nèi)分泌,因?yàn)樗浅H旧w顯性遺傳的多系統(tǒng)的疾病。它往往伴有白內(nèi)障、禿頂,還有就是糖尿病以及性功能障礙。先天性肌強(qiáng)直它表現(xiàn)的是沒有肌萎縮,在遇冷的時(shí)候也是加重,表現(xiàn)的就是在靜坐的時(shí)候,不能立即站起,站立起來不能邁步。先天性副肌強(qiáng)直它也是一種常染色體顯性遺傳病,它是在遇冷、遇風(fēng)、遇冷雨的時(shí)候,它就會表現(xiàn)肌強(qiáng)直,比如說用冷毛巾敷臉的時(shí)候他眼睛睜不開,眼睛就持續(xù)的閉著,但是加熱保暖之后,他這種癥狀就會緩解。
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肌強(qiáng)直性肌病它的臨床表現(xiàn),和它預(yù)后個(gè)體間差異特別大。有的癥狀輕的不影響他的日常生活,起病越早相對來說預(yù)后越差,對強(qiáng)直性的肌營養(yǎng)不良來說,就是起病越早預(yù)后越差。一般就是在45到50歲之間,可能它會合并一些其它并發(fā)癥,往往他會死于心臟病。對于先天性肌強(qiáng)直和先天性副肌強(qiáng)直,它對于他的壽命不受影響。個(gè)體間差異特別大,有的可能癥狀很輕,有的病人癥狀可能就比較重,起病越早預(yù)后越差,他的壽命也因?yàn)閭€(gè)體差異,所以它差別也比較大,強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良,它的死因主要是死于各種心臟病。
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肌強(qiáng)直性肌病的并發(fā)癥,因?yàn)樗前ㄈN強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良,以及先天性肌強(qiáng)直,和先天性副肌強(qiáng)直。強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良它的并發(fā)癥,一個(gè)就是禿頂,因?yàn)樗袃?nèi)分泌代謝的異常,有白內(nèi)障、糖尿病,性功能障礙。還有就是其他一些代謝異常性的疾病,還有就是心臟的疾病、心臟傳導(dǎo)阻滯,它發(fā)病的年齡越早它的壽命越短。跟它發(fā)病年齡個(gè)體差異非常大,有的病人他癥狀很輕,有的病人癥狀很重,最后他往往死于心臟傳導(dǎo)阻滯。先天性肌強(qiáng)直和先天性副肌強(qiáng)直,他的壽命一般不受影響,好多人癥狀相對比較輕,它也可以伴有白內(nèi)障,其它的并發(fā)癥相對要少一些。
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肌強(qiáng)直性疾病它是一大類在主動(dòng)收縮,或者是機(jī)械刺激之后,它表現(xiàn)為強(qiáng)直性的狀態(tài),它收縮的骨骼肌不能夠立即放松,屬于松弛延緩不能即刻放松,保持強(qiáng)直的狀態(tài)一大類的疾病。它在遇冷情況下可以加重,在保暖之后它可以緩解。它包括強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良,以及先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直,它表現(xiàn)的就是在機(jī)械刺激或者電刺激的時(shí)候,肌肉不能完全松弛。但是重復(fù)的肌肉骨骼肌收縮,和重復(fù)的機(jī)械刺激之后,骨骼肌就可以松弛癥狀緩解,相當(dāng)于發(fā)作性的肌強(qiáng)直就這一大類疾病。
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肌強(qiáng)直性肌病它其實(shí),主要是一個(gè)離子通道病。比如說強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良,主要是鈉離子通透性增高,先天性肌強(qiáng)直它主要是氯離子通透性降低,所以針對肌強(qiáng)直的一些藥物,主要是針對細(xì)胞膜興奮性的降低。降低細(xì)胞膜的興奮性,使他的肌肉收縮,就是緩解肌肉細(xì)胞膜的興奮性,然后緩解肌肉的強(qiáng)直,所以它的藥物是慢心律,妥卡尼主要是抗心律失常藥物,還有就是苯妥英鈉。上述藥物無效的時(shí)候可以選擇醋氮酰胺,對于先天性肌強(qiáng)直來說,妥卡尼和慢心律效果是比較明顯,還有就是先天性肌強(qiáng)直,和副肌強(qiáng)直在保暖之后,它肌強(qiáng)直就會好轉(zhuǎn)。