膽道閉鎖肝移植后的存活時(shí)間：膽道閉鎖患兒進(jìn)行肝移植的預(yù)后與患兒自身的情況、手術(shù)的情況，以及患術(shù)后恢復(fù)的情況密切相關(guān)。目前最長的一例因小兒膽道閉鎖型肝移植的患者，存活時(shí)間已經(jīng)達(dá)到了30多年，其實(shí)如果不發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，可以長期存活。
膽道閉鎖肝移植后的存活時(shí)間：膽道閉鎖患兒進(jìn)行肝移植的預(yù)后與患兒自身的情況、手術(shù)的情況，以及患術(shù)后恢復(fù)的情況密切相關(guān)。目前最長的一例因小兒膽道閉鎖型肝移植的患者，存活時(shí)間已經(jīng)達(dá)到了30多年，其實(shí)如果不發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，可以長期存活。
膽道閉鎖是一種先天性的疾病，它主要是表現(xiàn)為是因?yàn)槟懝艿拈]鎖，就是在出生以后它就表現(xiàn)出來是一個(gè)膽汁沒法排出，黃疸肝臟的腫大，這是比較一種先天性的疾病，處理起來也是比較麻煩的，它的處理包括一個(gè)膽腸吻合和肝移植，處理起來是比較困難的，這是一種先天性疾病，目前來說還沒法做到術(shù)前，出生前孕期篩查，發(fā)病率比較低，但是出生以后因?yàn)槟懙赖墓Ｗ枰饋淼狞S疸也好，病人表現(xiàn)是什么就說全身皮膚黃，尿是黃的，大便是白的，從治療來說就是早期，還是做一個(gè)膽腸的吻合，也就是把膽道和腸子接起來，減輕黃疸，當(dāng)然有一部分肝門區(qū)，如果肝門區(qū)分不出來，可能手術(shù)還沒法做，再一個(gè)就是比較，最終的有效的方法就是肝移植。
由于肝移植技術(shù)的進(jìn)步和免疫抑制藥的不斷改善，肝移植術(shù)后病人的壽命已經(jīng)有了大大的提高，最長的存活已經(jīng)超過了30年，如果患兒診斷及時(shí)，手術(shù)成功的情況下，膽道閉鎖手術(shù)以后，患兒的生存率會(huì)有明顯地提高。 膽道閉鎖一般常見于兒童，成人罕見。一般膽道閉鎖的兒童，主要有全身粘膜、皮膚、鞏膜的黃染，以及發(fā)燒、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，手術(shù)主要現(xiàn)在是進(jìn)行肝移植手術(shù)，所以手術(shù)后到底能存活多久，取決于患兒進(jìn)行手術(shù)的時(shí)機(jī)，而且取決于肝移植手術(shù)本身能存活多久。
先天性膽道閉鎖是一種先天性的消化道結(jié)構(gòu)畸形，膽道閉鎖病因不清，有遺傳因素，有基因突變，也有圍生期的一些感染，這些孩子表現(xiàn)為生后黃疸不退或者是生后黃疸，生理性黃疸消退以后又出現(xiàn)逐漸加重的黃疸，這些孩子大便會(huì)逐漸變淺或甚至出現(xiàn)陶土樣的大便，如果孩子的家長發(fā)現(xiàn)孩子的大便異常，一定要來新生兒外科門診就診、咨詢，膽道閉鎖的孩子在三個(gè)月之內(nèi)，如果做了葛西的手術(shù)是有比較高的成功率，如果錯(cuò)過三個(gè)月的手術(shù)時(shí)間，會(huì)出現(xiàn)肝臟的不可逆的改變，這樣治愈率就會(huì)明顯的降低。
膽道閉鎖的治療方法，早期就是還是一個(gè)肝門區(qū)的一個(gè)膽腸吻合，也就是把肝門區(qū)的膽管和腸子，接起來，讓他的膽汁有一個(gè)去路，如果膽汁沒有去路排泄，病人來說，黃疸一個(gè)是造成肝臟的嚴(yán)重?fù)p害，時(shí)間長了病人不會(huì)活多長時(shí)間，再一個(gè)他的臨床表現(xiàn)，主要是病人的黃，皮膚鞏膜的黃染，尿黃大便是白色的。因?yàn)樗懼挪坏侥c道里面去，早期的處理就是肝門區(qū)的膽腸吻合，主要是為以后爭(zhēng)取時(shí)間。因?yàn)槟悴蛔瞿懩c吻合，膽汁排不出來，病人很快就完了有效的治療最有效的治療方法，還是肝移植，但是現(xiàn)在目前來說，肝移植一個(gè)是技術(shù)也好，一個(gè)是供肝也好都很困難，治療起來是相當(dāng)困難這種病人。
應(yīng)該說膽道閉鎖是膽道梗阻里面的一種病，膽道閉鎖一般特指是先天性的膽道閉鎖癥。它多見于新生兒，新生兒它是先天發(fā)育不良的疾病，先天在發(fā)育過程當(dāng)中膽汁膽道發(fā)育不全，發(fā)生梗阻以后。新生兒出生以后，他在一般出生一到兩周以后，慢慢慢慢出現(xiàn)黃膽。黃膽而且是進(jìn)行加重的，這時(shí)候要警惕是先天性的膽道閉鎖。它是先天性的膽道發(fā)育不良疾病，是我們膽道梗阻里面，其中一個(gè)比較特殊的一種疾病。
